Muž, 69 let, esencielní trombocytemie. T až 950000, nyní po léčbě se drží na 550000 bez kl. projevů. JAK2+, dle ctoytologie MDS/MPN s trombocytozou a prstenčitými sidroblasty, mutace SF3B1, mutace ASXL1 neg Histologie 12/2019 obraz MPN, nejspíše PV či ET /o PMF se nejedná/ vstupně bez fibrozy Cytoredukce ANA od XII/2019, inic. velmi dobrý efekt a tolerance, od 7/2021 anemizace a pokles Hb až na 75g/l - 2EM, vysazena HU, Tromboreductin. Nově leukoerytrobl. obraz, nárůst LD, KM, palpačně mírná splenomegali - na UZ břicha - splenomegalie bez fibrozy, cholecystolitiáza, cysty ledvin, játra v n., jat. testy lehce zvýš. - v důssledku braní Valproátu - schizoaf. porucha /dale Abilify a 4 týdny i.m., Liskantin 1xl, Quetiapin 50 0,0,2/ HT II. komp. Perinpa 8/2,5 1,0,0 Nebilet 2,5,g 1,0,0 Tenaxum 0,0,1. Godasal 100mg, Tebofortan 240mg 1x1, Omega3 2x1, Endiaron d.p. - IPSS-R pro MDS low risk sk. 2, DIPSS sk. pro MF int.. 2 /skore 4/ Pegassys od 9/2021 12/21 progrese tombocytemie přidán Anagrelid, ten pro anemizaci vysazen, akt. Hb 95g/l Stín IgG lambda a stín volných řetězců kappa d.d.-ko vyš. na OKH neprokázáno. Pozitivita anti-b2 GPI IgA. Mírná obezita, stp. hypotyreoze, BHP, třes prstů při Valplroátu, bude urol. vyš. - PSA a frakce, neurol. vyš., oční vyš. Ko na IHOK koncem března, plánováno podání Reblozylu.
Prosím laskavě o posouzení případu a ev. korekci léčby a dop. doplňujících vyš. Děkuji.
Reakce kolegia: 8
Dobrý den já souhlasím s panem profesorem, potřebovala bych vidět celý KO a diff . Nejspíše jde o MDS/MPN, RARS-T?, někdy se může objevovat jako proliferativní forma, popisovány jsou i vývoje do CMML. Proti reblozylu obecně vůbec nic nemám, nemocní s RARS-T jsou dobrými respondenty, ale určitě hodnota EPO je vhodná a ev zahájení erytropoetinu před reblozylem také správné.
Určitě by bylo vhodné zopakovat dřen s otázkou té ev fibrotizace, ale to stejně terapoii asi moc neovlivní, nicméně dřen byla naposledy před 4 roky...
Dobrý den,
epikríza případu je popsána bohužel dosti neuspořádaně a tudíž dosti nepřehledně. Ve shodě s kolegy zásadně chybí podrobný KO+diff. Dále souhlasím s nutností vyšetřit hladinu EPO a vyloučit i jiné příčiny anémie nežli základní onemocnění (nebylo-li dosud tak učiněno). I proto bych zatím s Reblozylem počkal až po zkompletování výsledků a přehodnocení základní dg. respektive případného stadia.
Není mně jasné, jaká je vlastně diagnóza (mj. opravdu chybí KO+dif.), možná by byla vhodná kontrolní biopsie, u nasazení Reblozylu by bylo vhodné se držet SPC přípravku, tedy zaléčit pacienta před tím EPO.
Mj. Reblozyl je centrovým lékem.
Připojuji se k nezbytnosti poskytnutí výsledků vyšetření KO+diff, EPO a také bližší charakteristiky anémie, vč. kontrolního přešetření kostní dřeně s upřesněním návrhu léčby dle nálezu.
Vyjádření lékaře k doporučení kolegia
Děkuji za názory. Rád bych doplnil.
KO: erys 3,4 leu 9,0 T 550 000 diff. v normě, ZBV v normě, KM po Miluritu 200MG 350, LDH 9,0
Fe a CVK FE zvýšené, prstenčité sidroblasty - neragující na Pyridoxin, kys. folát v normě až zvýšená, B12 v kvi zvýšené, MCV 100 Hb poslední 95g/l
Erytropoetin mírně zvýšený. Trepanobiopsie před 4 roky bez fibrozy. UZ břicha splenomegalie + 2 psty, bez fibrozy? cysty ledvin, cholecystolitiáza.
Před transfuzí 2EM pacient měl HB 75g/l.potom asi 100g/l. Bylo zjištěno SS-pozit. BNP a pro-BNP. kolem 1000. Otoky DKK, dušnost při chůzi po rovině Echo srdce s norm EF nad 50procent, naznačená hy LK, nález diast. dysfunkce. TK140/80 P85, váha 100kg, výška 180 cm. Vyšetřeno TKHolter nejvyšší hodnoty denní 150/80, nocni 125-130/75. Do terapie přidán Nebilet 0,125mg. Nyní kompenzován tlakově i KP při chůzi do 1. patra se zasychá otoky nohou vymizely EKG v normě včetně QTc intervalu
Projekt je velmi dobrý. Pravidelně tisknu a čtu stránky Vašeho projektu a těším se na kongres hematologů v Praze v hotelu Don Giovanni, i na zahraničního hosta z Rakouska.
Co znamená mírně zvýšená hladina EPO ?
Pokud má hladinu pod 200 IU/l, má šanci 50-60% na odpověď na podaný EPO, pokud má hladinu 100 IU/l, pak je šance na efekt cca 80%.
Dobrý den
tak to vypadá skutečně nejspíše na MDS/MPN asi RARS-T (jestli to mohu takto z dálky říci..)
Určitě bych jak jsem psala raději udělal čerstvou kostní dřen včetně histologie barvení na Fe, není mně jasné jak je výše ve vašem poposu zda SF3B1 byla pozitivní nebo ta informace dohromady s ASXL1 je že obě byly negativní ??
v jiném případě byla -li pozitivní jenom potvrzujue dg nejspíše RARS-T
pak bych při nízkém EPO zahájila Binocrit a pak dle odpovědi ev reblozyl
jestli byla neg pak určitě dřen a stejně at je nebo není fibrosa zahájit EPO
Další případy
Trombofilní stav
Dobrý den, ráda bych zkonzultovala pacientku r. 1990, t.č. kojící. V osobní anamnéze st.p. splenektomii pro objemnou cystu 2016, Leidenská mutace - st.p. 2x abort. FA: HAK s progesteronem. Alergie nemá. V rodinné anamnéze Leidenská mutace u matky. K...
CNS infiltrace u APL
45letý pacient s APL středního/vysokého rizika (leuko při dg. 5,5 tis./ul, trombo 16 tis./ul), léčen indukcí AIDA, 6 cykly ATO/ATRA a udrž. terapií ATRA. Nyní v relapsu 1,5 roku od dosažení remise. Léčen znovu ATO/ATRA. Před druhým cyklem provedena l...
Prodloužený APTT s nejednoznačným výsledkem vyšetření LA
Vážené kolegium, prosím o laskavé stanovisko: jak dále dg. postupovat u muže nar. 1989, normostenika, nekuřáka, v osobní ani rodin. anamnéze nejsou žádné údaje o suspektních krvácivých projevech, do hematologické amb. odeslán praktikem pro prodloužen...
Omezím se na krátké poznámky. V popisu mi chybí aktuální hodnoty KO: zda je vůbec nezbytné korigovat počet trombocytů? Pokračuje pacient v léčbě Pegasysem? Jsou vyloučeny banální deficity jako možná příčina anémie? U údajích také chybí hladina erytropoetinu - zda by před Reblozylem neměl dostat přednost erytropoetin? Anémie je mírná, s intervencí je možné i počkat, samozřejmě primární roli hraje tolerance anémie pacientem...