Dobrý deň, mám dotaz k prípravnému režimu pred alogénnou nepríbuzenskou TPKB. Jedná sa o 55 ročnú pacientku s MPN v terminálnej fibrotickej fáze (dátum dg. 8/23), JAK2 pozit. (vstupne 40.4%). Pac. nemala na začiatku klinické prejavy ochorenia, našla si zväčšenú slezinu, a mala výraznejšie potenie, ktoré trvá už od menopauzy. Hemogram vstupne komplet v norme: Le 7.86, Neu 72%, Hb 125, Tr 284, dľa USG splenomegália 25x15x8.5cm. U pacientky sme iniciálne odporučili liečbu ruxolitinibom, ktorú v dávke 2x20mg zahájila od 10/23. Liečba pokračovala do 6/25, pričom neprišlo k očakávanému zmenšeniu sleziny, avšak klinický stav bol stabilný, rovnako stabilný bol aj hemogram, bez nutnosti transfúzií. Slezina dľa USG v 6/25 rovnako 25cm. Taktiež došlo len k minimálnemu poklesu alelickej nálože na 36.5% V 8/25 prišlo k zmene stavu: bolesť v oblasti sleziny, schudnutie 9 kg, slabosť, opakované febrility. V KO Le 52.4, Neu 48%, blasty 6%, Hb 96, Tr 36. USG: Slezina nie je celá merateľná, objemne zv. zasahujúca do hypogastria, dľa CT početné infarkty sleziny. Cytologicky v KD do 5% blastov. Postupne dochádza k ďalšej anemizácii a ťažkej Tr-pénii, Hb okolo 70 a Tr okolo 10, s nutnosťou hemosubstitúcie. Liečba ruxolitinibom je prerušená. Pacientka bola odindikovaná na TPKB, nájdený nepríbuzný darca 9/10.
Prosím o úvahu o prípravom režime pred transplantáciou u tejto pacientky s obrovskou slezinou a ťažkou anémiou a trombocytopéniou. Uvažujeme aj o zmenšení sleziny pomocou RAT - či vôbec, a samozrejme otázne je načasovanie a dávka. Máte prosím niekto skúsenosť? Ďakujem veľmi pekne za odpovede.
Reakce: 3
Před transplantací by bylo vhodné zkusit léčbu jiným JAK inhibitorem – fedratinibem (inrebic) a pokusit se přece jen redukovat splenomegalii. Aktinoterapie slezina by byla vhodná, nicméně bude jí třeba naplánovat těsně před zahájením předtransplantační přípravy (conditioning), protože u pacientů dochází k relativně významné pancytopenii.
Pokud jde o přípravný režim, pak jsou u PMF dobré zkušenosti s kombinací Fludarabin-Treosulfan (FT) – má nižší toxicitu a dobrou účinnost. Aktuálně tento režim u PMF používáme jako primární. S ohledem na neshodného nepříbuzného dárce bych doporučoval GVHD profylaxi potransplantačním cyklofosfamidem.
V každém případě je jedinou cestou k potencionálnímu výléčení je alogenní transplantací i přes pokročilé onemocnění.
Pokud by byl k dispozici l fedratinib místo ruxolitinibu pak je to vhodné a mohla by se redukovat patologická populace před transplantacíů.
Slezina musí být těsně před transplantací ozářena jako součást přípravného režimu.
Přípravný režim bych také zvolil treosulfan s fladarabinem. Imunosupresivní terapie potransplantační cyklofosfamid nebo ATG.
Je nutné počítat s protrahovanou cytopenií a pomalým přihojením.
Další případy
Interpretace krev. diferenciálu
Srdečně zdravím, mám dotaz ohledně interpretace KO difer., který mi odeslala pracovní lékařka ?!? - pac. 10_1977 profesionální hasič - klin. zcela bez potíží - zcela bez B příznaků či jiných celk. potíží...., v KO má nadlimitní počet nezralých metamy...
Trombocytoza, anemie
Vážené kolegium, prosím o radu - muž 56 let, od r. 2021 pozorujeme lehkou normoc. anemii -, zj. nízká hladina folátů 1,4ng/ml, hraniční B 12 134 pmol/l, Ferritinu 12,3 ug/l, transferrin zvýšen 3,76 g/l, Fe 6,2 umol/l, pac. tehdy odmítl suplementaci F...
Leukocytosa s nezralými granulocyty v periferii
Pacient odeslán z transfuzní stanice, kde vyšetřen před odběrem jako dobrovolný dárce krve, pro leukocytosu. V odběrech byla leukocytosa, 16 tis., v diferenciálním rozpočtu neutrofilie 12,02. U nás proveden kontrolní odběr s odstupem jednoho týdne, z...
To je dotaz na transplantologa, kterým se už necítím být. Doporučuji předat k vyjádření primáři Jindrovi, profesoru Žákovi, případně profesoru Doubkovi. Další možností je obrátit se přímo na transplantační jednotky ÚHKT, Plzeň, Hradec Králové, Olomouc.