Second opinion pro lékaře

Myelofibroza a ťažká trombocytopenia

Anémie, cytopenie a vzácné choroby, Myeloproliferativní onemocnění
28. 8. 2023
» Přehled případů » Anémie, cytopenie a vzácné choroby » Myelofibroza a ťažká trombocytopenia

Pekne pozdravujme ctene odborne kolegium, pacientka nar. 1943 - viac rokov zistená TR -penia - neobjasnená pričina. Tohto roku hospitalizácia pre anemiu ťažkeho stupňa + ťažku Tr-.peniu. Vyšetrená KD - zistená ťažka fibroza KD (vid priloha), okrem toho ťažka Ao stenoza. Pacientka vzhladom na tazku Trpeniu, komorbidity na symp. terapii EPO + kortikoid V plane TAVi pre Ao stenozu, kardiologovia vyzaduju vyjadrenie ku antiagregacnej liecbe po TAVI a prezivaniu pacientky.

1. Vzhľadom na Tr-peniu - ak bude pacientka potrebovat dualnu antiagregacnu liecbu - suhlasili by ste? Alebo najskor vysetrenie agregability a podla vysledku?

2. Kontraindikovali by ste kvoli tazkej Tr-penii - TAVI? Kortikoid dostala ako podpornu leicbu pre anemiu pri fibroze KD spolu s EPO - v uvode 40mg - bez efektu na Tr. Mate lepsie skusenosti s kortikoidom alebo skôr Danazol ako podporna liecba anemie. Aky cas ponechavate kortikoid alebo Danazol. U pacientky sa postupne pri EPO + Prednizon zlepsila cervena zlozka KO, zostava vsak tazka Tr-penia ( 26-41x10/9/l) bez hemoragickej diatezy. Srdecne dakujem za nazory a odpoved .

Sdílet

Reakce kolegia: 2

Antiagregačná terapia pri trombocytopénii 26 je nezmyselná, duálna dvojnásobne. Bohužial, ja mám osobnú skúsenosť s tým, že kardiolog´via sa držia viac svojich guidelines než aby prihliadli k aktuálnemu klinickému stavu a laboratornym výsledkom. Pokiaľ pacientka reaguje na prednison a EPO, v liečbe by som pokračoval.

Vážení, omlouvám se, že až nyní připojuji svůj pohled na jistě nejednoduchý případ, kdy se jedná o dvě závažná onemocnění - myelofibrozu na straně jedné a kardiální onemocnění na straně druhé. Stran hematologického nálezu se jeví být (aspoň částečně) dosavadní léčba kortikoidy a EPO úspěšná, přetrvává však trombocytopenie - 27..31, která je překážkou možnosti podávání u TAVI standardního doporučení duální protidestičkové léčby.
V rámci diagnostiky trombocytopenie bych doporučil provedení modifikovaného vyšetření destiček v Mg (TromboExact) k vyloučení pseudotrombocytopenie a vyšetření agregace destiček s ohledem na možný výskyt trombocytopatie provázející myeloproliferace a sledování dynamiky kolísání počtu trombocytů (anemie se daří zvládat, je možné, že při léčbě i zvýšení krevních destiček).
Stran kardiologického problému je vhodné konzultovat kardiologa, neboť nutnost protisrážlivé, resp. protidestičkové léčby záleží na typu použité chlopně, na charakteru intenzity antitrombotické profylaxe v závislosti na časovém odstupu od operace a na pooperačním průběhu (fibrilace síní) a zda by nebyla dostačující monoterapie ASA (podávané např. i obden) při dosažení počtu destiček přes 50x10e9/l v případě , že se nejedná o těžkou trombocytopatii. V každém případě se jedná o vyšší riziko, s kardiologem je třeba posoudit, z které strany je větší. Otázku ponechání zavedené léčby zodpoví další vývoj stavu a laboratorního nálezu.

Další případy

Hematolog

SOS dotaz : 23letý pac. v hemolyt. krizi při deficitu P-5 nukleotidázy

23letý pacient s kongenit. hemolytickou anémií při deficitu pyrimidin 5-nukleotidázy přijat na Interní odd. 8.2.2024 pod obrazem hemolytické krize při infektu nejasného zdroje, vstupně náznak dysurických obtíží. PCR influenza A,B,RSV a Covid negativn...

5 12. 2. 2024 Číst více
Hematolog

Předoperační příprava u systémové mastocytózy

Dobrý den, ráda bych zkonzultovala jednoho pacienta r. 1980, kdy už v roce 2012 mu v Polsku diagnostikovali systémovou mastocytozu (nález v kostní dřeni, pozitivní c-KIT, anafylaxe po vosím bodnutí). Nálezy odpovídají indolentní systémové mastocytóze...

2 5. 2. 2024 Číst více
Hematolog

MPN ET low risk na ASA a let do zámoří

Dobrý den, dotaz z praxe. Pacientka 50 let, bez komorbidit, aktivní, s dg. MPN, typu ET, low risk, bez anamnézy TEN, hodnoty PLT 750 tis z poslední kontroly, trvale na ASA 100 mg/d. Při letu do zámoří nad 8 hod, zajišťujete pacientku také AKG profyla...

6 2. 2. 2024 Číst více
Odebírejte
novinky
Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z Hematologie-online.cz jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.