Dobrý den, chtěla bych poprosit o konzultaci - pacient r.53 ze Zlínského kraje s morbus Rendu-Osler-Weber u nás opakovaně substituce ERY pro hypochromní anémii (hemoblobin kolem 70g/l ) od 2/26. Pro opakované epistaxe (drobné krvácení denně, silné krvácení 3-4x za týden) vyšetřen na ORL, konstatovány četné venektázie, dop. Rhinopantein, Ascorutin, ale jiné řešení nenavrženo. Doplněno vyšetření GFS - 4 drobná ložiska na sliznici bulbu, kolonoskopie - angiektazie recta , klidné hemoroidy II.st.. posl. KO: leu 3,74. ery 2,83, Hb 68, HCT 0,25, MCV 88,3, MCHC 272, PLT 242 2/26 UZ břicha bez patol., RTG S+P v normě, v bioch : fe 1,6, ferr 16,7, Transf 3,4, saturTransf 2%, CVK-fe 84, vit B12 v normě, foláty v normě, TSH v normě, PSA v normě, JT v normě V terapii Sorbifer dur 1-0-1, Pyridoxin 1-0-0, Acorutin 3x2tbl
Chtěla bych poprosit o radu:
1. jestli byste doporučili ORL pracoviště, kde by zvážili vhodné řešení?
2. zda je vhodná a dostupná léčba thalidomidem pro tohoto pacienta?
Za odpověď moc děkuji!
Reakce: 2
Dobrý den,
při daném krevním obraze je určitě indikována léčba bevacizumabem, nicméně je nezbytné požádat o schválení medikace pojišťovnu. Podle našich zkušeností jde o účinnou léčbu, ale bývá často komplikována bolestmi kloubů a svalů, které pak vyžadují podání kortikoidů. Nezbytné je také posílit hemostyptickou léčbu - přidat Exacyl nebo Dicynone v maximálních dávkách. Podle mne by navíc pacient profitovat z parenterálního podání železa, které by mohlo alespoň částečně snížit potřebu transfuzí. Na ORL klinice v Olomouci nám nedávno úspěšně ošetřili laserem pacienta, který silně krvácel z jazyka, takže to je další možnost. Racionální je také došetření rozsahu teleangiektázií v oblasti nosu a dutiny ústní pomocí CT angiografie, protože pokud jsou dostatečně velké, je na místě pokusit o jejich selektivní sklerotizaci, resp. obturaci. Vzhledem k tomu, že pacienti mají často arteriovenózní malformace také v parenchymatozních orgánech je určitě nezbytné došetření: sono jater, CT plic a MRI mozku. Nejsou další postižení v rodině? V Olomouci je aktuálně v běhu vytvoření panelu odborníků, kteří by se problematice věnovali, můžete se na nás obrátit přímo, zajistíme komplexní došetření včetně potvrzení, resp. vyloučení mutace v genech regulujících angiogenezu.
Vyjádření lékaře k doporučení kolegia
Děkuji moc za odpověď a nabídku došetření.
Tazatel byl s doporučeními spokojenDalší případy
Erytrocytóza a leukocytóza u mladého muže
Dobrý den, prosím o radu u 49 letého pacienta. Registrovaný do naší ordinace VPL od 02/2026, kdy ve vstupních odběrech leukocyty 10,4 10^9/l, erytrocyty 5,95 10^12, RDW 19 % HGB 128 g/L, MCV 71,1 fL , MCH 21,5 pg MCHC 303 g/L, v diferenciálu mírná ne...
Leukopenie
Dobrý den, prosím o radu, zda je nutné dovyšetřování leukopenie 3,3x10-9/L s neutropenií 1,7x10-9/L u jinak zdravé pacientky 48 let. Anamnesticky pouze nikotinismus 2cig/denně. Není nemocná či unavená. Dle dokumentace chronický nález. Nikdy však na h...
Leukopenie u mladé pacientky
Dobrý den, u mladé pacientky r. 2002 byla v rámci vstupních odběru u prevence zachycena leukopenie - leukocyty 1,5 10*9/l,neutrofily - abs. počet 0,58, nalezeny ovalocyty. Erytrocyty a trombocyty jsou v normě. Již min. rok byla na hematologii vyšetře...
Dobrý den, HHT je primárně cévní abnormita, s níž nemám moc zkušeností. Substituce Fe je jistě na místě. Z literatury vyplývá, že antiangiogenní léčba je efektivní, spíše než thalidomid, který má více nežádoucích účinků, bych zvážil buďto lenalidomid nebo pomalidimid.