Morbus Rendu-Osler-Weber

Dobrý den, HHT je primárně cévní abnormita, s níž nemám moc zkušeností. Substituce Fe je jistě na místě. Z literatury vyplývá, že antiangiogenní léčba je efektivní, spíše než thalidomid, který má více nežádoucích účinků, bych zvážil buďto lenalidomid nebo pomalidimid.

Dobrý den,
při daném krevním obraze je určitě indikována léčba bevacizumabem, nicméně je nezbytné požádat o schválení medikace pojišťovnu. Podle našich zkušeností jde o účinnou léčbu, ale bývá často komplikována bolestmi kloubů a svalů, které pak vyžadují podání kortikoidů. Nezbytné je také posílit hemostyptickou léčbu - přidat Exacyl nebo Dicynone v maximálních dávkách. Podle mne by navíc pacient profitovat z parenterálního podání železa, které by mohlo alespoň částečně snížit potřebu transfuzí. Na ORL klinice v Olomouci nám nedávno úspěšně ošetřili laserem pacienta, který silně krvácel z jazyka, takže to je další možnost. Racionální je také došetření rozsahu teleangiektázií v oblasti nosu a dutiny ústní pomocí CT angiografie, protože pokud jsou dostatečně velké, je na místě pokusit o jejich selektivní sklerotizaci, resp. obturaci. Vzhledem k tomu, že pacienti mají často arteriovenózní malformace také v parenchymatozních orgánech je určitě nezbytné došetření: sono jater, CT plic a MRI mozku. Nejsou další postižení v rodině? V Olomouci je aktuálně v běhu vytvoření panelu odborníků, kteří by se problematice věnovali, můžete se na nás obrátit přímo, zajistíme komplexní došetření včetně potvrzení, resp. vyloučení mutace v genech regulujících angiogenezu.