37letá pacientka dříve kontroly hematologem jen ad hoc v graviditách (má 3 syny) pro trombocytopenii, která se však po 3. porodu nenormalizuje, nově leukopenie kolem 3x10/9, při cílených dotazech: v dětství časté epistaxe, nyní v dospělosti snadná tvorba hematomů s delším vstřebáváním, Ascorutin bez efektu; 1. porod SC pro nepostupující porod, silné krvácení s nutností hemosubstituce; 2. porod SC bez větší krevní ztráty, 3. plán. SC r. 2020, větší kr. ztráta, ale bez nutnosti hemosubstituce; t.č. hypermenorea (3 dny se raději nevzdaluje z domu) Zákl. kogulogram v normě, včetně Duke,R-L; PFA100, agregace stimul. i samovolná v normě; f.XIII a vWf RiCo v normě; f.VIII,vWf aktivita i antigen 200-250 % KD: cytol.normální nález, histol.: MDS-LB resp. MDS-MLD blasty do 3 %, čekám ještě genetiku (s výsledkem cytogenetika budu konzultace vyš.pracoviště) Počet PLT 100-120 tis., WBC 2,7, parametry ČKO zatím v normě, met.Fe,B9,Cu,Zn v normě, lehká již substituovaná hypovitaminosa B 12 a D
Prosím o laskavé rady/stanoviska, zda a jak řešit elevované koag.f. a především jakým způsobem preventovat / řešit hypermenoreu a případné operativní zákroky? Velice všem děkuji a jsem s pozdravem.
Reakce kolegia: 5
Dobrý den,
souhlasím se vším, co radí prof. Dulíček. Přidám jen maličkosti:
5/ Počet destiček nad 100x10*9/L bez prokázané poruchy funkce se na krvácení nepodílí, tzn. bude-li to v této podobě trvat před případnými operačními zákroky... pacientka nebude potřebovat profylaktické transfuze destičkových přípravků
6/ Mírný pokles celkového vitamínu B12 je asi taky klinicky nevýznamný, tím více, že se spolehlivostí stanovení deficitu vitaminu B12 mívají biochemici problém (z tohoto pohledu je spolehlivější stanovení jeho aktivní formy)
Rovněž souhlasím s tím, co uvádí kolegové. Hypermenorhoe nebude na vrub koagulo ani Thc patie či počtu destiček. Spíše bude třeba konsultovat gynekologa stran hormonálního vyšetření a léčby. Je li Thc penie celoživotní a neobjasněná, po vyšetření rodiny (zejména byl li by nález i u dalších členu) muže být na zvážení vyšetření pro familiární Thc penie, kterými se zabývá prof Doubek. Se stávajícím stavem však toto vyšetření nepomuže.
K uvadené léčbě behem cyklu lze jistě přidat i Dicynone, jakkoli jeho efekt může, ale nemusí být patrný.
Souhlasím s kolegy, nevím, zda je možno při počtech trombocytů možné mluvit o trombocytopenii, nevím, kdo a jak stanovil dg. MDS, vzhledem k přítomnosti leukopenie a věku by bylo asi vhodné vyloučit i pozdní manifestaci vrozeného selhání krvetvorby, což by mělo význam prognostický, ale přístup ke krvácení to neovlivní.
Čermák
Dobrý den, naprosto souhlasím s kolegy a jejich vyjádřeními, a jen k dg MDS z histologie stanovit zcela nelze
mohou to být jen rektivní změny, cytologie byla normální, určitě vyčkat cytogenetiky a nutné je v tomto věku mít dnes NGS a jak uvádí prof Čermák ev se zaměřit na pozdní manifestaci vrozené vady hemopoesy. Nicméně leukopenie se zdá nebyla opakovaně a nevidím hodnotu ANC. V kažfém případě u MDS s tak lehkou trombocytopoenií takové krvácení nevídáme to by nejspíše neobjasnilo původ krvácení.
Další případy
Trombofilní stav
Dobrý den, ráda bych zkonzultovala pacientku r. 1990, t.č. kojící. V osobní anamnéze st.p. splenektomii pro objemnou cystu 2016, Leidenská mutace - st.p. 2x abort. FA: HAK s progesteronem. Alergie nemá. V rodinné anamnéze Leidenská mutace u matky. K...
CNS infiltrace u APL
45letý pacient s APL středního/vysokého rizika (leuko při dg. 5,5 tis./ul, trombo 16 tis./ul), léčen indukcí AIDA, 6 cykly ATO/ATRA a udrž. terapií ATRA. Nyní v relapsu 1,5 roku od dosažení remise. Léčen znovu ATO/ATRA. Před druhým cyklem provedena l...
Prodloužený APTT s nejednoznačným výsledkem vyšetření LA
Vážené kolegium, prosím o laskavé stanovisko: jak dále dg. postupovat u muže nar. 1989, normostenika, nekuřáka, v osobní ani rodin. anamnéze nejsou žádné údaje o suspektních krvácivých projevech, do hematologické amb. odeslán praktikem pro prodloužen...
Dobrý den,
1/ Nevím dávku Ascorutinu, většinou mají nemocní dávku menší, než je 8-10 tbl. denně, pak lze hodnotit efekt
2/ S elevovanými faktory neuděláte nic
3/ Během cyklu Exacyl 3x 1 g
4/ Lze konsultovat gynekologa stran ev. hormonální léčby