Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z Hematologie-online.cz jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.

Second opinion pro lékaře

Žena 1975, v.s. iniciální f. MPN, CALR+

Myeloproliferativní onemocnění
3. 1. 2024
» Přehled případů » Myeloproliferativní onemocnění » Žena 1975, v.s. iniciální f. MPN, CALR+

Vážení kolegové, všem přeji Pf 2024 a prosím o laskavá stanoviska k situaci mé pacientky. Velice děkuji.

Žena nar. 1975, vstupně v hemat.amb. 7.12.2023 pro trombocytémii 750 tis., HGB 130,HCT 0,39, WBC 9, dif.rozpočet v normě, koagulogram zákl. (včetně fbg,AT) FW,met.Fe,B9,B12,B2MG,LD,M+S ..vše v normě ; RTG S+P, UZ břicha bpn ; autoim. scr negativní, EPO snížen; JAK2, exon 12, MPL, bcr-abl negativní; CALR mutovaný; k.dřeň: FC - nález není v rozporu s MPN low grade, cytologie - buněčné chudé,toxické dráždění, histologie: k věku zhruba normocelulární, trilineární krvetvorba se zřetelným zmnožením megakaryocytů, bez fibrotizace, počet blastů asi 3 %, nález nevylučuje iniciální fázi chron. MPN, morfologicky byla zvažována zejména pravá polycytémie, dop. korelovat s výsledky ostatních vyš, popřípadě vyšetření k. dřeně zopakovat v časovém odstupu. Pac. léčena pro arter. hypertenzi na monoterapii komp., v os. anamnéze bez projevů TEN; vstupně uvádí užívání doplňku s Fe 35 mg pro die, menses reg. 21/ 5 dnů (z toho 3 dny silněji); r. 2014 na základě rodin. anamnézy vyšetřována na mutaci f.V Leiden, tato nezjištěna (RA: otec + 48 let pooper. PE - operace nedomykavosti srdeč. chlopně; matka a 3 sestry bez projevů TEN: u matky a 2 sester průkaz mutace f.V Leiden v heterozyg.f., dcera zdráva); výška 158 cm, hm. 51 kg, nekuřačka. ASA 100mg denně užívá.

1. Jakou terapii volit? ANG nebo INF?
2. Zda a v jakém rozsahu vyšetřovat trombofilní stavy?
3. Ponechat do menopausy substituci Fe?

Sdílet

Reakce: 2

Optimální by bylo vyšetřit objem cirkulující erytromasy, snížená hladina EPO bývá spíše známkou polycytemie než esenciální trombocytémie. Určitě bych vyšetřoval lupus antikoagulans, kardiolipinové protilátky. Substituce železem podle hladiny ferritinu. Z léčby bych upřednosňoval interferon.

Vážení, děkuji za novoroční přání, které opětuji. Co se týče diagnózy - je pravděpodobná myeloproliferace s ohledem na CALR pozitivitu, přičemž není pravděpodobná CML (je bcr::abl1 negativita), je méně pravděpodobná polycytemia vera (je JAK2 negativita; jaký je výsledek Fe v kostní dřeni?) a s ohledem na dominující trombocytémii (ET?, PMF?) by, abych se dostal k odpovědi na otázku č. 1, měla být dostačující th anagrelidem (spolu s ASA s ohledem na současnou hodnotu trombo). Vhodné by však bylo provedení podrobnějšího vyšetření cytogenetického, ev. molekulárně biologického k určení prognostického profilu a vzhledem k tomu, že nelze vyloučit ani myelofibrózu, pak i skórování (DIPSS+), k určení další léčebné strategie.
Co se týče druhé otázky, spíše bych pro silnější menses doporučoval provést testování na von Willebrandův sy, který by mohl být příčinou silnějšího menstruačního krvácení a být i příčinou sideropenie řešené ferroterapií a dostávám se ke třetí otázce - ferroterapii bych řídil dle parametrů metabolismu Fe.

Další případy

Hematolog

49letá pac. s MPN s trombocytou,CALR+, na ANG, s metroragií

Vážené kolegium, prosím o laskavou radu, jak dále pomoci 49leté pacientce, od 12/23 vyšetřována pro trombocytozu: dle trepanu: možnost inicální fáze chron.Ph-neg.MPN s trombocytozou,na 1.m.zvažována PV(červený KO v normě,ale menstruuje),nízká hladina...

4 11. 6. 2024 Číst více
Praktik

Bílá krevní řada po prodělané EBV - nárůst s odstupem

Dobrý den, ráda bych konzultovala parametry bílé krevní řady KOdif. Jedná se o slečnu, věk 16,5 roku, dosud vážněji nestonala, aktivní sportovkyně, rodiče lékaři. Dne 17.4.2024 vyšetřena pro uzlinový syndrom krční a povlaky na tonsilách, serologicky...

3 13. 5. 2024 Číst více
Hematolog

Detrakční syndrom

Vážené učené kolegium, pacientka s CML ve studii HALF, ukončila po 7,5 letech Dasatinib, při předposlední kontrole dodatečně přiznala, že již od chvíle snižování dávky má bolesti hlavy, na dop. paní docentky jsem jí dal Prednison, po kterém bolesti n...

2 2. 4. 2024 Číst více
Odebírejte
novinky
Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z Hematologie-online.cz jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.