Vážení kolegové, všem přeji Pf 2024 a prosím o laskavá stanoviska k situaci mé pacientky. Velice děkuji.
Žena nar. 1975, vstupně v hemat.amb. 7.12.2023 pro trombocytémii 750 tis., HGB 130,HCT 0,39, WBC 9, dif.rozpočet v normě, koagulogram zákl. (včetně fbg,AT) FW,met.Fe,B9,B12,B2MG,LD,M+S ..vše v normě ; RTG S+P, UZ břicha bpn ; autoim. scr negativní, EPO snížen; JAK2, exon 12, MPL, bcr-abl negativní; CALR mutovaný; k.dřeň: FC - nález není v rozporu s MPN low grade, cytologie - buněčné chudé,toxické dráždění, histologie: k věku zhruba normocelulární, trilineární krvetvorba se zřetelným zmnožením megakaryocytů, bez fibrotizace, počet blastů asi 3 %, nález nevylučuje iniciální fázi chron. MPN, morfologicky byla zvažována zejména pravá polycytémie, dop. korelovat s výsledky ostatních vyš, popřípadě vyšetření k. dřeně zopakovat v časovém odstupu. Pac. léčena pro arter. hypertenzi na monoterapii komp., v os. anamnéze bez projevů TEN; vstupně uvádí užívání doplňku s Fe 35 mg pro die, menses reg. 21/ 5 dnů (z toho 3 dny silněji); r. 2014 na základě rodin. anamnézy vyšetřována na mutaci f.V Leiden, tato nezjištěna (RA: otec + 48 let pooper. PE - operace nedomykavosti srdeč. chlopně; matka a 3 sestry bez projevů TEN: u matky a 2 sester průkaz mutace f.V Leiden v heterozyg.f., dcera zdráva); výška 158 cm, hm. 51 kg, nekuřačka. ASA 100mg denně užívá.
1. Jakou terapii volit? ANG nebo INF?
2. Zda a v jakém rozsahu vyšetřovat trombofilní stavy?
3. Ponechat do menopausy substituci Fe?
Reakce: 2
Vážení, děkuji za novoroční přání, které opětuji. Co se týče diagnózy - je pravděpodobná myeloproliferace s ohledem na CALR pozitivitu, přičemž není pravděpodobná CML (je bcr::abl1 negativita), je méně pravděpodobná polycytemia vera (je JAK2 negativita; jaký je výsledek Fe v kostní dřeni?) a s ohledem na dominující trombocytémii (ET?, PMF?) by, abych se dostal k odpovědi na otázku č. 1, měla být dostačující th anagrelidem (spolu s ASA s ohledem na současnou hodnotu trombo). Vhodné by však bylo provedení podrobnějšího vyšetření cytogenetického, ev. molekulárně biologického k určení prognostického profilu a vzhledem k tomu, že nelze vyloučit ani myelofibrózu, pak i skórování (DIPSS+), k určení další léčebné strategie.
Co se týče druhé otázky, spíše bych pro silnější menses doporučoval provést testování na von Willebrandův sy, který by mohl být příčinou silnějšího menstruačního krvácení a být i příčinou sideropenie řešené ferroterapií a dostávám se ke třetí otázce - ferroterapii bych řídil dle parametrů metabolismu Fe.
Další případy
MPO + oční komplikace (AION)
Dobrý den, vážené kolegium, chtěla bych poprosit o konzultaci. Pacientka r. 62 u nás léčena s MPO typu PV, JAK 2 pozit - v 1. linii léčena hydroxyureou + venepunkce + ASA. V 2/26 pac. hospit. pro krvácení z žalud. vředu (vstupně Hb 93) - vysazena hyd...
Ako dalej?
Dobrý deň všetkým prajem, dovoľte mi prosím obraítiť sa na Vás s opakovanou konzultáciu pri JAK2+ myelofibroze a potvrdenou alergickou reakciou na lieky. - V súčasnosti 52 ročný muž, liečeny od r 2007! Uvodne vedeny ako esenciálna trombocytemia, nesk...
Jak upravit terapii pacientce s PMF?
Dobrý den, moc prosím o radu u jedné pacientky. Paní, ročník 50 (tedy 77 let ) OA: arteriální hypertenze 2008 st.p. flebotromboze PDK ( zhřejmě idiopatické ) st. p.totální thyroidektomii pro uzlovitou strumu st.p. hysterektomii s bilat. adnexektomií...
Optimální by bylo vyšetřit objem cirkulující erytromasy, snížená hladina EPO bývá spíše známkou polycytemie než esenciální trombocytémie. Určitě bych vyšetřoval lupus antikoagulans, kardiolipinové protilátky. Substituce železem podle hladiny ferritinu. Z léčby bych upřednosňoval interferon.