Vážené kolegium učených, dovoluji si opět poprositi o radu: Pacient (muž, nar. 1960) s ess. thrombocytemií CALR pos., JAK-2 neg, (dg. 12/2020), ris. f. TEN negativní není hepato-splenomegalie, M-komp. neg. anagrelid od 01/2021 do 08/21 - vedl. účinky (palpitace) - netoleruje hydroxyurea od 08/2021, 01/22 neutropenie gr. 2 asymptom. - po snížení dávky HU ústup Interferon od 05/22 - vzestup transaminas, déletrvající i po vysazení, neutropenie - 07/22 ex 08/22 - 02/23. Od 02/23 vzhledem k výpadku Litaliru busulfan (03-04/23 přerušen), neutropenie gr 2, ukončen 06/23 od 05/23 anagrelid (jiný preparát) - stejné vedl. účinky 08-23 - 11/23 hydroxyurea v nižší dávce - vývin neutropenie od 11/23 jsem zkusil Endoxan, zatím bez většího effektu, neutrofily zatím 1,34. Thrombo stále kolem 1000, ale pokud nasadím cytostatikum, vyvíjí se neutropenie, anegrelidy (různé) netoleruje, po interferonu alterace JT. Vedl. dg. monoklonální B-lymfocytosa (dg. 01/2021), FISH norm. nález, mutace TP53 neg., IgHV mutovaný (IGHV 3-30; 6,5%), bez progresse do CLL, DM 2. typu na PAD, dyslipidemie na fibrátu. Děkuji .
Reakce kolegia: 3
Dík za oslovení, účastním se, protože jsem byl požádán, a mám rád diskusi...ale k Vašemu případu. Je zapeklitý - už tím, že se jedná o duplicitu myelo- a lymfoproliferace - není to úplně výjimečné - a tím, jakou léčbu má za sebou. Bylo by možno rozebírat dávkování, popř. a jaké IFN dostával a v jakých režimech. V každém případě, i přes to, že nemá splenomegalii a byť má hran. leukocyty, bylo by možno pomýšlet na JAK2 inhibitory - se začáteční nižší dávkou, popřípadě na jiný interferon, než byl použit, a opět v nižší výchozí dávce a nejlépe i v delším intervalu podání, nebo jak naznačuje prof. Faber, ev. i kombinaci v tolerovaném dávkování, a v každém případě revizi stavu choroby, jak bylo doporučeno, s ev. podrobnějším cytogenetickým vyšetřením stran myeloproliferace. Jen na okraj - případy CALR pozitivní jsou provázeny vyššími počty trombocytů, se současným nižším výskytem trombotických příhod, a někdy i větším vzdorem vůči terapii.
Dobrý den, tak jak navrhuje prof. Penka, vrátil bych se k anagrelidu, a zajistil podávání beta-blokátorem.
A jelikož je ta neutropenie poněkud "divná" u ET (a není-li jen relativní, tj. důsledkem lymfocytózy), požádal bych o 2. čtení původní biopsie zkušeným patologem (Dr Campt Praha Motol, prof. Křen Brno), anebo udělal další.
Další případy
Detrakční syndrom
Vážené učené kolegium, pacientka s CML ve studii HALF, ukončila po 7,5 letech Dasatinib, při předposlední kontrole dodatečně přiznala, že již od chvíle snižování dávky má bolesti hlavy, na dop. paní docentky jsem jí dal Prednison, po kterém bolesti n...
Předoperační příprava u systémové mastocytózy
Dobrý den, ráda bych zkonzultovala jednoho pacienta r. 1980, kdy už v roce 2012 mu v Polsku diagnostikovali systémovou mastocytozu (nález v kostní dřeni, pozitivní c-KIT, anafylaxe po vosím bodnutí). Nálezy odpovídají indolentní systémové mastocytóze...
MPN ET low risk na ASA a let do zámoří
Dobrý den, dotaz z praxe. Pacientka 50 let, bez komorbidit, aktivní, s dg. MPN, typu ET, low risk, bez anamnézy TEN, hodnoty PLT 750 tis z poslední kontroly, trvale na ASA 100 mg/d. Při letu do zámoří nad 8 hod, zajišťujete pacientku také AKG profyla...
Snažil bych se o nejnižší účinnou dávku anagrelidu resp. hydroxyurey na níž by byly nežádoucí účinky snesitelné a stabilizované (např. neutrofily nad 1,0). Ke zvážení je zopakování trepanobiopsie a sonografie sleziny, zda nedochází k vývoji onemocnění.