Second opinion pro lékaře

Pancytopenia, M gradient + malý klon PNH

Anémie, cytopenie a vzácné choroby
14. 8. 2023
» Přehled případů » Anémie, cytopenie a vzácné choroby » Pancytopenia, M gradient + malý klon PNH

Dobry den ctene kolegium, prosim Vas na Vas nazor pacientky, ktora bola prijata na Int. kliniku pre tazku Tr-peniu ( Tr 10-17x10/9/ ) s koznymi prejavmi krvacania, lahka anemia, postupne vyvoj leukopenie s tazkou neutropeniou Netr 0,75x10/9/l , zvys. IgM cca 8g/l, M gradient IgM kappa 4,4g/l - M Waldenstrom suponovaný nepotvrdený, prítomná malá klon PNH - bez zn. hemolyzy. Napriek rade vysetreni (vid priloha ) - presnu diagnozu nemam stanovenu. Prosim Vas pekne o Vase nazory a pomoc.

Přílohy:
Sdílet

Reakce kolegia: 3

Případ je poměrně složitý, je zřeba zejména stanovit diagnózu, pokud vyloučíme dřeňovou lymfoproliferaci (klonální populace nebyla prokázána v opakované trapanobiopsii), pak se zřejmě jedná o tzv. imunitně podmíněné selhání kostní dřeně (kde může být přítomen i paraprotein), PNH klon je nevýznamný, pro MDS nic zásadně nesvědčí- ani izolovaná přítomnost mutace DNMT3A (navíc nevíme VAT), nález není jednoznačný ani pro CHIP.
Terapeuticky je tím pádem odůvodněná imunosuprese,lze podat trombomimetika, EPO a podle potřeby transfuze, k SCT je předpokládám nemocná neúnosná.
Čermák

Myslím, že s ohledem na věk nemocné je momentálně nejdůležitější odpověď na terapii, která je velmi dobrá. Je otázka, zda nedojde k vývoji, který posléze umožní diagnózu dořešit dodatečně. Bylo by ale vhodné doplnit ještě zobrazovací vyšetření (v dokumentaci jsem je nezachytil) - pokud ne přímo PET tak třeba low-dose CT k vyloučení osteolýzy skeletu.

Vyjádření lékaře k doporučení kolegia

Ďakujem za nazor panov profesorov. Urcite by som prijala nazor aj ostatných clenov kolegia. Viem teraz je letne, dovolenkove obdobie, takze aj reakcií je menej. Ale vazim si, ze prave pani prof. si nasli cas a precitali nie kratku prilohu o pacientoch a zaujali stanovisko. Liečebny postup neovplyvnili zatial, bohuzial nebol konkretny navrh co s pacientom dalej, alebo akoby postupovali prave pani prof. Myslim, ze projekt je super, ze vobec existuje nieco taketo, kde sa mozeme podelit o problematických pacientov a ziskat pohlad aj inych kolegov. Ďakujem.

Tazatel byl s doporučeními spokojen

Další případy

Praktik

Odchylky v KO - parainfekční?

Dobrý den, prosím o konzultaci nálezů mé pacientky v příloze, jaký bych měla zvolit další postup.... zdali jsou změny parainfekční či může jít o hematologický problém. Žena, věk 49 let. Od 15.3.24 únava, febrilie až 39C, pocení, myalgie, artralgie, b...

4 27. 3. 2024 Číst více
Praktik

Neutropenie

Dobrý den, prosím o konzultaci - pacientka sportovkyně 24let, s nachlazením se subfebriliemi s diskrétním exantémem na předloktích, nachlazení vč. subfebrilií odezněly, exantém trvá, v lab v KO leukocytopenie s neutropenií: Leukocyty 3,2 10^9/l Neutr...

6 25. 3. 2024 Číst více
Praktik

Anémie u 16letého chlapce

Dobrý den, chtěl bych požádat Váš názor ohledně anémie 16letého chlapce. Prováděl jsem u něho odběr KO+diff a ŠŽ pro bradykardii 11/2023. Během tohoto odběru jsem zjistil nízkou hodnotu Hb (126) a mikrocyty (81,8). Doplnil jsem tedy odběr na metaboli...

3 24. 3. 2024 Číst více
Odebírejte
novinky
Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z Hematologie-online.cz jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.