Dobrý deň, dovoľte mi poprosiť o názor na liečbu myeloproliferácie s eozinofíliou PDGFRB+. 84 r pani, od r. 2016 :JAK2+ MPN úvodne s trombocytózou , užívala Hydroxyurea, úvodné vyš kostnej drene:46XX JAK2+(2%) del 5q31:10% ., trepanobiopsia záverovaná ako MDS/MPN NOS. Opakovane bcr/abl neg Neskôr (rok 2022) pre eozinofiliu v dif KO (do10% ) pri rebiopsii drene aktívne vyšetrený PDFRB: tento pozit 29% , del 5q 30% NGS :len JAK2+ 31%, trepanobiopsia záverovaná ako Ph negat (bcr/abl negat) JAK2+ myeloidna neoplázia s ľahkou eozinofíliou PDGFRB+ 46,XX,del(5)(q15q33)14% MF1 BEZ prechodu do AML.Následne switch hydroxyurea na imatinib 1x400 mg/die. Pacientka dostala kožnú alergićkú reakciu s generalizovanou urtikou na imatinib sandoz, prestavená na imatinib glenmark 1x400mg/ die, ktorý dlhodobo dobre tolerovala bez nežiadúcich účinkov so stabilným krvným obrazom. Po 3 r dokladovaná molek remisia: PDFGRB bol pozitívny rok 2022: 29%, rok 2/2025 z drene negativny.Od začiatku r 2025 má ale opakovaný sklon ku myeloproliferatívnym zmenám KO, posledný HB 171 htk 0,51 leu 16,3NS:75 % EoZ: 6,5 trc: 756 LDH 6,8 pod 0,1%CD34+.Nemá splenomegáliu.
Prosím, ako postupovat v liečbe? Ďakujeme.
Prikladám histolog vyšetrenie KD z 2/2025: V konzultačne vyšetrenom materiálii ..je -obraz stredne ťažko hypercelulárnej KD pri trilineárnej aktivácii hemopoézy. Granulopoéza má zachovanú maturáciu, prítomné je ľahké zmnoženie eozinofilnej komponenty a paratrabekulárne aj mierny posun doľava, celkovo však bez signifikantného zmnoženia blastov (CHAE+, MPO+, CD34/CD117 ojedinele+). Erytropoéza tvorí intertrabekulárne zhluky a pruhy s normoblastovou diferenciáciou (glykoforinA+). Mgk sú rozptýlené s tendenciou k zhlukovaniu, morfologicky ide o stredne veľké až veľké formy s normo- až hyperlobulizovanými jadrami s objemnými, svetlými lalokmi, bez zreteľných dysplázií. Interstícium je bez známok myelofibrózy (MF0), bez depozít Fe pigmentu, v pôvodných preparátoch je zachytený aj drobný, intersticiálny agregát malých lymfocytov.Tu ale PDGFRB negat.
Reakce: 3
Vyjádření lékaře k doporučení kolegia
Dobrý deň pan profesor, ďakujeme veľmi, veľmi za analýzu aj za odporučenie liečby, INF ale tc na SR nedostupný. Pegasys absolútne, Besremi v tejto indikacie poistovna neschvali, s uctou a vdakou.
Tazatel byl s doporučeními spokojenJsem rovněž pro přidání interferonu alfa v počáteční nižší dávce (např. Pegasys 45 ug a týden s.c.) a dalším dávkování přizpůsobeném odpovědi pacientky s možným očekáváním, jak bylo popsáno prof. Faberem.
Vyjádření lékaře k doporučení kolegia
Dobry den pan profesor, nesmierne si važim Vaše odporúčanie, na SR absolútne nedostupný pegasys a v "nedohladnu" besremi, je možné Imatinib 100 plus hydroxyura (xybaid) 2x1 alebo navýšit imatinib?
Imatinib bych nenavyšoval (100mg/den by mělo být dostačující), hydroxyureu bych podával za kontroly nálezu - někdy je odpověď také překvapivá.
Poznámka: máme zkušenost, že někteří nemocní, či jejich příbuzní dokáží Pegasys obstarat, i když je to alternativa značně nejistá a zřejmě i dočasná. Je až pozoruhodné, jak se přijalo, že lék, který se stal de facto nezbytným, není k dispozici.
Vyjádření lékaře k doporučení kolegia
Veľká vďaka za názor, krásny deň Vám.
Tazatel byl s doporučeními spokojenDalší případy
Aspirin + cytoredukce u low a intermediate risk MPN
Vážené kolégium, ráda bych se zeptala na užívání ASA v kombinaci s cytoredukcí u low risk a intermediate risk ET a PV. Dle jednotlivých prognostických systémů u ET: ELN, IPSET-Th, IPSET a u PV: ELN, IPSS, není úplně jasné jestli pacient s nutností cy...
Nejasná elevace nezralých granulocytů
NO: Pacient (1964) s diagnozou Tu močového měchýře, invazívní uroteliální karcinom, St.p.ureteroileostomii dle Brickera. St.p.4 seriích CT CBDCA + Gemcitabin 6-8/22, St.p.radikální RT na pánev 65 Gy/35fr – 5.10.-23.11.2022, tč. udržovací terapie avel...
Venepunkce vs. terapie interferonem
Dobrý den, ráda bych poprosila o odborný názor stran léčby pacienta s polycytemia vera. Předem děkuji. Pacient nar. r.1971 (52 let) sledovaný pro polycytemia vera od r. 2016, od 2016-2022 prováděny opakované venepunkce cca a každých 1,5 měsíce. V 9/2...
Fúzia PDGFRB može byť asociovaná s iným hematologickým ochorením, v tomto prípade s JAK2+ myeloproliferáciou, podľa hodnot KO by mohlo ísť o polycytemia vera. Myslím, že ideálnym postupom by bolo kombinovať nízko dávkovaný imatinib (na udržanie remisie PDGFRB klonu stačí aj 100mg/deň) s interferonom (Pegasys alebo Besremi - neviem čo možete na Slovensku použiť). Dávkovanie interferonu by sa následne prisposobilo hodnotám KO - dá sa podávať v redukovanej dávke s udržaním hematologickej remisie aj jedenkrát mesačne. Výhodou je pravdpodobný pokles zastúpenia JAK2+ klonu.