Milí kolegovia, prosím o možnosť konzultácie nasledovného prípadu: Ide o 30 ročnú pacientku s dg MPN typu ET s pozit. CALR (dg bola stanovená v apríli 2022 histologicky). Vstupne bol počet trombocytov 1300 G/l, následne dochádza postupne k vzostupu...1800...1970...2280 G/L. Pacientka nemá anamnézu TECH ani neprekonala AIM či CMP. Nie je obézna, nefajčí, nemá iné pridružené ochorenia. Má dokázanú trombocytopatiu a získanú vWCH. Vedľajším nálezom onkologického skríningu je nález susp. adenómu pečene v difdg FNH pečene v sledovaní. Kontrolné NGS nedokázalo okrem CALR pozitivity inú mutáciu. V liečbe bol podávaný PEG-IFN v max. dávke, anagrelid vo vyťaženej dávke ako aj hydroxykarbamid v dávke 2,5 g denne (pričom sme "skúšali" aj kombinácie liekov), avšak pacientka je rezistentná na uvedenú liečbu, trombocyty klesli na 1700-1800G/l. Keďže má symptómy - bolesti hlavy, silné menštruačné krvácanie, pristúpili sme nie k ideálnemu riešeniu - dočasne na 6 týždňov sme podávali busulfan v dávke 2-4mg/denne, avšak taktiež bez efektu. Po liečbe busulfanom má pacientka trombocyty 1784 G/l, leukocyty 13 G/l, Hb 123 g/l.
Chcela by som poprosiť o Váš názor, ako postupovať u tejto pacientky? Bol by vhodný ruxolitinib (ten však nie je u nás pre ET indikovaný a kategorizovaný), a ak áno, v akej dávke pri dg ET? Veľmi pekne ďakujem za Váš názor a odpoveď.
Reakce: 4
Sdílím názor prof. Fabera.

I já souhlasím. Měl jsem 2 takové pacientky, obě též mladší dámy, co se zdály být rezistentní in na 4-kombinaci (IFN, HU, ANG, RUX), pravda s dg. PV, u obou jsme se nakonec dopátrali nulové compliance těchto pacientek. Trvalo to měsíce / roky.

Vyjádření lékaře k doporučení kolegia
Na základe odporúčaní kolégia, prehodnotíme s pacientkou jej compliance pri terapii.
Tazatel byl s doporučeními spokojenDalší případy
Liecba chronickej JAK2+ MPN.
Milé kolegium, poprosím o Váš názor k případu - viz příloha. Velice děkuji. 1. Zvysit ruxolitnib na 2x25 mg? 2. prikombinovat ku Ruxolitinibu v chronickej davke 2X20mg personalizovan davky angrelidu? (ako jediny liek "zabezpecil normalne hladiny trc...
Myelofibroza a ťažká trombocytopenia
Pekne pozdravujme ctene odborne kolegium, pacientka nar. 1943 - viac rokov zistená TR -penia - neobjasnená pričina. Tohto roku hospitalizácia pre anemiu ťažkeho stupňa + ťažku Tr-.peniu. Vyšetrená KD - zistená ťažka fibroza KD (vid priloha), okrem to...
Danazol u myelofibrosy
Mám zcela nekonkretní dotaz: Má někdo z váženého kolegia učených nějakou osobní zkušenost s podáváním Danazolu s Revlimidem u myelofibrosy? Děkuji.
Osobne pochybujem, že pacientka pravidelne užíva lieky. Doporučujem hospitalizovať a lieky podávať pod dohľadom, resp. podávať interferon ambulantne pri kontrolách.