Milí kolegovia, prosím o možnosť konzultácie nasledovného prípadu: Ide o 30 ročnú pacientku s dg MPN typu ET s pozit. CALR (dg bola stanovená v apríli 2022 histologicky). Vstupne bol počet trombocytov 1300 G/l, následne dochádza postupne k vzostupu...1800...1970...2280 G/L. Pacientka nemá anamnézu TECH ani neprekonala AIM či CMP. Nie je obézna, nefajčí, nemá iné pridružené ochorenia. Má dokázanú trombocytopatiu a získanú vWCH. Vedľajším nálezom onkologického skríningu je nález susp. adenómu pečene v difdg FNH pečene v sledovaní. Kontrolné NGS nedokázalo okrem CALR pozitivity inú mutáciu. V liečbe bol podávaný PEG-IFN v max. dávke, anagrelid vo vyťaženej dávke ako aj hydroxykarbamid v dávke 2,5 g denne (pričom sme "skúšali" aj kombinácie liekov), avšak pacientka je rezistentná na uvedenú liečbu, trombocyty klesli na 1700-1800G/l. Keďže má symptómy - bolesti hlavy, silné menštruačné krvácanie, pristúpili sme nie k ideálnemu riešeniu - dočasne na 6 týždňov sme podávali busulfan v dávke 2-4mg/denne, avšak taktiež bez efektu. Po liečbe busulfanom má pacientka trombocyty 1784 G/l, leukocyty 13 G/l, Hb 123 g/l.
Chcela by som poprosiť o Váš názor, ako postupovať u tejto pacientky? Bol by vhodný ruxolitinib (ten však nie je u nás pre ET indikovaný a kategorizovaný), a ak áno, v akej dávke pri dg ET? Veľmi pekne ďakujem za Váš názor a odpoveď.
Reakce: 3
Sdílím názor prof. Fabera.

I já souhlasím. Měl jsem 2 takové pacientky, obě též mladší dámy, co se zdály být rezistentní in na 4-kombinaci (IFN, HU, ANG, RUX), pravda s dg. PV, u obou jsme se nakonec dopátrali nulové compliance těchto pacientek. Trvalo to měsíce / roky.

Vyjádření lékaře k doporučení kolegia
Na základe odporúčaní kolégia, prehodnotíme s pacientkou jej compliance pri terapii.
Tazatel byl s doporučeními spokojenDalší případy
MPN s eozinofíliou
Dobrý deň, dovoľte mi poprosiť o názor na liečbu myeloproliferácie s eozinofíliou PDGFRB+. 84 r pani, od r. 2016 :JAK2+ MPN úvodne s trombocytózou , užívala Hydroxyurea, úvodné vyš kostnej drene:46XX JAK2+(2%) del 5q31:10% ., trepanobiopsia záverovan...
Aspirin + cytoredukce u low a intermediate risk MPN
Vážené kolégium, ráda bych se zeptala na užívání ASA v kombinaci s cytoredukcí u low risk a intermediate risk ET a PV. Dle jednotlivých prognostických systémů u ET: ELN, IPSET-Th, IPSET a u PV: ELN, IPSS, není úplně jasné jestli pacient s nutností cy...
Nejasná elevace nezralých granulocytů
NO: Pacient (1964) s diagnozou Tu močového měchýře, invazívní uroteliální karcinom, St.p.ureteroileostomii dle Brickera. St.p.4 seriích CT CBDCA + Gemcitabin 6-8/22, St.p.radikální RT na pánev 65 Gy/35fr – 5.10.-23.11.2022, tč. udržovací terapie avel...
Osobne pochybujem, že pacientka pravidelne užíva lieky. Doporučujem hospitalizovať a lieky podávať pod dohľadom, resp. podávať interferon ambulantne pri kontrolách.