Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z Hematologie-online.cz jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.

Second opinion pro lékaře

Myeloproliferativní onemocnění

Myeloproliferativní onemocnění
10. 7. 2023
» Přehled případů » Myeloproliferativní onemocnění » Myeloproliferativní onemocnění

Pacient r. 1986, poprvé vyšetřen 09/2013,  léčí se s hypertensí.
Krev. obraz: HGB:162, Hematokrit:0.472,Ery:5.34,MCH:30.4,MCHC:344,MCV:89,RDW:13.9
MPV:6.8,Leu:11.7,PLT:643,   dif: Neutrof.segm.:0.63,Neutrofil.tyč:0.00<,MY:0.01>,Eosinofil:0.02
Basofil:0.00,Monocyt:0.05,Lymfocyt:0.26,ALY:0.03>
Slezina 14,1 cm, zvýšený objem cirkulující ery masy, JAK2V617F pozit

Histologie kostní dřeně 12/2013: nález dřeně úsekovitě normální, úsekovitě odpovídající splněnému kritériu biopsie kostní dřeně MPO typu ET,  Bez fibrosy/blastického zvratu.
Nasazen interferon alfa, dávka postupně zvyšována až na 3  MIU 3 x týdně, s dobrou tolerancí pacienta.

Od 10/2021  převeden na Pegasys, opět s postupným navyšováním,  aktuálně 180   mcg co 10   dnů, dle hodnoty hematokritu venepunkce (cca 1 x co 3 měsíce)
USG  břicha 02/23: Splenomegalie v progresi od min. UZ z 2/2021 (minule 150x55mm, aktuálně 163x58mm). Mírná steatosa jater, vícečetná cholecystolithiasa, bez cholecystitidy. V.s. atrofie pankreatu, širší d. Wirsungi.

Krevní obraz: 22.05.23
HGB:164,Hematokrit:0.478,Ery:5.30,MCH:31.0,MCHC:343,MCV:90,RDW:16.3,MPV:8.0
Leu:10.8,PLT:454

Histologie kostní dřeně 04/23: Hypercelulární trilineární hematopoéza s panmyelózou, s megakaryocyty s pleiomorfním i dysplastickým aspektem, disperzně i ve volných  klastrech, bez těsných klastrů. Přítomna úsekovitá retikulinová fibróza, bez fibrózy kolagenní (tedy MF dle úseku 0-2 ze 3).  

Závěr: Obraz splněného kritéria biopsie kostní dřeně pro myeloproliferativní onemocnění na terapii. Stran typu je klasifikace vzhledem k již zavedené terapii obtížná, nejspíše ale jde o ET či o PV. Fibróza viz výše. Bez známek blastického zvratu.

Od 02/23  projevy lupénky, mírné zlepšení po světloléčbě.

Můj dotaz: lze psoriázu hodnotit jako NÚ pegasysu? Dá se předpokládat zlepšení po ev.schválení Besrem? Děkuji.

Přílohy:
Sdílet

Reakce: 2

Psoriázu jako nežádoucí účinek interferonu nelze vyloučit a pokud je to tak, tak po Besremi se asi nezlepší....

Vyloučit psoriázu jako vedlejší účinek interferonu není jednoduché, po vysazení interferonu může být výpovědní posouzení kožního nálezu, i když nemusí být vysvětlením, zejm. pokud je psoriasa i v rodině; pokud se zvažovala ET, pak by bylo stálo za pokus podávat jen anagrelid, nyní při narůstající splenomegalii a nevyloučené PV, která je asi pravděpodobnější (jakou má pac. hladinu EPO a jaké je zásobní železo ve dřeni?) lze zvažovat podání ruxolitinibu....

Další případy

Praktik

Polyglobulie, leukocytóza u CHOPN

Muž, 70 let, dlouhodobě sledovaný pro CHOPN I. st., DM2 na PAD, arteriální hypertenzi, dyslipidémii, hyperurikémii, obezitu (BMI 38) a hypertrofii prostaty. V RA: otec Ca pankreatu, matka Alzheimerova nemoc. Dispenzarizován na pneumologii, diabetolog...

2 13. 6. 2025 Číst více
Hematolog

50letá žena s MPN s trombocytozou před operací Dunbarova syndromu

Vážené kolegium, prosím o radu/stanovisko: 1. perioperační prevence TEN: profylaxe LMWH ještě před op. či až po ní, jak dlouho? 2. korekce cytoreduktivní terapie bude-li počet PLT do 600 tis.? 50letá žena dle vyš. KD v iniciální f. MPN Ph-neg. s trom...

2 12. 6. 2025 Číst více
Praktik

Konzultace - myeloproliferativní onemocnění

Dobrý den, děkuji za konzultaci drobných změn v krevním obrazu u pacienta, které trvají od doby jeho registrace v naší ordinaci, v tuto chvíli je zcela bez klinických příznaků, obtíží, pouze řeším vhodný postup dalšího sledování těchto odchylek, zda...

2 29. 5. 2025 Číst více
Odebírejte
novinky
Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z Hematologie-online.cz jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.