Pacient r. 1986, poprvé vyšetřen 09/2013, léčí se s hypertensí.
Krev. obraz: HGB:162, Hematokrit:0.472,Ery:5.34,MCH:30.4,MCHC:344,MCV:89,RDW:13.9
MPV:6.8,Leu:11.7,PLT:643, dif: Neutrof.segm.:0.63,Neutrofil.tyč:0.00<,MY:0.01>,Eosinofil:0.02
Basofil:0.00,Monocyt:0.05,Lymfocyt:0.26,ALY:0.03>
Slezina 14,1 cm, zvýšený objem cirkulující ery masy, JAK2V617F pozit
Histologie kostní dřeně 12/2013: nález dřeně úsekovitě normální, úsekovitě odpovídající splněnému kritériu biopsie kostní dřeně MPO typu ET, Bez fibrosy/blastického zvratu.
Nasazen interferon alfa, dávka postupně zvyšována až na 3 MIU 3 x týdně, s dobrou tolerancí pacienta.
Od 10/2021 převeden na Pegasys, opět s postupným navyšováním, aktuálně 180 mcg co 10 dnů, dle hodnoty hematokritu venepunkce (cca 1 x co 3 měsíce)
USG břicha 02/23: Splenomegalie v progresi od min. UZ z 2/2021 (minule 150x55mm, aktuálně 163x58mm). Mírná steatosa jater, vícečetná cholecystolithiasa, bez cholecystitidy. V.s. atrofie pankreatu, širší d. Wirsungi.
Krevní obraz: 22.05.23
HGB:164,Hematokrit:0.478,Ery:5.30,MCH:31.0,MCHC:343,MCV:90,RDW:16.3,MPV:8.0
Leu:10.8,PLT:454
Histologie kostní dřeně 04/23: Hypercelulární trilineární hematopoéza s panmyelózou, s megakaryocyty s pleiomorfním i dysplastickým aspektem, disperzně i ve volných klastrech, bez těsných klastrů. Přítomna úsekovitá retikulinová fibróza, bez fibrózy kolagenní (tedy MF dle úseku 0-2 ze 3).
Závěr: Obraz splněného kritéria biopsie kostní dřeně pro myeloproliferativní onemocnění na terapii. Stran typu je klasifikace vzhledem k již zavedené terapii obtížná, nejspíše ale jde o ET či o PV. Fibróza viz výše. Bez známek blastického zvratu.
Od 02/23 projevy lupénky, mírné zlepšení po světloléčbě.
Můj dotaz: lze psoriázu hodnotit jako NÚ pegasysu? Dá se předpokládat zlepšení po ev.schválení Besrem? Děkuji.
Přílohy:
Reakce kolegia: 2
Vyloučit psoriázu jako vedlejší účinek interferonu není jednoduché, po vysazení interferonu může být výpovědní posouzení kožního nálezu, i když nemusí být vysvětlením, zejm. pokud je psoriasa i v rodině; pokud se zvažovala ET, pak by bylo stálo za pokus podávat jen anagrelid, nyní při narůstající splenomegalii a nevyloučené PV, která je asi pravděpodobnější (jakou má pac. hladinu EPO a jaké je zásobní železo ve dřeni?) lze zvažovat podání ruxolitinibu....
Další případy
Detrakční syndrom
Vážené učené kolegium, pacientka s CML ve studii HALF, ukončila po 7,5 letech Dasatinib, při předposlední kontrole dodatečně přiznala, že již od chvíle snižování dávky má bolesti hlavy, na dop. paní docentky jsem jí dal Prednison, po kterém bolesti n...
Předoperační příprava u systémové mastocytózy
Dobrý den, ráda bych zkonzultovala jednoho pacienta r. 1980, kdy už v roce 2012 mu v Polsku diagnostikovali systémovou mastocytozu (nález v kostní dřeni, pozitivní c-KIT, anafylaxe po vosím bodnutí). Nálezy odpovídají indolentní systémové mastocytóze...
MPN ET low risk na ASA a let do zámoří
Dobrý den, dotaz z praxe. Pacientka 50 let, bez komorbidit, aktivní, s dg. MPN, typu ET, low risk, bez anamnézy TEN, hodnoty PLT 750 tis z poslední kontroly, trvale na ASA 100 mg/d. Při letu do zámoří nad 8 hod, zajišťujete pacientku také AKG profyla...
Psoriázu jako nežádoucí účinek interferonu nelze vyloučit a pokud je to tak, tak po Besremi se asi nezlepší....