Pacient r. 1986, poprvé vyšetřen 09/2013, léčí se s hypertensí.
Krev. obraz: HGB:162, Hematokrit:0.472,Ery:5.34,MCH:30.4,MCHC:344,MCV:89,RDW:13.9
MPV:6.8,Leu:11.7,PLT:643, dif: Neutrof.segm.:0.63,Neutrofil.tyč:0.00<,MY:0.01>,Eosinofil:0.02
Basofil:0.00,Monocyt:0.05,Lymfocyt:0.26,ALY:0.03>
Slezina 14,1 cm, zvýšený objem cirkulující ery masy, JAK2V617F pozit
Histologie kostní dřeně 12/2013: nález dřeně úsekovitě normální, úsekovitě odpovídající splněnému kritériu biopsie kostní dřeně MPO typu ET, Bez fibrosy/blastického zvratu.
Nasazen interferon alfa, dávka postupně zvyšována až na 3 MIU 3 x týdně, s dobrou tolerancí pacienta.
Od 10/2021 převeden na Pegasys, opět s postupným navyšováním, aktuálně 180 mcg co 10 dnů, dle hodnoty hematokritu venepunkce (cca 1 x co 3 měsíce)
USG břicha 02/23: Splenomegalie v progresi od min. UZ z 2/2021 (minule 150x55mm, aktuálně 163x58mm). Mírná steatosa jater, vícečetná cholecystolithiasa, bez cholecystitidy. V.s. atrofie pankreatu, širší d. Wirsungi.
Krevní obraz: 22.05.23
HGB:164,Hematokrit:0.478,Ery:5.30,MCH:31.0,MCHC:343,MCV:90,RDW:16.3,MPV:8.0
Leu:10.8,PLT:454
Histologie kostní dřeně 04/23: Hypercelulární trilineární hematopoéza s panmyelózou, s megakaryocyty s pleiomorfním i dysplastickým aspektem, disperzně i ve volných klastrech, bez těsných klastrů. Přítomna úsekovitá retikulinová fibróza, bez fibrózy kolagenní (tedy MF dle úseku 0-2 ze 3).
Závěr: Obraz splněného kritéria biopsie kostní dřeně pro myeloproliferativní onemocnění na terapii. Stran typu je klasifikace vzhledem k již zavedené terapii obtížná, nejspíše ale jde o ET či o PV. Fibróza viz výše. Bez známek blastického zvratu.
Od 02/23 projevy lupénky, mírné zlepšení po světloléčbě.
Můj dotaz: lze psoriázu hodnotit jako NÚ pegasysu? Dá se předpokládat zlepšení po ev.schválení Besrem? Děkuji.
Přílohy:
Reakce: 2
Vyloučit psoriázu jako vedlejší účinek interferonu není jednoduché, po vysazení interferonu může být výpovědní posouzení kožního nálezu, i když nemusí být vysvětlením, zejm. pokud je psoriasa i v rodině; pokud se zvažovala ET, pak by bylo stálo za pokus podávat jen anagrelid, nyní při narůstající splenomegalii a nevyloučené PV, která je asi pravděpodobnější (jakou má pac. hladinu EPO a jaké je zásobní železo ve dřeni?) lze zvažovat podání ruxolitinibu....
Další případy
MPN s eozinofíliou
Dobrý deň, dovoľte mi poprosiť o názor na liečbu myeloproliferácie s eozinofíliou PDGFRB+. 84 r pani, od r. 2016 :JAK2+ MPN úvodne s trombocytózou , užívala Hydroxyurea, úvodné vyš kostnej drene:46XX JAK2+(2%) del 5q31:10% ., trepanobiopsia záverovan...
Aspirin + cytoredukce u low a intermediate risk MPN
Vážené kolégium, ráda bych se zeptala na užívání ASA v kombinaci s cytoredukcí u low risk a intermediate risk ET a PV. Dle jednotlivých prognostických systémů u ET: ELN, IPSET-Th, IPSET a u PV: ELN, IPSS, není úplně jasné jestli pacient s nutností cy...
Nejasná elevace nezralých granulocytů
NO: Pacient (1964) s diagnozou Tu močového měchýře, invazívní uroteliální karcinom, St.p.ureteroileostomii dle Brickera. St.p.4 seriích CT CBDCA + Gemcitabin 6-8/22, St.p.radikální RT na pánev 65 Gy/35fr – 5.10.-23.11.2022, tč. udržovací terapie avel...
Psoriázu jako nežádoucí účinek interferonu nelze vyloučit a pokud je to tak, tak po Besremi se asi nezlepší....