Jak upravit terapii pacientce s PMF?

U pacientky nejspíše nedosáhnete plnou normalizaci počtu destiček a bude vhodné pokračovat v thromboreductinu v poslední dávce, pokud jí paní toleruje. O interferonu bych vzhledem ke věku neuvažoval, pokud z nějakých důvodů nebude možné pokračovat v thromboreductinu, vrátil bych se k Litaliru, věřím, že i na něm by se nakonec povedlo počty destiček stabilizovat na uspokojivých hodnotách.

Souhlasím s prof. Faberem, že by se nabízelo vrátit se k Litaliru, možná je pak i kombinace Litaliru s Tromboreductinem. V případě že by titrace zmíněných možností nevedla k úspěšnému ovlivnění KO, pak se nabízí i jiné možnosti (např. Jakavi vzdor nepřítomnosti splenomegalie) apod. Každopádně je nutno vycházet i z klinického stavu , a ne vždy je nutno dosahovat hodnot KO odpovídajících kompletní odpovědi.

Stran dg.: zjevně pre-PMF (nepíše se nic o červené řadě - PV je také hypercelulární), lépe užívat grading MF. "Jemná" je tedy retikulinová a stále ještě MF-0?
Stran rizika pac.: sice při CALR mutaci není riziko trombózy o tolik vyšší, jako u JAK2-mut., nicméně pac. bych považoval za výše-rizikovou i pro proběhlou flebotrombózu před mnoha lety. Ergo cíl ther. je skutečně Tr < 400 G/l. Avšak ne za každou cenu a za cenu těžké anemie. Stupeň anemie, se kterým se můžeme (nebo žel musíme smířit) je různý podle individuální tolerance pacientky a jejího životního stylu a preferencí a je třeba jej vážit proti nedosažení cíle snížení destiček.
Stran ther.: nerozumím, proč byl Litalir vysazen při nasazení Litaliru - to není vhodné, přechod by měl být plynulý. Nepochybně kombinace obou látek a titrace jejich dávek je to nejvhodnější řešení. Jakavi bych ponechal, bude-li pac. v budoucnu významněji symptomatická či naroste-li slezina, zatím do terénu anemizace (na které se může nyní i významně podílet i anagrelid expanzí plasmat. volumu) nedoporučuji. Naopak interferon je (za spolupráce endokrinologa a povšechného screenu autoprotilátek, nejen anti-thyreo-) stále jako možnost ve hře, na věku příliš nezáleží. Je-li chron. zánětlivý lokus (divertikulóza), ther. může být obtížnější. Jaké je CRP, D-dim., fibrinogen...? Vhodné sanovat. Jaký je ferritin (anamn. děložní myomy... x proti tomu zánětlivé pozadí, často zvyšující ferritin). Anopyrin nemusí být dostatečná prevence rekurence venózní trombózy, ku zvážení DOAC (ano, toto je mimo SPC), alespoň v obdobích zvýšených trombocytů.