Pacientka (07/20 - 58 let) poslána z kožního odd., kde vyšetřena pro výsev efflorescencí, zjištěna eosinofilie. Během našeho vyšetřování v immunophenotypisaci PK CD4+ T-NHL, nejspíše typu AITL V biopsii dřeně reprezentativní vzorek normocelulární kostní dřeně s četnějšími eosinofilními granulocyty, morfologicky bez jednoznačné infiltrace lymfomem. Při vyšetření dřeně průtokovou cytometrií zastiženo 1,4 % patologických T lymfocytů, svědčících pro CD4+ T-NHL, nejspíše typu AITL.
Na CT opakovaně (08/2020, 01/2022) i PET/CT (11/2020) bez organomegalie V kožní biopsii perivaskulární lymfoidní infiltráty nemající charakter výše uvedeného T-NHL ani hypereozinofilie. Patologické ložisko není v excizi zastižena celé. Nejspíše se jedná o změny reaktivní. Při hyperkeratóze epidermis a zbytnění kolagenu, jakož i při nevelké perivaskulární lymfoidní infiltraci hodnotíme jako změny nenádorové, nález připomíná hojící se trauma.
Nádorové struktury nenalezeny. JAK-2 neg., CALR negativní, FIP1L1/PDGFR alfa neg., bcr/abl neg. Parasitologie negativní, sérologie negativní Po kortikoidech pokles Eo, ústup potíží, leč při snížení dávky vzestup Eo + zhoršení potíží Imatinib 100 mg/den od 18.1.2021 - bez effektu - ex 18.2.21 Cyclophopsphamide od 11.6.21 - rovněž bez effektu Interferon od 10/21 - rovněž bez effektu Čili nadále kortikoidy Kožní dg.: Prurigo chronica v.s., susp. M. Bowen mammae lat. dx., eosinofilie dle vyjádření dermatologie není sekundární k těmto dg.
Dle alergologie etiologie alergická rovněž nepravděpodobná Další dg.: Hypothyreosa na substituci St,.p. COVIDu 01/2021
Co by ještě šlo zkusiti ?
Reakce kolegia: 3
Vyjádření lékaře k doporučení kolegia
Odpovědi na otázky:
Kožaři opakovaně vylučují, že eosinofilie je ve spojení s exantemem, kožní biopsie byly opakované, ale as vždy pod kortikoidy, alebrž při snížení je vždy zhoršení potíží!
(Ale dle mne tam ta souvislost asi bude, ale co mohu dělati, když odborníci to nepřiznají ????)
Biopsie: Excize z kůže, dle klinické části průvodky z levého bérce.
Pochází-li excize skutečně z bérce, je zde patologická hyperkeratóza a neobvykle denzní kolagen ve stratum papillare a reticulare koria.
Perivaskulární lymfoidní infiltráty nemající charakter výše uvedeného T-NHL ani hypereozinofilie.
Patologické ložisko není v excizi zastižena celé. Nejspíše se jedná o změny reaktivní. Při hyperkeratóze epidermis a zbytnění kolagenu, jakož i při nevelké perivaskulární lymfoidní infiltraci hodnotíme jako změny nenádorové,
nález připomíná hojící se trauma. Nádorové struktury nenalezeny.
Serologie: Borrelia bg. IgM: 0,0, Borrelia bg. IgG: 0,0, Chlamydia trach. IgA: negativ., Chlamydia trach. IgG: negativ., EBV VCA IgG: 16, EBV VCA IgM: 35, EBV EBNA IgG: 23, EBV EA IgG: 0, CMV IgG: 115, CMV IgM: 9, HSV 1 IgG: 55,20, HSV 2 IgG: 0,00, HSV 1,2 IgM: 0,00, VZV IgG: 1951, VZV IgM: 0,21, M. pneumoniae IgG: 38,6, M. pneumoniae IgM: 7,7, M. pneumoniae IgA: 13,8, H.pylori IgG: >200, H.pylori IgA: 0,7,
Immunologie + alergologie: ASO: <100, ...Materiál vzorku :: krev, IgG: 9,87, IgA: 1,25, IgM: 0,73, IgE: 140,0, IgG1: 5,25, IgG2: 3,95, IgG3: 0,691, IgG4: 1,460, CRP: <2,9, SAA: <3,3, C3-komplement: 0,91, C4-komplement: 0,20, C1 inhibitor: 0,255, MBL: 345, Klasická dráha: 100, Alternativní dráha: 77, Lektinová dráha: 7 , CIK PEG: 24,0, CIK vazbou na C1q: 1,6, RF: <10,50, ANA IgG IF (titr): negat, SMAb: negat, Anti-ENA screen: <3,6, Anti-ds-DNA NIF: negat, Anti-nukleosomy: 0,5, AMAb: negat, ANCAb 1:20: negat, Anti beta2-GP1 screeen: 4,3, Anti-kardiolipin screen: 5,1, Anti PS/PT IgG: 0,0, Anti PS/PT IgM: 0,0, Anti-tTG IgA: <1,9, AB/Saccharomyces IgA: 0,7, AB/Saccharomyces IgG: 1,0, Anti-des/BME IF IgG: negat, Anti-BP-180 IgG: negat, Anti-BP-230 IgG: negat, Anti-desmoglein 1 IgG: negat, Anti-desmoglein 3 IgG: negat, ECP LEIA: >200,0, IgE/ořechy směs FP1: 0/<0,10, IgE/mořské ryby - směs FP2: 0/<0,10, IgE/vaječný bílek: 0/<0,10, IgE/kravské mléko: 0/<0,10, IgE/sojové boby: 0/<0,10, IgE/rajské jablko: 0/<0,10, IgE/pomeranč: 0/<0,10, IgE/jablko: 0/<0,10, IgE/žloutek: 0/<0,10, IgE/gluten: 0/<0,10, IgE/banán: 0/<0,10, gE/latex: 0/<0,10, AlaTOP: negat,: IFNg: 3,3, TNF ALFA: 30,8, Interleukin 4: 6,2, Interleukin 2: 68,5,
Závěr imunologického vyš.: Hraničně zvýšené IgE, eozinofílie, vysoké ECP, alergický screening na běžné inhalační alergeny a vyšetřené potravinové alergeny dle sIgE negativní.
Humorální složka imunity v normě, změny v buněčné složce imunity při hematologické dg.
Nejsou známky autoimunitního onemocnění.
Anamnestické protilátky proti CMV, HSV, VZV..
Pozit.EBV VCA IgM, pozit.EBNA, EA IgG, negativní VCA IgG
Vysoce pozitivní H.pylori IgG, neg. IgA, klinicky bez dyspepse.
ASLO, Borrelia bg. a Chlamydia trach. srérologicky negativní.
Vyšetřené onkomarkry negativní, hraniční b2m.
Kardiální (ECHO v mezích) ni plicní (spirometrie norm.) symptomatologie není.
T-NHL bez lymfadenopatie – kontroluji. V immunophenotypisaci PK trvá nález – kolísavě stran množství positivních lymfo.
Diferenciální diagnostika eozinofilie může být velmi zapeklitá, někdy může připomínat detektivní pátrání.
Stále mi chybí údaj o absolutním počtu eozinofilů v krvi, nejlépe před nasazením kortikoidů. Od toho počtu se totiž pak odvíjí další vyšetřování.
V sérologiích bych doplnil ještě toxoplazmu a toxocaru.
Löfflerova endokarditida může být při běžném echokardiografickém vyšetření přehlídnuta. Vyšetřující musí být upozorněn, že se vylučuje právě tento typ postižení. Infiltráty v kožní biopsii nejsou popsané jako granulomy ale je potřeba s patologem prodiskutovat i možnost sarkoidózy nebo vaskulitídy. Pacientka neudává svalové potíže, takže nejspíše nepůjde o infekci Trichinelou. Podobně asi nenavštívila nějaké exotické země, kde by mohla být infikována nějakou pro naši zeměpisnou šířku raritní infekcí.... Lékovou příčinu kolegové asi vylučovali.... Exantém nebyl přesně popsán, ale asi nebude typu urticaria pigmentosa, takže o mastocytózu se nejspíše nejedná. Vyšetřit ale hladinu tryptázy by mohlo být vhodné i z hlediska dermatologických nebo imunologických příčin eozinofilie. Kolegové nezmiňovali přítomnost zažívacích potíží. Pokud ale nějaké jsou měl by být vyloučen Morbus Crohn.
V dalším diagnostickém postupu a vyšetřeních se doporučuji inspirovat kapitolou o diferenciální diagnostice eozinofilie z monografie Základy diferenciální diagnostiky ve vnitřním lékařství od prof. Ščudlu, vydáno Univerzitou Palackého v roce 2021. Zde je problematika diferenciální diagnostiky (a nejen co se týče eozinofilie!) rozebraná velmi podrobně.
Další případy
Detrakční syndrom
Vážené učené kolegium, pacientka s CML ve studii HALF, ukončila po 7,5 letech Dasatinib, při předposlední kontrole dodatečně přiznala, že již od chvíle snižování dávky má bolesti hlavy, na dop. paní docentky jsem jí dal Prednison, po kterém bolesti n...
Předoperační příprava u systémové mastocytózy
Dobrý den, ráda bych zkonzultovala jednoho pacienta r. 1980, kdy už v roce 2012 mu v Polsku diagnostikovali systémovou mastocytozu (nález v kostní dřeni, pozitivní c-KIT, anafylaxe po vosím bodnutí). Nálezy odpovídají indolentní systémové mastocytóze...
MPN ET low risk na ASA a let do zámoří
Dobrý den, dotaz z praxe. Pacientka 50 let, bez komorbidit, aktivní, s dg. MPN, typu ET, low risk, bez anamnézy TEN, hodnoty PLT 750 tis z poslední kontroly, trvale na ASA 100 mg/d. Při letu do zámoří nad 8 hod, zajišťujete pacientku také AKG profyla...
Eosinofilie velmi často doprovází různá kožní onemocnění. Z Vašeho popisu vyplývá, že po kortikoidech ustupuje jak kožní nález tak eosinofilie. Nejspíše bych doporučil zopakovat kožní biopsii po vynechání kortikoidů. Jaký průběh má T-NHL? Jak výrazná je eosinofilie? Paní je bez kardiální a plicní symptomatologie? Systémová onemocnění pojiva jste vylučovali? Které sérologie jste prováděli?