Muž, 66 let dosud zásadně nestonající, přeložen ze spádové interny, kde přijat pro celkovou slabost, bolesti skeletu, mírnou hepatosplenomegalii a zvětšené uzliny v tříslech. V KO normální WBC vč. diffu, anémie (Hb 75), mírná trombocytopenie (trombo 111)
Bioptické vyšetření uzliny vyslovilo podezření na BPDCN (blastic plasmacytoid dendnritic cell neoplasia) a pacient přeložen k nám k upřesnění dg. a léčbě.
U nás parametry KO: WBC 6,68, Hb 87, HTK 0,26, trombo 96
Diff: seg 0,68/tyče 0,02/lymfo 0,22/mono 0,03/baso 0,05 Tedy kromě anémie a mírné trombocytopenie bez zásadnější patologie.
Sternální punkce opakovaně „suchá jehla“ – bez možnosti cytologického a flowcytometrického zhodnocení. Trepanobiopsie - závěr: diferenciální diagnóza zahrnuje tumor z blastických plazmacytoidních dendritických buněk, dále myeloidní neoplazii - akutní nediferencovanou leukemii / akutní myeloidní leukemii s minimální diferenciací (předchozí biopsie z uzliny revidována a dif dg. je stejná). NGS – mutace SRSF2 a delece exonu 4-6IKZF1JAK2
Čili dg. se pohybuje mezi akutní nediferencovanou myeloidní leukémií a BPDCN, přičemž další diagnostické možnosti již nejsou možné a s ohledem na progredující trombocytopenii a bolesti skeletu je nutné zahájit léčbu.
Otázka zní: jaký typ indukční chemoterapie zvolit – když BPDCN se léčí ALL-like protokoly a AML standardní indukcí?
Přikláníme se k podání HD - ara-C/antracyklin, kdy by tento protokol měl mít efekt na obě potenciální diagnózy.
Reakce: 3
Myslím, že prim.Jindra to vystihnul v plné šíři, osobně bych také volil hd ARA-C + SCT.
Čermák
Naprosto souhlasím s předchozími komentáři
Jonášová
Další případy
Redukce Vidázy při terapii MDS-EB2
Dobrý den, mám dotaz týkající se terapie Vidázou s.c. Stalo se někdy, že byste hned od prvního cyklu redukovali dávku Vidázy pro snížení myelosuprese např. proto, že vstupní hodnoty trombocytů nebo neutrofilů byli nízké již před začátkem terapie? Děk...
Pravidla pro užití G-CSF u MDS-EB1 a 2 při terapii Vidázou
Dobrý den, dovolte prosím, abych navázala na otázku týkající se použití G-CSF u MDS EB1 a 2 při terapii azacitidinem. Existují tedy prosím nějaká doporučení, kdy CSF při terapii použít? Jestli lze použít, když se neutropenie objeví už v průběhu podáv...
Leukopenie u černošské rasy
Dobrý den, chtěla bych se zeptat, měla jsem na registraci mladého pána černošské rasy, původem z Nigerie, bez OA, FA i AA neguje. nekuřák. RA nevýzn. V laboratoři leukopenie 2,8 a abs neutropenií 0,83, ostatní nález v normě. Dohledala jsem v literatu...
Skutečně zajímavá kazustika. Pokud opravdu není k dispozici cytologie/FCM a šance na upřesnění dg., pak je v případě dif.dg. nediferencované AML a BPDCN zvolená strategie indukce - tedy HD-ara-C skutečně asi nejlepší kompromisní volbou. Určitě bych se připravil na případnou aloSCT v dalším průběhu, pokud nebude dosaženo CR po indukci, pak bych již aloSCT považoval jednoznačně za indikovanou (bude-li pacient únosný).