Muž, 66 let dosud zásadně nestonající, přeložen ze spádové interny, kde přijat pro celkovou slabost, bolesti skeletu, mírnou hepatosplenomegalii a zvětšené uzliny v tříslech. V KO normální WBC vč. diffu, anémie (Hb 75), mírná trombocytopenie (trombo 111)
Bioptické vyšetření uzliny vyslovilo podezření na BPDCN (blastic plasmacytoid dendnritic cell neoplasia) a pacient přeložen k nám k upřesnění dg. a léčbě.
U nás parametry KO: WBC 6,68, Hb 87, HTK 0,26, trombo 96
Diff: seg 0,68/tyče 0,02/lymfo 0,22/mono 0,03/baso 0,05 Tedy kromě anémie a mírné trombocytopenie bez zásadnější patologie.
Sternální punkce opakovaně „suchá jehla“ – bez možnosti cytologického a flowcytometrického zhodnocení. Trepanobiopsie - závěr: diferenciální diagnóza zahrnuje tumor z blastických plazmacytoidních dendritických buněk, dále myeloidní neoplazii - akutní nediferencovanou leukemii / akutní myeloidní leukemii s minimální diferenciací (předchozí biopsie z uzliny revidována a dif dg. je stejná). NGS – mutace SRSF2 a delece exonu 4-6IKZF1JAK2
Čili dg. se pohybuje mezi akutní nediferencovanou myeloidní leukémií a BPDCN, přičemž další diagnostické možnosti již nejsou možné a s ohledem na progredující trombocytopenii a bolesti skeletu je nutné zahájit léčbu.
Otázka zní: jaký typ indukční chemoterapie zvolit – když BPDCN se léčí ALL-like protokoly a AML standardní indukcí?
Přikláníme se k podání HD - ara-C/antracyklin, kdy by tento protokol měl mít efekt na obě potenciální diagnózy.
Reakce kolegia: 3
Myslím, že prim.Jindra to vystihnul v plné šíři, osobně bych také volil hd ARA-C + SCT.
Čermák
Naprosto souhlasím s předchozími komentáři
Jonášová
Další případy
CNS infiltrace u APL
45letý pacient s APL středního/vysokého rizika (leuko při dg. 5,5 tis./ul, trombo 16 tis./ul), léčen indukcí AIDA, 6 cykly ATO/ATRA a udrž. terapií ATRA. Nyní v relapsu 1,5 roku od dosažení remise. Léčen znovu ATO/ATRA. Před druhým cyklem provedena l...
Postup terapie u pacientů starších 60 let s AML s FLT3-ITD mutací
Máme relativně často pacienty s AML s FLT3-ITD mutací (s i bez NPM1), kteří jsou starší 60 let a relativně únosní chemoterapii a i případné alogenní TKB. Diskutujeme u nich o optimální indukční léčbě – 7+3 + midostaurin versus aza-ven? Popřípadě aza-...
Danazol u myelofibrosy
Vážené kolegium moudrých, VZP mi opakovaně doporučuje léčbu Danazolem u myelofibrosy, dokládají to guidelinami NCCN. Jednou (před lety) jsem to zkusil - bez effektu. Inu se dovoluji zeptati, zda někdo z moudrých Danazol u myelofibrosy (ev. jiné myelo...
Skutečně zajímavá kazustika. Pokud opravdu není k dispozici cytologie/FCM a šance na upřesnění dg., pak je v případě dif.dg. nediferencované AML a BPDCN zvolená strategie indukce - tedy HD-ara-C skutečně asi nejlepší kompromisní volbou. Určitě bych se připravil na případnou aloSCT v dalším průběhu, pokud nebude dosaženo CR po indukci, pak bych již aloSCT považoval jednoznačně za indikovanou (bude-li pacient únosný).