Muž, 66 let dosud zásadně nestonající, přeložen ze spádové interny, kde přijat pro celkovou slabost, bolesti skeletu, mírnou hepatosplenomegalii a zvětšené uzliny v tříslech. V KO normální WBC vč. diffu, anémie (Hb 75), mírná trombocytopenie (trombo 111)
Bioptické vyšetření uzliny vyslovilo podezření na BPDCN (blastic plasmacytoid dendnritic cell neoplasia) a pacient přeložen k nám k upřesnění dg. a léčbě.
U nás parametry KO: WBC 6,68, Hb 87, HTK 0,26, trombo 96
Diff: seg 0,68/tyče 0,02/lymfo 0,22/mono 0,03/baso 0,05 Tedy kromě anémie a mírné trombocytopenie bez zásadnější patologie.
Sternální punkce opakovaně „suchá jehla“ – bez možnosti cytologického a flowcytometrického zhodnocení. Trepanobiopsie - závěr: diferenciální diagnóza zahrnuje tumor z blastických plazmacytoidních dendritických buněk, dále myeloidní neoplazii - akutní nediferencovanou leukemii / akutní myeloidní leukemii s minimální diferenciací (předchozí biopsie z uzliny revidována a dif dg. je stejná). NGS – mutace SRSF2 a delece exonu 4-6IKZF1JAK2
Čili dg. se pohybuje mezi akutní nediferencovanou myeloidní leukémií a BPDCN, přičemž další diagnostické možnosti již nejsou možné a s ohledem na progredující trombocytopenii a bolesti skeletu je nutné zahájit léčbu.
Otázka zní: jaký typ indukční chemoterapie zvolit – když BPDCN se léčí ALL-like protokoly a AML standardní indukcí?
Přikláníme se k podání HD - ara-C/antracyklin, kdy by tento protokol měl mít efekt na obě potenciální diagnózy.
Reakce: 3
Myslím, že prim.Jindra to vystihnul v plné šíři, osobně bych také volil hd ARA-C + SCT.
Čermák
Naprosto souhlasím s předchozími komentáři
Jonášová
Další případy
Nezralé granulocyty
Dobrý den, prosím o radu. Pacientka 87 let, st.p. HŽT PDK 12/2024 s plicní embolií, předtím v září 2024 akutně ošetřena pro slabost, kdy nález mikrocytární hypochromní anemie s nutností 2x krevní transfúze. Příčina anemie ani plicní embolie v nemocni...
Analgoterapie u MDS
Dobrý den, můj dotaz se vztahuje na analgoterapii u myelodysplastického syndromu. V akutní ambulanci jsem měla pacienta s bolestí zad při starších osteoporotických kompresích obratlů a podala jsem Novalgin v infuzi. Následně jsem si až uvědomila, že...
Lymfocytóza
Dobrý den, moc prosím o radu. Pacient muž 45 let, s komorbiditami (art. hypertenze, dyslipidémie, schizoafektivní porucha na terapii, lehký OSAS, obézní) nyní od 1/2026 řeší příznaky horního dyspeptického syndromu char. GERD symptomatiky s částečným...
Skutečně zajímavá kazustika. Pokud opravdu není k dispozici cytologie/FCM a šance na upřesnění dg., pak je v případě dif.dg. nediferencované AML a BPDCN zvolená strategie indukce - tedy HD-ara-C skutečně asi nejlepší kompromisní volbou. Určitě bych se připravil na případnou aloSCT v dalším průběhu, pokud nebude dosaženo CR po indukci, pak bych již aloSCT považoval jednoznačně za indikovanou (bude-li pacient únosný).