10/2016 v.s. v důsledku nedg. MPN došlo k CMP, perzistuje plegie PHK a stř. těžká paresa PDK. Následně dg. MPN typu PV, pozitivní mutace JAK2 pac.opakovaně venepunktován a medikován Litalirem, ovšem toleroval jen 1 tbl. každý 3.den, při pokusu o navýšení se objevila pustulozní dermatitis plosek; u pac. zjištěna fibrilace síní, proto warfarinizován, vzhledem k nedostatečné cytoreduktivní terapii Litalirem a nemožnosti dávky zvýšit s pac. probrána možnost terapie interferonem a provedena potřebná vyšetření, krátce před zahájením terapie Pegasysem došlo u pac. za plné warfarinizace, ale ne hematol. remise (WBC 16 tis., PLT 630) k rozvoji trombozy v. portae, v. lienalis, VMS i VMI, dále aneurysmat. dilatace AIC s nástěn. trombem, progresi splenomegalie na 200x125x140mm, pac. hospitalizován celkem 4 měsíce, od pol. 12/22 již zase v péči partnerky, zlepšen nutričně, od 9/22 Pegasys 45 mcg 1x týdně trvá normalizace počtu PLT i WBC, zatím HGB stagnuje kolem 105 g/l, sideropenie, ale bez zjevných známek krvácení do GIT či urotraktu, PSA, TSH, B9,B12 v normě, bez zn. hemolýzy; stále na Clexane 0,6 ml 2x denně s.c. a 12 hod., d-dimery negativní, poslední kontrolní CT břicha s kontrastem 7.2.2023: regrese splenomegalie na 190x110x120 mm a zúžení v. portae, ale nedošlo k rekanalizaci žádné z postižených cév. Pac. se již dostal do stejné "kondice" jako před hospitalizací, opět schopen pomalé chůze s pomocí, plný p.o. příjem bez GIT obtíží, nehubne. Zatím na p.o. substituci Fe.
Otázka: Prosím o laskavá stanoviska kolegů, jak dále pokračovat v antikoagulační terapii, když pacient ani jeho partnerka nemají k Warfarinu již důvěru a ani já se s myšlenkou pacienta opětovně warfarinizovat nestotožňuji.
Pozn.: můj plán: postupně redukovat terapii LMWH na takovou dávku 1x denně, kdy bude anti-Xa držena na 0,4-0,5 stávají stav jsem konzultovat s GE a intervenčním radiologem - čekám na odpovědi Velice děkuji.
Reakce kolegia: 9
Pěkný den, souhlasím s Doc Dulíčkem, že léčba je nutná a kompensace zakl onemocnění potřebná. Pakliže se nechce pacient vracet k warfarinu, pak DOAC s výhledovou uhradou pacientem. LMWH s cílovým antiXa a adjustací "forte" je možná, otákou je, jak se bude pacient k zřejmě celoživotní s.c. aplikaci časem stavět. Možná vezme za čas na milost i warfarin.
Pac. je již celkem stabilní stran kontroly trombo-, anemický (následkem přestálých komplikací, anebo fibrotizuje?).
Warfarin nedoporučuju u břišních komplikací, díky následným nepravidelnostem v resorpci, nemám s tím dobrou zkušenost.
Za nejjistější považuji LMWH, nechal bych řadu měsíců (ev. i roky) do ustálení stavu (viz Doc. Dulíček), kontroly anti-Xa (cíl bych dal výš, nejsou-li krvácivé problémy tak 0,7, trombóza, byť v regresi, stále přítomna), D-Dim., pak NOAC, s obojím mám velmi pozitivní zkušenosti.
Sled. kvantitace JAK2 na interferonu. Pozor se substitucí Fe.
Vcelku komplikovaný pacient, jak to u MPN bývá, nezachytil jsem zmínku o ASA, zda tato medikace byla nebo je, sám bych se vedle kompenzace základního onemocnění MPN interferonem za ev. kontroly JAK2 nálože, také přikláněl k aspoň delšímu podávání LMWH s dosažením anti-Xa tedy mezi Vámi a dr. Schwarzem cca 0,5 - 0,6, zejména proto, že se tímto způsobem stimuluje endogenní fibrinolytická aktivita, která může mít na jíž přítomné trombotické změny někdy překvapivý efekt. Za úvahu stojí také podávání protidestičkové léčby - ASA, (je tam i tepenné postižení), která mohla mít významný efekt zpočátku, a nyní by se mohla uplatnit profylakticky rovněž. K tomu je ale samozřejmě nutno pacienta jak po stránce klinické tak i krevního obrazu a koagulace (vč. DD) pečlivě monitorovat. Výhledově pak je k celoživotní léčbě asi alternativou podávání DOACs.
Vyjádření lékaře k doporučení kolegia
S radami jsem spokojena....jen nevím, jak sledovat kvantitace JAK2 na interferonu (kam a v jaké frekvenci se vzorky posílají, žádanka, typ zkumavky) a jak je to ekonomicky únosné pro úplně nejmenší typ ambulance, kde pracuji, už takto jsem "na indexu", že genetika je drahá........dále, zda je kolegy některý konkrétní DOAC považován za nejvíce bezpečný pro pacienta v dané situaci,.... děkuji moc a jsem s pozdravem.
Tazatel byl s doporučeními spokojen Doporučuji Eliquis v dávce 2x5 mg po dobu 6 měsíců od trombózy, dále lze snížit a dlouhodobě na 2,5 mg 2x denně, za předpokladu cytologické remise.
Ačkoliv jsem doporučil sledování JAK2 kvantity, nepovažuji to za nějakou nutnost či nezbytnost, má jen dokreslující význam. Důležitější jsou KO a diff., symptomy, velikost jater a sleziny.
Mnozí kolegové volí u komplikovaných případů dabigatran etexilát z důvodu existence jeho specifického antidota k řešení případného krvácení, ale z hlediska farmakologických vlastností a zkušeností a odkazů dostupné literatury bych také volil apixaban v klasickém dávkování.
Co se týče (zatím spíše nestandardně nebo lépe nadstandardně využívané) role kvantifikace nálože JAK2 mutace, byla zmíněna jen pro úplnost, nicméně je k dispozici na CMBGT při IHOK FN Brno, kde by pro vybrané případy mohla být diskutována.
Vyjádření lékaře k doporučení kolegia
Rady jsem ještě neuplatnila, čekám až při další ambul. kontrole pacienta, ale určitě mi stanoviska kolegia pomohla a velice za ně děkuji.
Tazatel byl s doporučeními spokojenDalší případy
Trombofilní stav
Dobrý den, ráda bych zkonzultovala pacientku r. 1990, t.č. kojící. V osobní anamnéze st.p. splenektomii pro objemnou cystu 2016, Leidenská mutace - st.p. 2x abort. FA: HAK s progesteronem. Alergie nemá. V rodinné anamnéze Leidenská mutace u matky. K...
Prodloužený APTT s nejednoznačným výsledkem vyšetření LA
Vážené kolegium, prosím o laskavé stanovisko: jak dále dg. postupovat u muže nar. 1989, normostenika, nekuřáka, v osobní ani rodin. anamnéze nejsou žádné údaje o suspektních krvácivých projevech, do hematologické amb. odeslán praktikem pro prodloužen...
Detrakční syndrom
Vážené učené kolegium, pacientka s CML ve studii HALF, ukončila po 7,5 letech Dasatinib, při předposlední kontrole dodatečně přiznala, že již od chvíle snižování dávky má bolesti hlavy, na dop. paní docentky jsem jí dal Prednison, po kterém bolesti n...
Dobrý den,
Řešení je t.č. jediné.
1/ Stran MPN s JAK+ je nutná cytologická remise, což t.č. je. To je esenciální.
2/ Stran antikoagulační terapie:
a, antikoagulační terapie musí být v terapeutické dávce a celoživotní
b, Warfarin bych nezavrhoval, pokud bylo nastavení bez problémů, protože selhala léčba MPN a ne warfarin. Lze ho psát celoživotně
c, T.č. dle posledních doporučení lze DOACs, ale po jednom roce skončí úhrada (což pokud se nemýlím v létě 2023), pak samoplátce nebo žádost o úhradu
S touto terapií máme u 10 pacientů velmi dobré zkušenosti
d, LMWH lze jistě dát, ale musel by být forte, aby aplikoval jednou denně, jinak bych preferoval spíše DOACs
S úctou Dulíček