Vážení kolegové, prosím o laskavé stanovisko - rady k dalšímu postupu: pacientka v péči kolegy hematologa od 12/22 pro pancytopenii, v květnu t.r. dovrší 65 let. Dle trepanobiopsie MLD-RS, resp. MFS-F s těžkou fibrozou, blasty v k. dřeni cca 5 % (12/22); EPO vstupně 114, nyní 98,6; bez deficitu substrátů, bez hemolýzy, TSH v normě, rtc při dolní hranici normy; koagulogram v normě; v protein-kalor. malnutrici, recid. hospit. pro uroinfekty, bez spont. krvácivých projevů, podání erymas 2-4 TU cca 1x měsíčně;
genetika: del11q; v 92% jader ztráta MLL genu (11q23); astenická; ve vyšetřovacím procesu neurologem pro susp. lehkou myogenní lézy, odeslána na kardiol.vyš. (20.3.) a dle toho další neurolog.postup.; in urolog. observ. 4/23 obj. na cystoskopii; bez dalších komorbidit. Ambul.kontrola zastupujícím hematologem 13.3.2023: WBC 1,8, ANC 0,9x10/9/l, bez blastů v PK; PLT 28 tis., HGB 72 g/l,normocyt.,normochrom.,rtc 0,004, CRP 1; TP 48 - sipping zajištěn.
Velice děkuji za Váš čas a jsem s pozdravem.
Reakce kolegia: 4
Souhlasím s názorem doc. Jonášové- pacientka je pokud jde o věk rozhodně kandidátkou pro to, alespoň zvážit případnou alogenní transplantaci ale samozřejmě nutno zohlednit únosnost stran celkového stavu.
NGS vyšetřen rozhodně vhodné doplnit k identifikaci případné přítomnosti SF3B1 a předpokladu účinnosti luspaterceptu (Reblozylu) - k tomu stačí zatím i přítomnost RS. Navíc pokud by NGS odhalilo přítomnost dalších mutací spojených s nepříznivou prognózou, pak by indikace aloSCT byla "silnější".
Taktéž vnímám nezvýšenou hladinu Epo, což dává šanci na efekt erytropoetinu, který bych zahájil obratem a nebál bych se ani G-CSF (minimálně při infektu)
Domnívám se, že pokud je nemocná únosná k SCT, je to jediné perspektivní řešení (fibroza dřeně, postižení MLL genu), pokud jsou známky selhávání dřeně, nemyslím, že by EPO či Reblozyl měly výraznější efekt, ale lze je samozřejmě zkusit podávat, pokud nebude jiná možnost.
Vyjádření lékaře k doporučení kolegia
Děkuji, stanoviska kolegia mi potvrdila, že je potřeba začít pracovat....
Tazatel byl s doporučeními spokojenDalší případy
CNS infiltrace u APL
45letý pacient s APL středního/vysokého rizika (leuko při dg. 5,5 tis./ul, trombo 16 tis./ul), léčen indukcí AIDA, 6 cykly ATO/ATRA a udrž. terapií ATRA. Nyní v relapsu 1,5 roku od dosažení remise. Léčen znovu ATO/ATRA. Před druhým cyklem provedena l...
Postup terapie u pacientů starších 60 let s AML s FLT3-ITD mutací
Máme relativně často pacienty s AML s FLT3-ITD mutací (s i bez NPM1), kteří jsou starší 60 let a relativně únosní chemoterapii a i případné alogenní TKB. Diskutujeme u nich o optimální indukční léčbě – 7+3 + midostaurin versus aza-ven? Popřípadě aza-...
Danazol u myelofibrosy
Vážené kolegium moudrých, VZP mi opakovaně doporučuje léčbu Danazolem u myelofibrosy, dokládají to guidelinami NCCN. Jednou (před lety) jsem to zkusil - bez effektu. Inu se dovoluji zeptati, zda někdo z moudrých Danazol u myelofibrosy (ev. jiné myelo...
Dobrý den
je to hodně komplikaný případ, s těžkou fibrosou, pancytopenií a ztrátou MLL genu by byla i s ohledem na věk nejspíše kandidátem transplantace, ale zdá se že není aktuálně v dobrém celkovém stavu, nerozumím tomu proč je v kalorické malnutrici? Byla odeslána na krdiologii , ale není výsledek vyšetření - Nevíme tedy co se dělo. Určitě vhodné by bylo mít ještě výsledek aspon SF3B1 a JAK 2 mutace, ev celé panel NGS k MDS, dále zjistit informaci zda nemá při té fibrose zvětšenou slezinu...
Stran terapie aspon nyní pakliže uvádíte že, je MDS - RS tedy s věnečkovitými sideroblasty, pak minimálně anemie by se dala řešit Reblozylem (může mít i trilin. efekt) nebo nyní nebot není vysoká vstupní hodnota endogen EPO je možno začít erytropoetiny ( byt nejspíše nebude s touto TRF dep. asi respondentem ). Aktuálně by mohly pomoci i steroidy (Prednison, ale problém jsou recidivující infekty, pak by byla dobrá podpora G-CSF (např. Zarzio).
V každém případě bych dop. pakliže již není pacientem centra pak jí poslat k zvážení výše uvedených léčebných postupů. Bohužel mnoho toho není je to stále svízená dg a terapie.