56letá pacientka s interstic. plicním postižením s těžkou restrikční plic. poruchou; LA:, Medrol 4 mg 1-0-0, Cellcept 250 mg 2-0-2, OFEV 100 mg 1-0-1. Pneumolog žádá vyšetření pro opak. polyglobulii, která dle jeho stanoviska není dobře vysvětlitelná plicním onemocněním. Vstupní hematol.vyš. 1/2021 ,kdy HGB 167g/l, HCT 0,48, počet PLT i WBC vždy v normě, v dif.rozpočtu setrvalá lehká relativní lymfocytosa; histologie k.dřeně z 6/21 zcela nevylučuje možnost MPN-U; EPO v normě, JAK2 V617F, exon12,CALR, exon 9 vše negativní; při následných kontrolách se hodnoty HGB pohybují mezi 148-155g/l, HCT 0,43-0,48; FW je v normě.
Na základě RA byla u citované pac. zjištěna homozygotní forma mutace f.II protrombin, dosud pac. bez TEN projevů normostenička, nekuřačka, 2 gravidity a 2 porody bez komplikací, COC užívala také bez komplikací, její užívání ukončeno pro Connův syndrom - st.p.laparoskop. adrenalektomii l.sin. 2/2000
Pneumolog žádá stanovisko hematologa, zda je pacientka schopna transplantace plic s následnou trvalou kombinovanou imunosupresivní léčbou (tacrolimus, mykofenolát mofetil, prednison). Velice děkuji všem kolegům za laskavou odpověď.
Reakce: 3
Pokud by polyglobulie (která nejspíše není přítomna, výsledky jsou hraniční) měla mít plicní etiologii, měl by být vyšší erytropoetin. MPN je nepravděpodobné, na familiární erytrocytózu by mohl ukazovat výskyt v rodině, který neudáváte. Pacientka je schopna transplantace i přidání tacrolimu k už probíhající imunosupresi. Určitě nezbytná pečlivá profylaxe TEN.
Dobrý večer, v daném případě bych také nahlížel na polyglobulii jako na hraniční nález a "spokojil" bych se s plicním postižením, jako jeho příčinou. Určitě bych přivítal i saturaci bHbO2, ev. zopakování EPO, a pokud by měl být kompletován cytogenetický nález pak ev. doplnění mpl mutace a v rámci histologie mám dobrou zkušenost s výpovědní hodnotou barvení na železo. Také se však domnívám, že tato stránka nestojí v cestě provedení zvažované transplantace plic, kde by významnější roli hrála homozygotní mutace protrombinu, kterou by bylo třeba zajistit profylaxí - nejl. LMWH - v dávce určené na základě opakované hodnoty anti-Xa s nastavením mezi 0,4 - 0,5 IU/ml a načasováním dle operatéra, za konzultace hematologa.
Vyjádření lékaře k doporučení kolegia
Dobrý den, děkuji kolegiu za rady a stanoviska, moc mi to pomohlo a ráda se zase brzy obrátím s dalšími dotazy. Přeji všem vše dobré.
Tazatel byl s doporučeními spokojenDalší případy
MPN s eozinofíliou
Dobrý deň, dovoľte mi poprosiť o názor na liečbu myeloproliferácie s eozinofíliou PDGFRB+. 84 r pani, od r. 2016 :JAK2+ MPN úvodne s trombocytózou , užívala Hydroxyurea, úvodné vyš kostnej drene:46XX JAK2+(2%) del 5q31:10% ., trepanobiopsia záverovan...
Aspirin + cytoredukce u low a intermediate risk MPN
Vážené kolégium, ráda bych se zeptala na užívání ASA v kombinaci s cytoredukcí u low risk a intermediate risk ET a PV. Dle jednotlivých prognostických systémů u ET: ELN, IPSET-Th, IPSET a u PV: ELN, IPSS, není úplně jasné jestli pacient s nutností cy...
Nejasná elevace nezralých granulocytů
NO: Pacient (1964) s diagnozou Tu močového měchýře, invazívní uroteliální karcinom, St.p.ureteroileostomii dle Brickera. St.p.4 seriích CT CBDCA + Gemcitabin 6-8/22, St.p.radikální RT na pánev 65 Gy/35fr – 5.10.-23.11.2022, tč. udržovací terapie avel...
Pac. má tendenci k vyšším hodnotám červeného KO, Hkt ještě v rámci normy, dost sporné, zda toto vůbec nazvat polyglobulií (dle mého odhadu zcela v souladu s restrikčním plicním postižením). Chybí údaj o saturaci HbO2.
Méně obvyklý je závěr histologie dřeně (obvykle je odlišení MPN snadné), asi by chtěla 2. čtení - to bych jistě doporučil. Některé idiopatické erytrocytózy působí jen malé změny v histopatologickém obraze a jsou obtížně rozpoznatelné. Pro detailní analýzu a event. osvětlení změn by mohlo být vhodné NGS vyš. s panelem na MPN a polyglobulie, ale rozhodně by toto vyš. nemělo oddálit smysluplný klinický postup směřující k transplantaci. Z hematol. pohledu je mnohem závažnější údaj o homozygotní mutaci f. II - zde nutno doporučit vhodné dlouhodobé antikoagulační krytí peroperačně.
V zásadě ani nemyslím, že by i přítomnost MPN byla absolutní kontraindikací Tx plic, natož pak idiopatická erytrocytóza, a tím méně - a to je nejpravděpodobnější, stav v rámci širší normy.