Vážené kolegium, prosím o laskavou radu, jak dále pomoci 49leté pacientce, od 12/23 vyšetřována pro trombocytozu: dle trepanu: možnost inicální fáze chron.Ph-neg.MPN s trombocytozou,na 1.m.zvažována PV(červený KO v normě,ale menstruuje),nízká hladina EPO,CALR+, ostatní mutace u MPN vyšetřované jsou negativní,slezina nezvětšena,nezjištěno přídatné trombofilní riziko( koagulogram,HCYS,f.VIII,aktivitavWf, RiCo,LA,PC,PS,APCr,mutace f.II protrombin,ACLA,APLA,AbxB2GPI ..vše bez patologie),v úvodu PLT 750 tis., od poč. 2/24 na ANG,normalizace PLT dosaženo na dávce 3x1 Thromboreductin denně,ale začal klesat HGB ,sníženo na 1-0-1,ale PLT nastoupaly na 600 tis, nyní na 17 tbl. týdně a má přijít koncem 6/24 na kontrolu,dále bere Godasal 100 mg 1/2 tbl.,50 mg má pro tendenci k silnějšímu menstr.krvácení ; Nebilet pro arter.hypertenzi,v OA : lehká erytem.antrální gasritis, polytrauma r.2000 při autonehodě -nemám údaj o nestand.krvácivých projevech; pac.dnes píše mail,že 3 týdny v kuse menstruuje,byla u svého gynekologa,doporučuje kyretáž, pro myom nenasazuje horm.terapii,vysvětluje,že příčin je více: nastupující přechod,myom či krevní onemocnění. Primární hemostázu vyšetřenou nemá,nemáme zde k dispozici analyzátor,dosud ani takto větší krvácení neměla.Do gynekol.zákroků(/kyretáž, hysterektomie se jí nechce);pac. dále inzeruje nespecifické bolesti břicha, odeslána na angio CT břicha v minulém týdnu: podkasaný průběh truncus coeliacus,morfologicky odpovídá Dunbarově syndromu.
Doporučeno zkusit vysadit Godasal,a že budu konzultovat kolegium:
1. co je třeba v dané fázi ještě vyšetřit?
2. v případě kyretáře, nebo hysterektomie: jak paní periprocedur.zajistit?
3. jak postupovat dále v terapii?
4. cokoli dalšího přínosného pro aktuální stav pac. i její prognozu?
VELICE všem děkuji!
Reakce: 4
Dobrý den,
vnímám to stejně jako pan prof. Dulíček. Při stávajícím počtu destiček a negativní osobní anamnéze krvácivých projevů v minulosti je porucha funkce destiček nepravděpodobná. Vyřešení meno/metroragií mj. umožní plnohodnotnou profylaxi acetylsalicylovou kyselinou standardní dávkou 100 mg denně.
Dobrý den. Stran anemizace v rámci léčby ANG není uveden morfologický typ anemie a není tedy zcela jasno, zda se jedná "jen" o poztrátový sy při menometrorhagii nebo i součást základního onemocnění (tedy nejsp. PMF), resp. jeho léčby ANG, (který by z toho důvodu asi snižován). Vzhledem k tomu, že je dominantní první alternativa, je vhodné, jak je již kolegy doporučeno, vést gynekologickou léčbu - kyretáž či hysterektomii, k níž by bylo vhodné pacientku přesvědčit - zajistit je možné nemocnou dle aktuálního koagulogramu a počtu krevních destiček, a poté pokračovat v léčbě dle dalšího vývoje MPN.
Vzhledem k tomu, že není přítomna JAK2 mutace, bude se jednat spíše o PMF (nejsou uvedeny podrobnosti histologického vyšetření kostní dřeně) a pak by se nabízela u mladší pacientky podrobnější vyšetření spíše stran základního onemocnění - je zmínka o negativitě dalších mutaci, ale nejsou blíže specifikovány....
Vyjádření lékaře k doporučení kolegia
Děkuji za všechna doporučení, pomohlo mi to, aby pacient absolvoval jen potřebná vyšetření či zákroky, děkuji.
Tazatel byl s doporučeními spokojen Popořadě:
1) Ad dg.: závěr je vždy na klinikovi, histopatol. nález je jedním (pravda důležitým) zdrojem. Uvažovat o PV s CALR mutací je nepřijatelné, nutno probrat s patologem, stimulovat 2. čtení.
2) Ad léčba: pokles v červené řadě po anagrelidu je obvyklý, nepíšete, jak hluboký pokles to byl. N.b. pac. mohla mít již krvácivou diatézu, mohla k poklesu přispět. Jistě výrazněji klesá u PMF, než u ET. Navíc není dobrá odpověď na sníženou dávku anagrelidu, dlouhodobě bych upřednostňoval bych interferon (Pegasys). Teď ale není čas na převod. Není sice silná potřeba normalizovat počet trombo- při CALR mutaci (zde běžný cíl dle CZEMP držet pod 600 G/l), nicméně před operací, která je vždy zároveň také trombogenním stimulem bych doporučil trombo- dostat k 400, i za cenu anemie při navýšení dávky anagrelidu, nevysazovat ani peroperačně.
3) Krvácení na kombinaci anagrelid a ASA je častým problémem. V tísnivé situaci (směřující k zákroku) bych okamžitě vynechal ASA a převedl na LMWH, při absenci trombózy v anamnéze by stačilo anti-Xa cca 0,3. Úvahy u funkci trombo- jsou akademické, je-li pac. na ASA.
Další případy
Protein C a S
Dobrý den. Pacientka ve 31.tt gravidity prodělala TIA. Ještě za gravidity zjištěno lab snížení proteinu C a S, po ukončení šestinedělí (stále kojí) provedena kontrola, PC 61% (v 31.tt 42 %) a free PS 83% (31.tt 43%). Medikuje Clexane 0.4 ml 1x denně....
Tromboza v. portae
Pekne pozdravujem vazene kolegium, chcela by som sa spytat na Vas nazor na antikoagulacnu liecbu NOAKOM trombozy v. portae vs. v terene Ci hepatis . 1. Prosim je indikovana dozivotna liecba NOAKOM u pacientky s Ci hepatis, portalnou hypertenziou (spl...
CALR positivní ET x gravidita
Vážené kolegium, mám mladou pacientku (32 let) s CALR positivní ET, v minulosti léčena anagrelidem a pro netoleranci interferonem. Nyní v rámci úsilí o graviditu léčba přerušena, od té doby dochází k postupnému vzestupu thrombo - poslední hodnota je...
Dobrý den,
Pacientka je vyšetřena velmi hojně, nemá dále cenu nic laboratorně dělat. Problém je dominantně gynekologický (přechod, myom), proto doporučuji jednoznačně kyretáž, srovnat počet Plt Thromboreductinem / i když počet může být ovlivněn sideropenií/, provést kyretáž, srovnat Fe a pak
pokračovat v terapii Thromboreductinem a Godasalem.