Vážené kolegium, prosím o laskavou radu, jak dále pomoci 49leté pacientce, od 12/23 vyšetřována pro trombocytozu: dle trepanu: možnost inicální fáze chron.Ph-neg.MPN s trombocytozou,na 1.m.zvažována PV(červený KO v normě,ale menstruuje),nízká hladina EPO,CALR+, ostatní mutace u MPN vyšetřované jsou negativní,slezina nezvětšena,nezjištěno přídatné trombofilní riziko( koagulogram,HCYS,f.VIII,aktivitavWf, RiCo,LA,PC,PS,APCr,mutace f.II protrombin,ACLA,APLA,AbxB2GPI ..vše bez patologie),v úvodu PLT 750 tis., od poč. 2/24 na ANG,normalizace PLT dosaženo na dávce 3x1 Thromboreductin denně,ale začal klesat HGB ,sníženo na 1-0-1,ale PLT nastoupaly na 600 tis, nyní na 17 tbl. týdně a má přijít koncem 6/24 na kontrolu,dále bere Godasal 100 mg 1/2 tbl.,50 mg má pro tendenci k silnějšímu menstr.krvácení ; Nebilet pro arter.hypertenzi,v OA : lehká erytem.antrální gasritis, polytrauma r.2000 při autonehodě -nemám údaj o nestand.krvácivých projevech; pac.dnes píše mail,že 3 týdny v kuse menstruuje,byla u svého gynekologa,doporučuje kyretáž, pro myom nenasazuje horm.terapii,vysvětluje,že příčin je více: nastupující přechod,myom či krevní onemocnění. Primární hemostázu vyšetřenou nemá,nemáme zde k dispozici analyzátor,dosud ani takto větší krvácení neměla.Do gynekol.zákroků(/kyretáž, hysterektomie se jí nechce);pac. dále inzeruje nespecifické bolesti břicha, odeslána na angio CT břicha v minulém týdnu: podkasaný průběh truncus coeliacus,morfologicky odpovídá Dunbarově syndromu.
Doporučeno zkusit vysadit Godasal,a že budu konzultovat kolegium:
1. co je třeba v dané fázi ještě vyšetřit?
2. v případě kyretáře, nebo hysterektomie: jak paní periprocedur.zajistit?
3. jak postupovat dále v terapii?
4. cokoli dalšího přínosného pro aktuální stav pac. i její prognozu?
VELICE všem děkuji!
Reakce: 4
Dobrý den,
vnímám to stejně jako pan prof. Dulíček. Při stávajícím počtu destiček a negativní osobní anamnéze krvácivých projevů v minulosti je porucha funkce destiček nepravděpodobná. Vyřešení meno/metroragií mj. umožní plnohodnotnou profylaxi acetylsalicylovou kyselinou standardní dávkou 100 mg denně.
Dobrý den. Stran anemizace v rámci léčby ANG není uveden morfologický typ anemie a není tedy zcela jasno, zda se jedná "jen" o poztrátový sy při menometrorhagii nebo i součást základního onemocnění (tedy nejsp. PMF), resp. jeho léčby ANG, (který by z toho důvodu asi snižován). Vzhledem k tomu, že je dominantní první alternativa, je vhodné, jak je již kolegy doporučeno, vést gynekologickou léčbu - kyretáž či hysterektomii, k níž by bylo vhodné pacientku přesvědčit - zajistit je možné nemocnou dle aktuálního koagulogramu a počtu krevních destiček, a poté pokračovat v léčbě dle dalšího vývoje MPN.
Vzhledem k tomu, že není přítomna JAK2 mutace, bude se jednat spíše o PMF (nejsou uvedeny podrobnosti histologického vyšetření kostní dřeně) a pak by se nabízela u mladší pacientky podrobnější vyšetření spíše stran základního onemocnění - je zmínka o negativitě dalších mutaci, ale nejsou blíže specifikovány....
Vyjádření lékaře k doporučení kolegia
Děkuji za všechna doporučení, pomohlo mi to, aby pacient absolvoval jen potřebná vyšetření či zákroky, děkuji.
Tazatel byl s doporučeními spokojen Popořadě:
1) Ad dg.: závěr je vždy na klinikovi, histopatol. nález je jedním (pravda důležitým) zdrojem. Uvažovat o PV s CALR mutací je nepřijatelné, nutno probrat s patologem, stimulovat 2. čtení.
2) Ad léčba: pokles v červené řadě po anagrelidu je obvyklý, nepíšete, jak hluboký pokles to byl. N.b. pac. mohla mít již krvácivou diatézu, mohla k poklesu přispět. Jistě výrazněji klesá u PMF, než u ET. Navíc není dobrá odpověď na sníženou dávku anagrelidu, dlouhodobě bych upřednostňoval bych interferon (Pegasys). Teď ale není čas na převod. Není sice silná potřeba normalizovat počet trombo- při CALR mutaci (zde běžný cíl dle CZEMP držet pod 600 G/l), nicméně před operací, která je vždy zároveň také trombogenním stimulem bych doporučil trombo- dostat k 400, i za cenu anemie při navýšení dávky anagrelidu, nevysazovat ani peroperačně.
3) Krvácení na kombinaci anagrelid a ASA je častým problémem. V tísnivé situaci (směřující k zákroku) bych okamžitě vynechal ASA a převedl na LMWH, při absenci trombózy v anamnéze by stačilo anti-Xa cca 0,3. Úvahy u funkci trombo- jsou akademické, je-li pac. na ASA.
Další případy
Náhodně zjištěná trombóza v graviditě
Dobrý den, prosím o Váš názor na antikoagulační léčbu v graviditě. 36létá žena po 1 bércové trombóze na PDK v r. 2017 (let z Kuby, nikotinismus), následně zjištěna mutace pro f. V heterozygot. Antikoagulace 5 měsíců rivaroxabanem. Kompletní rekanaliz...
Aspirin + cytoredukce u low a intermediate risk MPN
Vážené kolégium, ráda bych se zeptala na užívání ASA v kombinaci s cytoredukcí u low risk a intermediate risk ET a PV. Dle jednotlivých prognostických systémů u ET: ELN, IPSET-Th, IPSET a u PV: ELN, IPSS, není úplně jasné jestli pacient s nutností cy...
Nejasná elevace nezralých granulocytů
NO: Pacient (1964) s diagnozou Tu močového měchýře, invazívní uroteliální karcinom, St.p.ureteroileostomii dle Brickera. St.p.4 seriích CT CBDCA + Gemcitabin 6-8/22, St.p.radikální RT na pánev 65 Gy/35fr – 5.10.-23.11.2022, tč. udržovací terapie avel...
Dobrý den,
Pacientka je vyšetřena velmi hojně, nemá dále cenu nic laboratorně dělat. Problém je dominantně gynekologický (přechod, myom), proto doporučuji jednoznačně kyretáž, srovnat počet Plt Thromboreductinem / i když počet může být ovlivněn sideropenií/, provést kyretáž, srovnat Fe a pak
pokračovat v terapii Thromboreductinem a Godasalem.