Vážené kolegium, prosím o laskavou radu, jak dále pomoci 49leté pacientce, od 12/23 vyšetřována pro trombocytozu: dle trepanu: možnost inicální fáze chron.Ph-neg.MPN s trombocytozou,na 1.m.zvažována PV(červený KO v normě,ale menstruuje),nízká hladina EPO,CALR+, ostatní mutace u MPN vyšetřované jsou negativní,slezina nezvětšena,nezjištěno přídatné trombofilní riziko( koagulogram,HCYS,f.VIII,aktivitavWf, RiCo,LA,PC,PS,APCr,mutace f.II protrombin,ACLA,APLA,AbxB2GPI ..vše bez patologie),v úvodu PLT 750 tis., od poč. 2/24 na ANG,normalizace PLT dosaženo na dávce 3x1 Thromboreductin denně,ale začal klesat HGB ,sníženo na 1-0-1,ale PLT nastoupaly na 600 tis, nyní na 17 tbl. týdně a má přijít koncem 6/24 na kontrolu,dále bere Godasal 100 mg 1/2 tbl.,50 mg má pro tendenci k silnějšímu menstr.krvácení ; Nebilet pro arter.hypertenzi,v OA : lehká erytem.antrální gasritis, polytrauma r.2000 při autonehodě -nemám údaj o nestand.krvácivých projevech; pac.dnes píše mail,že 3 týdny v kuse menstruuje,byla u svého gynekologa,doporučuje kyretáž, pro myom nenasazuje horm.terapii,vysvětluje,že příčin je více: nastupující přechod,myom či krevní onemocnění. Primární hemostázu vyšetřenou nemá,nemáme zde k dispozici analyzátor,dosud ani takto větší krvácení neměla.Do gynekol.zákroků(/kyretáž, hysterektomie se jí nechce);pac. dále inzeruje nespecifické bolesti břicha, odeslána na angio CT břicha v minulém týdnu: podkasaný průběh truncus coeliacus,morfologicky odpovídá Dunbarově syndromu.
Doporučeno zkusit vysadit Godasal,a že budu konzultovat kolegium:
1. co je třeba v dané fázi ještě vyšetřit?
2. v případě kyretáře, nebo hysterektomie: jak paní periprocedur.zajistit?
3. jak postupovat dále v terapii?
4. cokoli dalšího přínosného pro aktuální stav pac. i její prognozu?
VELICE všem děkuji!
Reakce: 4
Dobrý den,
vnímám to stejně jako pan prof. Dulíček. Při stávajícím počtu destiček a negativní osobní anamnéze krvácivých projevů v minulosti je porucha funkce destiček nepravděpodobná. Vyřešení meno/metroragií mj. umožní plnohodnotnou profylaxi acetylsalicylovou kyselinou standardní dávkou 100 mg denně.
Dobrý den. Stran anemizace v rámci léčby ANG není uveden morfologický typ anemie a není tedy zcela jasno, zda se jedná "jen" o poztrátový sy při menometrorhagii nebo i součást základního onemocnění (tedy nejsp. PMF), resp. jeho léčby ANG, (který by z toho důvodu asi snižován). Vzhledem k tomu, že je dominantní první alternativa, je vhodné, jak je již kolegy doporučeno, vést gynekologickou léčbu - kyretáž či hysterektomii, k níž by bylo vhodné pacientku přesvědčit - zajistit je možné nemocnou dle aktuálního koagulogramu a počtu krevních destiček, a poté pokračovat v léčbě dle dalšího vývoje MPN.
Vzhledem k tomu, že není přítomna JAK2 mutace, bude se jednat spíše o PMF (nejsou uvedeny podrobnosti histologického vyšetření kostní dřeně) a pak by se nabízela u mladší pacientky podrobnější vyšetření spíše stran základního onemocnění - je zmínka o negativitě dalších mutaci, ale nejsou blíže specifikovány....
Vyjádření lékaře k doporučení kolegia
Děkuji za všechna doporučení, pomohlo mi to, aby pacient absolvoval jen potřebná vyšetření či zákroky, děkuji.
Tazatel byl s doporučeními spokojen Popořadě:
1) Ad dg.: závěr je vždy na klinikovi, histopatol. nález je jedním (pravda důležitým) zdrojem. Uvažovat o PV s CALR mutací je nepřijatelné, nutno probrat s patologem, stimulovat 2. čtení.
2) Ad léčba: pokles v červené řadě po anagrelidu je obvyklý, nepíšete, jak hluboký pokles to byl. N.b. pac. mohla mít již krvácivou diatézu, mohla k poklesu přispět. Jistě výrazněji klesá u PMF, než u ET. Navíc není dobrá odpověď na sníženou dávku anagrelidu, dlouhodobě bych upřednostňoval bych interferon (Pegasys). Teď ale není čas na převod. Není sice silná potřeba normalizovat počet trombo- při CALR mutaci (zde běžný cíl dle CZEMP držet pod 600 G/l), nicméně před operací, která je vždy zároveň také trombogenním stimulem bych doporučil trombo- dostat k 400, i za cenu anemie při navýšení dávky anagrelidu, nevysazovat ani peroperačně.
3) Krvácení na kombinaci anagrelid a ASA je častým problémem. V tísnivé situaci (směřující k zákroku) bych okamžitě vynechal ASA a převedl na LMWH, při absenci trombózy v anamnéze by stačilo anti-Xa cca 0,3. Úvahy u funkci trombo- jsou akademické, je-li pac. na ASA.
Další případy
Makrocytoza, trombocytoza
Dobrý den, pacientka r. 1941 (OA: HT, dyslipidmeie, St.p. HYE+AE v 04/2013 pro myom, St.p.operaci katarakty bilat., FA: Tezeo 40 mg 1-0-0, Godasal 100/50 1-0-0) V 4/2025 nová registrace u nás, přišla s diskrétní celotělovou makulózní, svědivou vyrážk...
Homozygot MTHFR
Dobrý den, ráda bych se zeptala na 11letou dívku, homozygot MTHFR, homocystein 20,0 umol/l /3,7-13,9/, koagulace v Quick, APTT v normě. Je nutné sledování dívky hematologické ambulanci? Bude nutný ev. předpis antitrombotické profylaxe při případném l...
Vyšetřování trombofilních stavů
Dobrý den, prosím o upřesnění Doporučení pro testování trombofilie, které vyšlo v časopise Transfuse a hematologie, č.2/2025. Cituji: Kdy testujeme hereditární trombofilie: - OA VTE provokované tranzientním nechirurgickým nebo slabým vyvolávajícím mo...
Dobrý den,
Pacientka je vyšetřena velmi hojně, nemá dále cenu nic laboratorně dělat. Problém je dominantně gynekologický (přechod, myom), proto doporučuji jednoznačně kyretáž, srovnat počet Plt Thromboreductinem / i když počet může být ovlivněn sideropenií/, provést kyretáž, srovnat Fe a pak
pokračovat v terapii Thromboreductinem a Godasalem.