Vážené kolegium, přeji vše nejlepší v novém roce. Zároveň prosím o Váš pohled na vliv biologické terapie revmatologického onemocnění na progresi primární myelofibrózy, ev. riziko trombózy. Pacient 49 let s Bechtěrevovou chorobou dg. před 15 lety, 4 roky na terapii adalimumabem, st.p. iCMP 8/23, etiol. dle neurologa v.s. aterotrombotická, ASA v medikaci. 12/23 dg. PMF, CALR +, JAK 2 negat, dle histologie pokročilá primární myelofibróza (PMF-2), splenomegalie 157mm, Hb 112 g/l, PLT 530x10.9/l, 2% blastů v PK, bez B symptomů (DIPSS-1). Vyšetření přídatných trombofilních rizik vč. mutací FV a FII negat. Po stanovení dg. PMF byl revmatologem adalimumab z obavy negativního vlivu na hematol. onemocnění vysazen.
Opravdu představuje terapie anti-TNFα při PMF vyšší riziko než samotné aktivní revmatologické onemocnění? Velmi děkuji.
Reakce kolegia: 3
Prof. Penka to napsal krásně, není moc co dodat. Snad jen, že TNF-alfa patří k těm prozánětlivým cytokinům, o kterých se hovoří ve vztahu k rozvoji fibrózy u PMF (byť asi víc o TGF-beta), takže teoreticky může být vhodný i pro léčbu PMF (viz citace udaná prof. Penkou). Takže bych se moc nebál. Nicméně bylo by dobře kontaktovat i ordinujícího revmatologa, zda dokáže blíže konkretizovat, specifikovat svou obavu před podáváním Humiry u PMF. Nevím, je-li pac. čímsi léčen na PMF (krom ASA) - myslím, že ani interferon či anagrelid by neměly vadit. Při ruxolitinibu by bylo zapotřebí asi velké opatrnosti.
Kolegové podali vyčerpávající odpověď, asi nemám co dodat, kromě poznámky, že nemám informace o pacientovi dr. Palové (která je aktuálně na mateřské dovolené) ale pokusím se zjistit, o kterého pacienta se jedná a v jakém stavu aktuálně je.
Další případy
Detrakční syndrom
Vážené učené kolegium, pacientka s CML ve studii HALF, ukončila po 7,5 letech Dasatinib, při předposlední kontrole dodatečně přiznala, že již od chvíle snižování dávky má bolesti hlavy, na dop. paní docentky jsem jí dal Prednison, po kterém bolesti n...
Předoperační příprava u systémové mastocytózy
Dobrý den, ráda bych zkonzultovala jednoho pacienta r. 1980, kdy už v roce 2012 mu v Polsku diagnostikovali systémovou mastocytozu (nález v kostní dřeni, pozitivní c-KIT, anafylaxe po vosím bodnutí). Nálezy odpovídají indolentní systémové mastocytóze...
MPN ET low risk na ASA a let do zámoří
Dobrý den, dotaz z praxe. Pacientka 50 let, bez komorbidit, aktivní, s dg. MPN, typu ET, low risk, bez anamnézy TEN, hodnoty PLT 750 tis z poslední kontroly, trvale na ASA 100 mg/d. Při letu do zámoří nad 8 hod, zajišťujete pacientku také AKG profyla...
Díky za zajímavý dotaz i přání a rovněž přeji úspěšný rok 2024. Co se týče daného dotazu, není překvapivá obava před ev. nepříznivým ovlivněním jednoho onemocnění při léčbě druhého léky, které si vydobývají místo v našich postupech a kde zkušenosti získáváme. Je známo, že je léčba anti-TNF preparáty provázena zejména infekčními komplikacemi, ale může být spojena i s provokací především lymfoproliferací a na druhou stranu může být i příčinou pancytopenií. Z druhé strany však může být přerušení úspěšně léčeného závažného onemocnění, kterým Bechtěrevova choroba (a zejména u mladých lidí) je, provázeno zhoršením se závažnými důsledky. Je pravda, že probíhají studie, které se zabývají spojitostmi mezi malignitami a chronickými zánětlivými procesy vč. autoimunitních a možnostmi jejich souběžného ovlivnění. A jednou z takových prací, dokonce již více než 10 let staré, je citace, která udává i příznivý účinek adalimumabu na myelofibrozu ve smyslu snížení závislosti na transfuzích (Ong A et al. Reversal of Transfusion Dependence by Tumor Necrosis Factor Inhibitor Treatment in a Patient With Concurrent Rheumatoid Arthritis and Primary Myelofibrosis. J Clin Rheum 2011; 17(4):p 211-213). V daném případě bych neviděl podání adalimumabu jako vysloveně kontraindikované, ale ke zvážení, co je závažnějším problémem k řešení a v případě jeho ponechání, bedlivou kontrolu stavu nejen revmatologem, ale i hematologem samozřejmě. Myslím, že podobný případ měla i kolegyně MUDr. Miroslava Palová, Ph.D. v Olomouci.