Pacient ročník 1973, předchorobí bez vážnějších onemocnění, mj. sparringpartner při tréninku boxu 04/23 přivezen na internu pro kolapsový stav, meléna, hemateméza, portální hypertense, ascites, při gastroskopii zjištěny varixy jícnu a žaludku, dle CT tromboza portální žíly, splenomegalie 19 cm, výrazná anemizace. Nasazen LMWH, zpočátku v nižších dávkách. Opakovaně prováděny ligace varixů, kdy přerušována aplikace LMWH. JAK 2V617F pozit. histologie kostní dřeně.
Závěr: Jednoznačný obraz splněného kritéria biopsie kostní dřeně pro myeloproliferativní onemocnění. Stran typu jde nejspíše o PV (v event. pre-polycytemické fázi) či méně pravděpodpbně o PM (v celulární fázi). O ET se nejedná. Subjektivně pacient zlepšen, ascites vymizel. V laboratoři trvá mikrocytární anémie, počet leukocytů i trombocytů v normě. Anémie řešena podáváním železa parenterálně. Kontrolní USG břicha 10/23: vena lienalis uzavřena, délka sleziny cca 22 cm. Dle hepatologa nelze provést TIPS.
Jaký je názor na splenektomii? Ev. jaký další možný postup? (Předpokládám, že již nedojde ke zprůchodnění v. lienalis vzhledem k dlouhému intervalu od vzniku trombozy). Děkuji.
Reakce: 2
Vše, jak píše prof. Penka.
U tohoto relat. mladého a vysokorizikového pac. je nutné dotáhnout dg. Při mikrocytóze a deficitu Fe a předpokládaném hypersplenismu není spoleh na hodnoty v periferním KO. Zdůrazňuji ale důležitost parametru počtu Ery- vzhledem k možnosti "prepolycytemické" či "maskované" PV. A druhé čtení patologem při nejasném závěru histologie (Čechy: Dr. Campr, Motol; Morava: Prof. Křen, FN Brno). Opatrnost při substituci Fe, zvlášť, jedná-li se o nějakou formu PV, aby nebyl problém navíc. Deficit by se měl upravit i spontánně, nebude-li pac. dál krvácet. Zatím asi není indikace k cytoredukční ther. - až bude, interferon.
Splenektomie v tomto terénu jasně není indikována. Jistě, zprůchodnění vv. lienalis a porty nelze očekávat.
Další případy
MPO + oční komplikace (AION)
Dobrý den, vážené kolegium, chtěla bych poprosit o konzultaci. Pacientka r. 62 u nás léčena s MPO typu PV, JAK 2 pozit - v 1. linii léčena hydroxyureou + venepunkce + ASA. V 2/26 pac. hospit. pro krvácení z žalud. vředu (vstupně Hb 93) - vysazena hyd...
Ako dalej?
Dobrý deň všetkým prajem, dovoľte mi prosím obraítiť sa na Vás s opakovanou konzultáciu pri JAK2+ myelofibroze a potvrdenou alergickou reakciou na lieky. - V súčasnosti 52 ročný muž, liečeny od r 2007! Uvodne vedeny ako esenciálna trombocytemia, nesk...
Jak upravit terapii pacientce s PMF?
Dobrý den, moc prosím o radu u jedné pacientky. Paní, ročník 50 (tedy 77 let ) OA: arteriální hypertenze 2008 st.p. flebotromboze PDK ( zhřejmě idiopatické ) st. p.totální thyroidektomii pro uzlovitou strumu st.p. hysterektomii s bilat. adnexektomií...
Díky za dotaz. Názory na splenektomii se liší a i když je splenektomie uváděna v indikačním spektru i u myeloproliferací, resp. PV či PMF, nejsou postoje k ní jednoznačně. Sahá se k ní u PV stále méně a spíše při selhání všech předchozích léčebných alternativ. Vždy je třeba vzít v potaz důvod v daném konkrétním případě na splenektomii vůbec pomýšlet a také míru rizika zejm. ve srovnání s jejím přínosem, a možnosti pak zvládat komplikace s ní spojené. V daném konkrétním případě - i při neznalosti jeho detailů - se mi na první pohled nejeví jednoznačný důvod, proč by bylo třeba splenektomii provést. Spíše by bylo vhodné věnovat pozornost protisrážlivé léčbě, která by měla být s ohledem na závažné trombotické projevy v anamnéze, či komplikace, k nimž vedly a setrvalou příčinu jejich vzniku, dlouhodobá/trvalá a stran vytváření kolaterálního oběhu by se jevilo jako vhodné dlouhodobé podávání LMWH v nastavení anti-Xa aktivity k hornímu limitu profylaktické účinnosti a bez jejího přerušování, pokud si to nevynutí závažné okolnosti. Alternativou jsou i DOAC.
Dalším aspektem je pak cílená léčba základního onemocnění (MPN), pro jeho vysoký trombogenní potenciál a symptomatologii (je přítomna trombotická diatéza s chronickými komplikacemi, je JAK2 pozitivita) je k ní indikace. K tomu by mělo být vyjasněno, zda se jedná o PV nebo PMF a pacient by měl být konzultován vč. klinického vyšetření. Tolik jen ve stručnosti, protože je celá řada aspektů, které jsou k diskusi.