Dobrý den, mám v péči těžkého hemofilika/fVIII pod 1%, inverze intronu 22/ r.1955, který léta odmítal profylaktickou léčbu a vždy údával cca 7 krvácení ročně. Má těžkou hemofilickou arthropathii, léčí se s hypertenzí a bere také hypolipidemika, je nekuřák, obézní není, je po heptitidě B a C, má lehkou trombocytopenii Trombo kolem 100x10/9/l. Konečně jsem ho přesvědčila k profylaktické nefaktorové léčbě/preferuje aplikaci s.c./ jenže jsem zjistila, že chodí i na kardiologii, kde má další diagnosu - FiS, brával kdysi digoxin, nyní má beta blokátor, a byla mu kontraindikována kardiologem antikoagulační léčba z důvodu těžké hemofilie. Má CHADSVASC score 2. ECHO bez PH, EF 70%, nyní má sinusový rytmus. CMP nikdy neprodělal. Diabetik není.
Jaký by byl Váš postup prosím:
1/ nechat ho na on demand, tak jak byl doposud
2/ profylaxe Hemlibrou bez antikoagulace
3/ profylaxe Hemlibrou s redukovanou dávkou NOACs Nebo jiný názor?? moc děkuji za Vaše komentáře.
Reakce kolegia: 7
Dobrý den, Ideální je uzávěr ouška. Jinak je to individuální postup. Antiagreagacni terapie není u FIS indikovana, antikoagulační při F VIII 20% a více. Ponechal bych ho na profylaxi emi a bez OAT, protože je " frail" - věk, trombocytopenie. Hodně štěstí
Omlouvám se za chybu, resp přepis antitrombotická léčba za antiagregace, daný souhrnný článek to shrnuje správně :-)
Dobrý den, připojuji se rovněž k uzávěru ouška a profylaxi emicizumabem a, i když jsou skutečně práce o možnosti využití antiagregační profylaxe, nepovažuji ji rovněž za patřičnou - ani z bezpečnostních, ani z důvodů její efektivity za daných okolností, a s DOACs nejsou zatím v dané indikaci větší zkušenosti (rámcově v Schutgens REG et al., Antithrombotic Treatment in Patients With Hemophilia: an EHA-ISTH-EAHAD-ESO Clinical Practice Guidance. Hemasphere. 2023 Jun 5;7(6):e900). Zvláště při dosažení uzávěru ouška by problém s antikoagulační léčbou v podstatě odpadl.....
Vyjádření lékaře k doporučení kolegia
Dobrý den, moc děkuji za vaše odpovědi a rady. Pacient mezitím prošel kardiologicko-arytmologickým seminářem se závěrem - OAT velmi riziková, aktuálně bez vysokého rizika embolizačních příhod ani embolizační příhoda v minulosti, pro riziko komplikací při provedení katetrizačního uzávěru ouška u pac. s relativně nízkým rizikem embolizačních příhod volíme konzervativní postup. Následně na našem hematologickém indikačním semináři jsme se rozhodli zahájit profylaxi emicizumabem bez OAT, jenž byla také jednou z variant Vámi zmiňovaná.
Tazatel byl s doporučeními spokojenOK, za mne dobrý.
Díky za info.
Další případy
Trombofilní stav
Dobrý den, ráda bych zkonzultovala pacientku r. 1990, t.č. kojící. V osobní anamnéze st.p. splenektomii pro objemnou cystu 2016, Leidenská mutace - st.p. 2x abort. FA: HAK s progesteronem. Alergie nemá. V rodinné anamnéze Leidenská mutace u matky. K...
Prodloužený APTT s nejednoznačným výsledkem vyšetření LA
Vážené kolegium, prosím o laskavé stanovisko: jak dále dg. postupovat u muže nar. 1989, normostenika, nekuřáka, v osobní ani rodin. anamnéze nejsou žádné údaje o suspektních krvácivých projevech, do hematologické amb. odeslán praktikem pro prodloužen...
Pěkný den, za optimální bych považoval pacienta přesvědčit k uzávěru oška levé síně a následně ho převést na emicizumab (případně i výkon sám muže být na emi, existuje i eskalovaný iniciační režim). Pakliže s oklusí nesouhlasí, pak je možností více, včetně kombinace emicizumabu s antiagregační monoterapií, ale nenajdete nikde jednoznačné doporučerní. Některá centra u nás i v zahraničí tak nicméně postupují. Variantu kombinace antiagregace a profylaxe faktorem nezminuji, protože ji zřejmě Vás pacient nebude akceptovat.
Asi nejlepší souhrn dostupných informací je zde www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC10256340/ ale mnou zmíněnou možnost tam nenajdete, není k ní zatsím dostatek dat :-)