Rosai-Dorfmanova choroba

Osobně nemám s touto chorobou zkušenosti, doporučuji obrátit se na pracoviště, kde se zaměřují na histiocytozy (FN Královské Vinohrady), nicméně by k potvrzení jistě bylo zapotřebí histologické vyšetření suspektních ložisek na kůži a pokud má pacient zvětšené uzliny, jistě histologické vyšetření uzlin, postup by měl být obdobný jako při histiocytózy.
Jde o lymfohistiocytární onemocnění /pokud vím, možná ne uplně přesně/ osobně jsem ho neviděl, nevím, zda s ním má zkušenost prof.Kozák.
Zásadní pro dg- je histologie, proto bych dopručoval přinejmenším druhé čtení či opakovanou biopsii a zjistit event.rozsah choroby - může postihovat orgány.
Pro mne je trochu netypický věk, výskyt je popisován u dětí a adolescentů.
Čermák

Také nemám osobní zkušenosti a snad jen doplním, že dalším expertem, který se věnuje obdobným vzácnostem je pan profesor Adam v Brně.

Doplněno 6.3. 2023: Zkušenost s léčbou Rosai-Dorfmanovy nemoci profesora Karla Indráka
Mám v péči 45ti letou ženu s kožní formou RDD. Dle PET/CT má dvě patologické léze na pravé dolní končetině, větší je na mediální straně bérce SUV max. 6,6, menší léze je v podkoží stehna vel. 15x9 mm (SUV max. 5,3). Punkční vzorky podkožní tukové tkáně ukazují tkáň infiltrovanou plazmocytární a lymfocytární zánětlivou celulizací, tvořící až mnohočetné menší noduly. Mezi těmito lymfoidními noduly je stroma fibrotizované, lymfoplazmocytární celulizace je zde střední denzity a současně jsou zde disperzní histiocyty se světlejší cytoplazmou, vykazující pozitivitu CD68, S-100, cyklin D1, CD4 a negativitu CD1a, současně je patrná i susp. emperipoléza (lépe patrná v barvení S-100). Imunohistochemicky vykazuje lymfoidní populace směs B-lymfocytů (CD20+) a T-lymfocytů (CD3+, CD5+, CD43+), bez známek pozitivity CD10, Bcl-6 (neg. v lymfocytech), CD23 (společně s CD21 značí pouze ojedinělé sítě FDC´s), CD56. Poměr CD4/CD8 není výrazněji alterován. CD138 značí četnější plazmocyty, které nevykazují monotypii kappa/lambda. Proliferační aktivita Ki-67 je nízká, cca 5 %.Výsledek molekulárně-biologického vyšetření klonální přestavby IgH, IgL a TCR metodou PC: nebyla detekována klonální přestavba IgH, nebyla detekována klonální přestavba IgL ani klonální přestavba TCR.

ZÁVĚR Morfologický obraz, imunohistochemie a molekulárně-biologické vyšetření mohou svědčit nejspíše pro kožní formu, resp. panniculitis-like formu Rosai-Dorfmanovy nemoci.

U této nemocné jsme vyloučili všechny známé příčiny vzniku RDD zmiňované prof. Kozákem, ale je v hormonální léčbě pro Ca prsu (2019 multicentrický bilat. BRCA negat. - stp. mastectomii, radioterapii a hormonální léčbě) a tento karcinom dáváme do pravděpodobné souvislosti se vznikem RDD (tedy nejen hematologické malignity). Nemocná je z další choroby velmi nervózní a proto jsme se rozhodli tumor nevelkého rozsahu z obou lokalizací odstranit plastickým chirurgem. Jinak je jistě možné jen sledování, někdy ložiska spontánně vymizí, u pokročilých a progredujících forem je možno zkoušet kortikoidy, cladribin apod.
Karel Indrák

Dobrý den, ani já bohužel osobní zkušenost nemám a jsem v souhlasu s kolegy.

Dobrý den, RDD má mnoho forem, od self limited (časté) po agresivněji se chovající (vzácné). Pokud jde o lokalizovanou kožní formu RDD, je po excizi možné jen sledování, stejně tak u některých nodálních forem. Je nutné mít na mysli, že někdy RDD doprovází některé jiné malignity (HL, NHL atd.) nebo autoimunitní choroby. PET/CT je nutný jak ke zjištění rozsahu samotné RDD, tak k vyloučení event jiné malignity, viz výše. Pokud nejde o zjevně lokalizované kožní postižení po excisi, rádi se pacientky na našem pracovišti ujmeme.
Můžete mě kontaktovat na: tomas.kozak@fnkv.cz