Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z Hematologie-online.cz jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.

Second opinion pro lékaře

Rezistentní indolentní B-lymfom

Lymfomy a CLL, Myelom
1. 2. 2024
» Přehled případů » Lymfomy a CLL » Rezistentní indolentní B-lymfom

Dobrý den, rád bych se poradil, jak dále léčit nemocnou, u které byl před 2 let dg. indolentní, CD20- B lymfom, viz. nález z uzliny: vstupní histologie: Mikroskopicky se jedná o fragmentem lymfatické uzliny se zcela ojedinělými reziduálními zárodečnými centry, kdy architektonika uzlin zcela setřelá a nahrazená difúzním infiltrátem drobných a středně velkých lymfoidních buněk s pravidelnými kulatými či oválnými jádry s jemnějším a hrubším hrudkovitým chromatinem, místy s ojedinělými nukleoly. Buňky mají objemnější množství světle bazofilní cytoplazmy a jádra jsou často dislokovaná periferně, morfologie tedy nabývá plazmocytoidní vzhledu.

Imunohistochemické vyšetření: CD20 a PAX5 - negativní CD19 a CD79 – silná difúzní pozitivita infiltrátu CD138– slabá pozitivita části infiltrátu (cca 60 %), zbytek negativní lehké řetězce kappa a lambda – negativní MUM1- silná difúzní pozitivita LCA – silná difúzní pozitivita DBA44 – negativní v infiltrátu CD2, CD3, CD5 a CD43 – pozitivní na příměsi T-lymfocytů CD23, CD30 a cyklin D1 – negativní Ki67 – pozitivní v cca 15 - 25 % infiltrátu

Závěr: Infiltrace lymfatické uzliny low grade B non-Hodgkinským lymfomem s plazmocytární diferenciací, bez exprese CD20. Na prvním místě zvažujeme jednak lymfoplazmocytární lymfom anebo lymfom z buněk marginální zóny. Vhodná je korelace s klinickým nálezem a v případě diagnostických pochybností doplnění genetického vyšetření mutace v genu MYD88. Následně provedené vyš. MYD88 bylo negativní.

Pacientka měla vstupně tento rozsah: 1. Nádorová infiltrace Waldayerova mírního okruhu a krčních uzlin. 2. Nádorová drobnoložisková infiltrace kostní dřeně, CAVE: lytická léze obratlového těla a oblouku C2. Nemocná léčena 6xCHOP s dosažením PR, reziduum ozářeno v oblasti C páteře, ale na restag.CT/PET došlo k další progresi: CT/PET (10/2022): vícečetná ložiska patologicky zvýšeného metabolizmu FDG v os sacrum, ve skeletu pánve, v obou femurech a v žebrech - ve srovnání s PET/CT z 17.10.2022 se jedná o nový nález. Ten biopticky verifikován, histologie identická jako vstupně. Nemocné podány 2 cykly GDP, bohužel i po nich dochází k další progresi dle CT/PET, viz.: CT/PET (1/2024) Nově FDG avidní lymfadenopatie na krku bilat. Přetrvává vysoký metabolismus FDG v ložiscích ve skeletu - došlo ke zvětšení a nárůstu intenzity metabolismu FDG stávajících ložisek i nárůstu celkového počtu ložisek -> progrese (DS 5)

Jak byste léčebně u této nemocné (56 let) aktuálně postupovali?

Přikládám souhrn dg.kvůli komorbiditám: Dg.souhrn: Lymfoplazmocelulární lymfom vs., v dif. dg. lymfom z buněk marginální zóny (MZL), st. IVA - dg. 24.3.2022 z pravostranné krční uzliny - paraprotein IgG lambda 22.7 g/l - dle PET/CT 28.4.2022 infiltrace Waldayerova okruhu a krčních LU do 30 mm, mnohočetná ložiska s variabilní akumulací FDG ve skeletu (tělo a oblouk C2, konec 6. žebra vpravo, acromion levé lopatky, další v páteři, žebrech, pánvi, prox. femurech, prox. humerech) - prefáze kortikoidy (solumedrol) 30.04.-05.05.2022 - st. p. 6x CHOP od 06.05.2022 - dosaženo v.s.PR lymfomu dle kontrolního MRI vyš.(10/2021) - st. p. radioterapii krční lymfadenopatie a C1-C2 obratle VMAT40Gy/20fr. (od 19.1.-15.02.2023) - efekt léčby PD (dle CT/PET 10/2023) - st. p. rebiopsii s histologickou verifikací relapsu (11/2023) - CD20 negativní indolentní lymfom B původu *- st.p.. cyklech GDP od 4.1.2024 - progrese na léčbě (1/2024) St.p. infekci Covid-19, slabá pozitivita 23.11. - léčba: Lagevrio - přetrvávající slabá pozitivita 30.11.2023 Spondylolýza L3 a L4, ventrolistéza L4 I. stupně, osteochondróza L4/L5 dle PET/CT 28.4.2022 Arytmie anam. St.p. totální strumektomii 2/01 - minimálně invasivní folikulární karcinom, dobře diferencovaný - st. p. thyreoeliminační léčbě radiojodem 4/01 Asthma bronchiale Leiomyom dělohy, NS Děkuji za Váš názor.

Sdílet

Reakce: 4

Dekuji mnohokrat za sdílení komplikovaného případu, určitě by stál za podrobnou diskusi, zde jen několik poznámek:
- jak jsme si jisti diagnosou? proběho 2. resp 3. čtení?
- máme nějakou cytogenetiku, fish ev molek. biol?
- ložiska popisovanáý ve skeletu - jsou skutečně ve skeletu? nebo v kostní dřeni?
- jaká je klinika? jaký ECOG? jsou zmíněny komorbidity, (arytmie anamn? co to bylo? )ale je mlaá 54 let
- z výše uvedeného CD138 pozitivita, CD20 negativita, téměř 25 g/l paraproteinu (jaký byl vývoj v průběhu terapie?) bych zvažoval/diskutoval antimyelomovou terapii, počínaje borezomibovým režimem i imidy, ev i daratumumab a dalšími
- ev i směřování k tranpslantaci - nelze vyloučit ani alogenní
- vše záleží na zhodnocení všech faktorů - stále mám řadu otázek - viz výše - ale také na probrání s pacientkou a jejích prefereních
- pozadam o sdílení případu s MM panelem

marek trneny
S pozdravem dr. Marek Trněný

Vyjádření lékaře k doporučení kolegia

Dobrý den,

zde je doplnění:
- obě histologie byly čteny v rámci referenčního patologického pracoviště a boardu několika patologů
- genetiku nemáme, neděláme u lymfomů standardně, ani molekulárně genetické vyšetření
- ano, ložiska jsou ve skeletu, aktuálně je kostní postižení dominantní
- PS má nemocná 1, klinicky i nyní v době další progrese je stav relativně uspokojivý, pacientka nemá klinické symptomy, bolesti atd.
- protimyelomová léčba nás také napadla, ideálně asi lenalidomidový režim (VRD?), event.terapie založená na BTKi

Díky moc.

veliké díky za rychlou odpověď,
– Nevím zda jste pracoviště univerzitní – provádíte i transplantacích se a máte vlastní myelom ovou skupinu
– Nebo zda s nějakým centrem spolupracujete
– Určitě bych doporučoval pacientku odeslat nebo konzultovat v rámci takového centra

S kompletní dokumentaci

Marek Trněný

Dobrý den,

to je složité, souhlasím s názorem, že dg. by se měla revidovat, klinicky to imponuje jako myelom (takových pacientů není úplně málo), kteří jsou iniciálně LPL a potom MM), za sebe rozhodně FISH a ideálně NGS (ten MYD88 má hodně verzí a ne všechny se ukážou při běžné PCR), tedy určitě novou biopsii dřeně přidat a doplnit výše zmíněné.

Co se týče léčby, VRD je poměrně levná, účinná a relativně bezpečná terapie a dovedu si představit její podání v rozpačité situaci.

já s posledním komentářem souhlasím - přechody LPL a MM jsou sice relativně vzácné, ale určitě ne raritní. Máme pacienty, které se postupně léčili anti-lymfomovou a anti-MM léčbou. Zde začal převládat myelomový klon, minimálně klinicky jednoznačně. FISH nebo NGS vítáno (dřen), ale i v rozpacích bych zahájil léčbu myelomovou, takže RVD a následnou ASCT (při věku, průběhu a tím i prognóze tandemovou).
antiCD38 preparáty v primoléčbě (a z hlediska MM tou je) podat nelze, v klinických studiích jsou právě tito pacienti uváděny mezi exclusion kriteria.

Vyjádření lékaře k doporučení kolegia

Děkuji moc za cenné rady kolegům z myelomové sekce!

Tazatel byl s doporučeními spokojen

Další případy

Hematolog

Relaps lymfomu

Dobrý den, zajímal by mne názor, jak postupovat u tohoto případu. 42letá pacientka s dg.: viz níže. Závěr: Anaplastický velkobuněčný T-lymfom, ALK pozitivní dg. 2/2020 - dg. z levé nadklíčkové uzliny - biopsie 10.2.2020 - dle PET/CT 28.2.2020 mnoho...

1 14. 5. 2024 Číst více
Hematolog

Mantle cell lymfom - relaps

Dobrý den, rád bych se poradil, jak postupovat u pacienta s pozdním relapsem MCL. 55letý nemocný, bez komorbidit, léčený v roce 2011 pro MCL, st.IVA, MIPI 5,9 (střední riziko), Nordickým protokolem + následně rituximab maintenance, dosaženo 12/2011 C...

3 25. 4. 2024 Číst více
Praktik

Nejasné pocení

Pacientka *1962, zdravotní sestra, poměrně vyčerpaná, denní+noční služby, často souběžně (2 zaměstnavatelé), poslední dobou udává stav cca 5x denně trvající stav úplného zpocení těla, jako když poleje, váhu si drží, je úplně bez energie. Somatický ná...

3 16. 4. 2024 Číst více
Odebírejte
novinky
Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z Hematologie-online.cz jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.