Dobrý den, rád bych se poradil, jak dále léčit nemocnou, u které byl před 2 let dg. indolentní, CD20- B lymfom, viz. nález z uzliny: vstupní histologie: Mikroskopicky se jedná o fragmentem lymfatické uzliny se zcela ojedinělými reziduálními zárodečnými centry, kdy architektonika uzlin zcela setřelá a nahrazená difúzním infiltrátem drobných a středně velkých lymfoidních buněk s pravidelnými kulatými či oválnými jádry s jemnějším a hrubším hrudkovitým chromatinem, místy s ojedinělými nukleoly. Buňky mají objemnější množství světle bazofilní cytoplazmy a jádra jsou často dislokovaná periferně, morfologie tedy nabývá plazmocytoidní vzhledu.
Imunohistochemické vyšetření: CD20 a PAX5 - negativní CD19 a CD79 – silná difúzní pozitivita infiltrátu CD138– slabá pozitivita části infiltrátu (cca 60 %), zbytek negativní lehké řetězce kappa a lambda – negativní MUM1- silná difúzní pozitivita LCA – silná difúzní pozitivita DBA44 – negativní v infiltrátu CD2, CD3, CD5 a CD43 – pozitivní na příměsi T-lymfocytů CD23, CD30 a cyklin D1 – negativní Ki67 – pozitivní v cca 15 - 25 % infiltrátu
Závěr: Infiltrace lymfatické uzliny low grade B non-Hodgkinským lymfomem s plazmocytární diferenciací, bez exprese CD20. Na prvním místě zvažujeme jednak lymfoplazmocytární lymfom anebo lymfom z buněk marginální zóny. Vhodná je korelace s klinickým nálezem a v případě diagnostických pochybností doplnění genetického vyšetření mutace v genu MYD88. Následně provedené vyš. MYD88 bylo negativní.
Pacientka měla vstupně tento rozsah: 1. Nádorová infiltrace Waldayerova mírního okruhu a krčních uzlin. 2. Nádorová drobnoložisková infiltrace kostní dřeně, CAVE: lytická léze obratlového těla a oblouku C2. Nemocná léčena 6xCHOP s dosažením PR, reziduum ozářeno v oblasti C páteře, ale na restag.CT/PET došlo k další progresi: CT/PET (10/2022): vícečetná ložiska patologicky zvýšeného metabolizmu FDG v os sacrum, ve skeletu pánve, v obou femurech a v žebrech - ve srovnání s PET/CT z 17.10.2022 se jedná o nový nález. Ten biopticky verifikován, histologie identická jako vstupně. Nemocné podány 2 cykly GDP, bohužel i po nich dochází k další progresi dle CT/PET, viz.: CT/PET (1/2024) Nově FDG avidní lymfadenopatie na krku bilat. Přetrvává vysoký metabolismus FDG v ložiscích ve skeletu - došlo ke zvětšení a nárůstu intenzity metabolismu FDG stávajících ložisek i nárůstu celkového počtu ložisek -> progrese (DS 5)
Jak byste léčebně u této nemocné (56 let) aktuálně postupovali?
Přikládám souhrn dg.kvůli komorbiditám: Dg.souhrn: Lymfoplazmocelulární lymfom vs., v dif. dg. lymfom z buněk marginální zóny (MZL), st. IVA - dg. 24.3.2022 z pravostranné krční uzliny - paraprotein IgG lambda 22.7 g/l - dle PET/CT 28.4.2022 infiltrace Waldayerova okruhu a krčních LU do 30 mm, mnohočetná ložiska s variabilní akumulací FDG ve skeletu (tělo a oblouk C2, konec 6. žebra vpravo, acromion levé lopatky, další v páteři, žebrech, pánvi, prox. femurech, prox. humerech) - prefáze kortikoidy (solumedrol) 30.04.-05.05.2022 - st. p. 6x CHOP od 06.05.2022 - dosaženo v.s.PR lymfomu dle kontrolního MRI vyš.(10/2021) - st. p. radioterapii krční lymfadenopatie a C1-C2 obratle VMAT40Gy/20fr. (od 19.1.-15.02.2023) - efekt léčby PD (dle CT/PET 10/2023) - st. p. rebiopsii s histologickou verifikací relapsu (11/2023) - CD20 negativní indolentní lymfom B původu *- st.p.. cyklech GDP od 4.1.2024 - progrese na léčbě (1/2024) St.p. infekci Covid-19, slabá pozitivita 23.11. - léčba: Lagevrio - přetrvávající slabá pozitivita 30.11.2023 Spondylolýza L3 a L4, ventrolistéza L4 I. stupně, osteochondróza L4/L5 dle PET/CT 28.4.2022 Arytmie anam. St.p. totální strumektomii 2/01 - minimálně invasivní folikulární karcinom, dobře diferencovaný - st. p. thyreoeliminační léčbě radiojodem 4/01 Asthma bronchiale Leiomyom dělohy, NS Děkuji za Váš názor.
Reakce kolegia: 6
Vyjádření lékaře k doporučení kolegia
Dobrý den,
zde je doplnění:
- obě histologie byly čteny v rámci referenčního patologického pracoviště a boardu několika patologů
- genetiku nemáme, neděláme u lymfomů standardně, ani molekulárně genetické vyšetření
- ano, ložiska jsou ve skeletu, aktuálně je kostní postižení dominantní
- PS má nemocná 1, klinicky i nyní v době další progrese je stav relativně uspokojivý, pacientka nemá klinické symptomy, bolesti atd.
- protimyelomová léčba nás také napadla, ideálně asi lenalidomidový režim (VRD?), event.terapie založená na BTKi
Díky moc.
veliké díky za rychlou odpověď,
– Nevím zda jste pracoviště univerzitní – provádíte i transplantacích se a máte vlastní myelom ovou skupinu
– Nebo zda s nějakým centrem spolupracujete
– Určitě bych doporučoval pacientku odeslat nebo konzultovat v rámci takového centra
S kompletní dokumentaci
Marek Trněný
Dobrý den,
to je složité, souhlasím s názorem, že dg. by se měla revidovat, klinicky to imponuje jako myelom (takových pacientů není úplně málo), kteří jsou iniciálně LPL a potom MM), za sebe rozhodně FISH a ideálně NGS (ten MYD88 má hodně verzí a ne všechny se ukážou při běžné PCR), tedy určitě novou biopsii dřeně přidat a doplnit výše zmíněné.
Co se týče léčby, VRD je poměrně levná, účinná a relativně bezpečná terapie a dovedu si představit její podání v rozpačité situaci.
já s posledním komentářem souhlasím - přechody LPL a MM jsou sice relativně vzácné, ale určitě ne raritní. Máme pacienty, které se postupně léčili anti-lymfomovou a anti-MM léčbou. Zde začal převládat myelomový klon, minimálně klinicky jednoznačně. FISH nebo NGS vítáno (dřen), ale i v rozpacích bych zahájil léčbu myelomovou, takže RVD a následnou ASCT (při věku, průběhu a tím i prognóze tandemovou).
antiCD38 preparáty v primoléčbě (a z hlediska MM tou je) podat nelze, v klinických studiích jsou právě tito pacienti uváděny mezi exclusion kriteria.
Vyjádření lékaře k doporučení kolegia
Děkuji moc za cenné rady kolegům z myelomové sekce!
Tazatel byl s doporučeními spokojenDalší případy
Mantle cell lymfom - relaps
Dobrý den, rád bych se poradil, jak postupovat u pacienta s pozdním relapsem MCL. 55letý nemocný, bez komorbidit, léčený v roce 2011 pro MCL, st.IVA, MIPI 5,9 (střední riziko), Nordickým protokolem + následně rituximab maintenance, dosaženo 12/2011 C...
Nejasné pocení
Pacientka *1962, zdravotní sestra, poměrně vyčerpaná, denní+noční služby, často souběžně (2 zaměstnavatelé), poslední dobou udává stav cca 5x denně trvající stav úplného zpocení těla, jako když poleje, váhu si drží, je úplně bez energie. Somatický ná...
DLBCL relapse
Dobrý den, máme pacienta, muž, nar. 1972, DLBCL diagnoza 2011 - po 6x R-CHOP + 2xR kompletní remise, 1. relaps leden 2024, bulky postižení nad i pod bránicí, KS IIIB, sekundární aaIPI - středně vysoké riziko (KS, LDH) ECOG 0, indikován k salvage R-ES...
Dekuji mnohokrat za sdílení komplikovaného případu, určitě by stál za podrobnou diskusi, zde jen několik poznámek:
- jak jsme si jisti diagnosou? proběho 2. resp 3. čtení?
- máme nějakou cytogenetiku, fish ev molek. biol?
- ložiska popisovanáý ve skeletu - jsou skutečně ve skeletu? nebo v kostní dřeni?
- jaká je klinika? jaký ECOG? jsou zmíněny komorbidity, (arytmie anamn? co to bylo? )ale je mlaá 54 let
- z výše uvedeného CD138 pozitivita, CD20 negativita, téměř 25 g/l paraproteinu (jaký byl vývoj v průběhu terapie?) bych zvažoval/diskutoval antimyelomovou terapii, počínaje borezomibovým režimem i imidy, ev i daratumumab a dalšími
- ev i směřování k tranpslantaci - nelze vyloučit ani alogenní
- vše záleží na zhodnocení všech faktorů - stále mám řadu otázek - viz výše - ale také na probrání s pacientkou a jejích prefereních
- pozadam o sdílení případu s MM panelem
marek trneny
S pozdravem dr. Marek Trněný