Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z Hematologie-online.cz jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.

Second opinion pro lékaře

Polyglobulie non-PV

Myeloproliferativní onemocnění
16. 11. 2021
Mám několik pacientů s isolovanou polyglobulií, kteří nesplňují kriteria polycytemie very ni jiné myeloproliferace, mají vyšetřeny všechno možné (zatím jsem jim nedělal NGS), co by mohlo polyglobulii způsobovati. Uzavírám je tedy jako primární erythrocytosa. Mám dilema, na jaký Hk je redukovati, pokud vůbec. Děkuji a zdravím
Sdílet

Reakce: 2

Jelikož se říká, že v terénu je až 80% sekundárních polyglobulií, obecně postup: anamnéza (heredita?, CHOCHBP, kard. insuf., léky, spánková apnoe, atd.), oxygenace (oxymetr), hlad. epo-. Biopsie není na škodu, vyloučí klasickou MPN. V ÚHKT děláme NGS vlastním panelem na MPN vč. polycytémie (vč. genů mutovaných v oxygen-sensing pathway, Epo a Epo-R, HbA a HbB), ale lze udělat vyš. vzhledem k nákladům a četnosti pac. zatím jen u vybraných - spíš. mladých, s vyšším Hkt, vždy po domluvě se mnou. Ze znění otázky mám pocit, že tazatel má na mě telefon, nechť se ozve. Hereditární postižení není vzácné, našli jsme např. řadu alternativních mutací v JAK2 (ty jistě převažují nad mut. v exonu 12).
Ther. u idiopatických erytrocytóz: sporná, dělám venepunkce vždy, je-li Hkt nad 55, u pac. s dalšími riziky se snažím držet Hkt k 50, + aspirin, není-li kontraindikace.

MUDr. Jiří Schwarz, CSc.
MUDr. Jiří Schwarz, CSc. 16. 11. 2021 16:25

Otázkou je, co byla ta všechna možná vyšetření. Klíčové je zda pacienti nejsou hypoxičtí a jaká je hladina erytropoetinu. Příčinou vzácnějších polyglobulií mohou být plicní AV zkraty, ektopická produkce erytropoetinu, nebo varianta hemoglobinu se zvýšenou afinitou ke kyslíku. Na našem pracovišti je možné nechat vyšetřit objem cirkulující erytrocytární masy a tím potvrdit nebo vyloučit absolutní erytrocytózu nebo vyšetřit gen pro erytropoetinový receptor na mutace způsobující polyglobulii. Vše po předešlé domluvě. Co se týče venepunkcí u tohoto typu polycytémií jsou na to různé názory, já se spíše přikláním k jejich provádění, zejména u starších nebo komorbidních pacientů.

prof. MUDr. Edgar Faber, CSc.
prof. MUDr. Edgar Faber, CSc. 16. 11. 2021 19:47

Další případy

Praktik

Leukocytoza

Dobrý den, mám takovou zajímavou pacientku - 41let, přichází pro únavu, nadváhu, padání vlasů, bolesti hlavy, ztrátu menses, gynekologem odeslána k nám. Při vyšetření zjištěn pouze vyšší tlak a vyšší CRP 44,2, Leu 12,6 s norm. differenciálem (ZBV, TS...

3 15. 10. 2026 Číst více
Praktik

Makrocytoza

Dobrý den, jsem praktická lékařka a chtěla bych se prosím zeptat. Pacientka 54 let má od r. 2022 izolovaně makrocytozu 104-105fl, MCH 35pg, bez anémie, bez další cytopenie. Odběry měla celkem tři a makrocytoza je stacionární. V lab. bez hepatopatie v...

2 15. 10. 2026 Číst více
Hematolog

Mladý pacient rezistentný na nilotinib

25 ročný pacient je sledovaný od 2/2023 s dg. CML, Ph pozit., bcr/abl pozit., typ transkriptu b2a2. Po iniciálnej cytoredukčnej liečbe hydroxyureou sme od 17.2.23 zahájili liečbu 2.generačným TKI nilotinibom v štandardnej dávke 600mg. Liečba musela b...

3 12. 10. 2026 Číst více
Odebírejte
novinky
Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z Hematologie-online.cz jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.