Vážené kolegium, prosím o radu, jak nejlépe vést terapii křehké pacientky r.n. 1941 s nově dg. MPO JAK2+ z 6/2026 - odběry pro progredující leukocytózu, akt. kolem 39 leuko, neut.A 29 x10/9/l, flow PK bez nálezu blastů, či jiné klonality, BCR::ABL 6/2026 negativní (11/2025 hodnota leuko byla 15,8). Progredující anémie - 3/2026 Hb 111, 6/2026 Hb 97...104 - MCV 74,60; MCH 20,40; MCHC 274,00, sideropenie, deficit folátu (solubil. transf. Rp 22 - norma do 4,6, feritin 39, folát 2 - norma 4-20), Ca/s v normě, Alb nízký. Mírná trombocytopenie s kolísavými hodnotami od 9/2025, ale postupně i progrese 122...98...133...103...87, aktuálně 6/2026 85...113, bez krvácivých projevů Chronická renální insuficience - v.s. na podkladě diabetické nefropatie, podíl event. benigní vaskulární nefrosklerozy při předpokládané celkové ateroskleróze nelze vyloučit - CKD 5 ( K/DOQI) - konzervativní postup, glom. filtrace 0,19-0,21 ml/s. Močovina: 16,7; Kreatinin: 310,9, proteinurie. EPO/s nízké - 4 (norma 4-20 U/l). Pacientka má 57 kg. SONO břicha bez splenomegalie 9.7.2026. Pacientku povedu ve spádu, nebudu posílat na trepanobiopsii.
Jakou byste volili dávku Litaliru, četnost kontrol, jak se rozhodnout ohledně substituce železa? Z nefrologie bylo v plánu po vysycení železem podávat erytropoetin, jak se k tomu postavit z hematologického hlediska? Děkuji předem za rady.
Reakce: 2
Dobrý den, z uvedeného je těžké si udělat obrázek stran dg. Chybí info- o diff. KO - flow je skoro k ničemu, je potřeba mikroskopúický diferenciál. Dle KO v úvahu na prvním místě JAK2 myelofibróza (zde diff. KO kruciální), ET těžko (anemie sice může jít navrub chron. onemocnění, diabet. nefropatii, ale trombocytopenie do této dg. nesedí vůbec), takže na druhém místě u pac. s progredující leukocytózou bych viděl nějaký MDS/MPN syndrom, např. atyp. Ph- CML. Z tohoto je zřejmé, že bez trepanobiopsie (i u křehké pac.) nebudeme vědět skoro nic. Není-li dřeň - polovinu informace o produktivitě dřeně poskytne hodnota retikulocytů. Nutno vyš. i protilátky anti- ery-. Léčba deriváty epo- je však na místě, ať jde o důsledek prim. hematologického onem., nebo sekundární anemii při nefropatii, např. darbepoetin (pro začátek 100 mg 1x za 1-2 týdny, možno eskalovat.) Neudáno ani, zda jsou přítomny celk. symptomy onem.
Litalir bych a priori zpočátku nenasazoval vůbec (ale: neznám dynamiku/rychlost progrese leukocytózy) - kdybych plánoval trepanobiopsii, tím spíše ne ("pokazí" histopatologický nález). Dále až dle rychlosti progrese. U podobných stavů totiž Litalir dokáže významně prohloubit cytopenie, zatímco benefit ze snížení leukocytózy není nijak velký (nevidím cíl držení leuko- v rozmezí, uvedeném prof. Fáberem), zatím asi není leukostáza - spíše teoretické snížení trombotického rizika u JAK2-mut. onemocnění. Potřeba substituce Ac. folicum. Nevidím zatím potřebu substituce Fe při hodnotě ferritinu 39.
Vyjádření lékaře k doporučení kolegia
Dobrý den milí respondenti, děkuji za reakce.
Upřesnění pro pana doktora Schwarze - výše uvedená progrese - 11/2025 leuko celkový počet 15,8, pak nárůst byl postupný 1/2026 24, 3/2026 35, 6/2026 39.
Diferenciální rozpočet - absolutní počet neutrofilů 29 z 39 leuko což odpovídá cca 75%, je jinak relativní lymfopenie, monocyty na hranici normy 10-12%, v posledních 2 nátěrech metamyelocyty, myelocyty, tyče po 1-2 ze 100 jader. bb., retikulocyty má v posledních 2 odběrech 47...39 promile.
Děkuji za váš čas.
Další případy
Leukocytóza u asplenika
Dobrý den, u pacienta 42 let asplenika (po úraze) byla nyní v lab. náhodně v odběrech před preventivní prohlídkou zachycena elevace leukocytů (lab přikládám). V minulých odběrech byl KO v normě. Pacient nemá příznaky infekčního onemocnění, nemá teplo...
Progrese změn v krevním obraze (leukocytóza, erytrocytóza, trombocytóza)
Važená pani doktorka, vážený pán doktor, rada by som Vás poprosila o konzultáciu u našeho pacienta, r. 1949. 5.2. bol pacient na prav. prehliadke diabetologa, kde v rámci odberov krvi zistená mierná leukocytoza a erytrocytoza (viz. príloha). Následne...
59letá pac. s nově dg. PV a trombocytozou
Vážené kolegium, do hematol.amb.byla odeslána pac. nar 1966, kouří 30 let do 12cig/den, 168cm/ 88 kg, v KO: WBC 10,8, HGB 164, HCT 0,48, PLT 880, zákl. koagulogram, biochem. parametry včetně met.Fe,CRP v normě, jen pro trombocytozu očekávatelná lehká...
Litalir bych nasadil v dávce 2x500mg denně, přidal Alopurinol 100mg denně. Pokud bude mít pacientka hemoglobin pod 100g/l nasadil bych jí erytropoetin v dávce 30MU ve frekvenci při které by hemoglobin stoupl nad 100 g/l (možná by šlo o dávku jednou za dva až čtyří týdny). Substituci železa bych řídil podle ferritinu, aktuální mikrocytóza může být důsledkem anémie chronických chorob, takže bych neviděl absolutní podmínku podání železa před EPO. Litalir bych dávkoval s cílem udržet leukocyty v rozmezí 10 - 20 x 10/9/L. Kontroly do poklesu leukocytů jednou týdně, pak podle vývoje jednou měsíčně až jednou za 3 měsíce.