Vážené kolégium, dovoľte mi poprosiť Váš odborný názor na a/antikoagulačnú liečbu pri chronickej (mnohoročnej-aj 17 rokov) trombóze v portae s trombocytopéniou a susp PNH b/indikáciu TPO-R pri krvácaní pri ťažkej trombocytopénii pri Budd Chiary sy, + ITP(pozit anti trc MACE IIb/IIIa) a minimálnom klone PNH. Dnes 21ročná pacientka s trombocytopéniou (dosledovateľné posledné 2 roky okolo 50-60tis,posledný KO:Hb:134 leu 4,2 trc:56) +ľahkou hyposyntézou FVII:50% bez hypofibrinogenémie(fgen:1,8g/L,TT:16 sek(NH)PT:1,22 INR ,aPTT: 1,19R) s CTAgio:presinusoidálna portálna hypertenzia 7/2024 najskor pri chron. uzávere v portae, kavernózna prestavba porty, široké splenorenálne, splenorektálne anastomózy, varikózne komplexy pararektálne, splenomegália, širšia art.lienalis s aneuryzmami, minimálne reziduá po pažekákových varixoch.
Posledná GFS 1/2025: bez pažerák varixov, len zmeny po EIS, ľahká portálna gastropatia, erozívna antrugastropatia, minimálny GERD, usg 1/2025:lien 17x8 cm homogénny, v hile akces slezina a varikózne pletene-tie sú aj v okolí obličky, hepar nezvačšený, V portae šírky 12 mm,v sled. úseku bez echo zmien, ale nedá sa vizualziovať celý priebeh.
Úvodná dg:idiopatická portálna trombóza ako 4 ročná, v detskom veku hemokoag.a onkohemat. príčina nezistená. V dospelosti vylúčený anfifosfolipidový syndróm, (a aj JAK2,AT,PrC,PrS,MGUS:NH) Rok dispenzarizovaná ako nesignifikantný klon PNH ery(0,01%)a PNH granulocytov(0,02%), laboratórna pozitivita anti trombocytových protilátok MACE IIb(IIIa.
Je? nie je? odborne indikácia na plne antikoagulačnú liečbu?(NOAC?dlhodobo LMWH dľa anti Xa?),dff len antitrombotickú sekundárnu prevenciu?
2.Pri klinike závažného krvácania, s prihliadnutím na PNH klon,je? nie je? vhodné indikovať TPO-R krátkodobo ako v režime ITP pri hepatopatii?
S úctou a vďakou za Váš čas a názory prajeme pekný týždeň.
Reakce: 3
Vyjádření lékaře k doporučení kolegia
Dobre rano, veľmi dakujem, ano ITP je len dla laboratornej pozit anti trc MACE IIb/IIIa. Prekvapenim je klon PNH ery,ano ,moze byť pričinou BuddChiary s. ale zvazoval by ste že mohol byt pričinou aj pred 17 rokmi- vo veku 4 r? S uctou a vdakou želame pokojny den.
To je možné, může mít malý klon celozivotne, ale těžko jednoznačně říci , zda je to příčinou trombózy. Ale terapeuticky to nic nemění .
Vyjádření lékaře k doporučení kolegia
Ďakujem, velmi, velmi si vážime Vaše názory aj čas, pekny den.
Tazatel byl s doporučeními spokojenSouhlasím s doporučením prof. Dulíčka, už i vzhledem k tomu, že se na kolísání trombocytů může při zmíněné trombotické symptomatologii uplatňovat i konzumpce. Vzhledem k tomu, že je PNH označena jako susp., pak by bylo vhodné podrobné vyšetření, vč, genetiky, pokud nebyla provedena.
Vyjádření lékaře k doporučení kolegia
Dobry den, velmi, velmi mi odborne pomohol názor prof. Dulíčka, dakujeme aj za usmernenie.
Tazatel byl s doporučeními spokojenDalší případy
Protein C a S
Dobrý den. Pacientka ve 31.tt gravidity prodělala TIA. Ještě za gravidity zjištěno lab snížení proteinu C a S, po ukončení šestinedělí (stále kojí) provedena kontrola, PC 61% (v 31.tt 42 %) a free PS 83% (31.tt 43%). Medikuje Clexane 0.4 ml 1x denně....
Tromboza v. portae
Pekne pozdravujem vazene kolegium, chcela by som sa spytat na Vas nazor na antikoagulacnu liecbu NOAKOM trombozy v. portae vs. v terene Ci hepatis . 1. Prosim je indikovana dozivotna liecba NOAKOM u pacientky s Ci hepatis, portalnou hypertenziou (spl...
CALR positivní ET x gravidita
Vážené kolegium, mám mladou pacientku (32 let) s CALR positivní ET, v minulosti léčena anagrelidem a pro netoleranci interferonem. Nyní v rámci úsilí o graviditu léčba přerušena, od té doby dochází k postupnému vzestupu thrombo - poslední hodnota je...
Dobrý den,
1/ Z toho co píšete, je evidentní splanchnická trombóza v 4 letech, dle Vás i Budd- Chiari syndrom
2/ ITP - dg. je opřena o protilátky...
Mám v evidenci 50 jedinců s Budd- Chiari syndromem. Trombocytopenie je dle mého dominantně jiné etiologie a to při portální hypertenzi se splenomegalií
Pro pacientku bych udělal následující: konsultoval hepatologa, zdali by ještě ev. měl smysl TIPS, jinak Eliquis 2,5 mg 1-0-1 dlouhodobě. TPO bych při těchto hodnotách
Plt a absenci krvácení nepodával, pokud by k poklesu Plt došlo, nebo krvácení, tak Doptelet. V tomto případě by musela být ale dg. ITP