Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z Hematologie-online.cz jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.

Second opinion pro lékaře

Neprofitovala by pacientka lépe z léčby některým jiným inhibitorem komplementu?

Anémie, cytopenie a vzácné choroby
14. 12. 2022
» Přehled případů » Anémie, cytopenie a vzácné choroby » Neprofitovala by pacientka lépe z léčby některým jiným inhibitorem komplementu?
raritní

Pacientka s klasickou paroxysmální noční hemoglobinurií již několik měsíců úspěšně léčenou ravulizumabem dostala letos v létě po banálním respiračním infektu (neCOVIDovém) těžkou hemolytickou příhodu s intravaskulární hemolýzou a s rozvojem akutního selhání ledvin. Vše se rozvinulo během dvou dnů asi 6 týdnů po poslední dávce ravulizumabu. Nic podobného se jí nepřihodilo ani v době léčby eculizumabem. Vše se zvládlo, ledviny nyní fungují dobře, trvá ale určitá obava pacientky. Je správné pokračovat v terapii ravulizumabem? Neprofitovala by pacientka lépe z léčby některým jiným inhibitorem komplementu?

Sdílet

Reakce: 5

Prosím o oslovení prof. J. Čermáka, CSc, který je největším odborníkem pro léčbu PNH.

Průlomová hemolýza u PNH pacientů léčených inhibitory komplementu je komplikace, které se pochopitelně nelze úplně vyhnout. Může být navozena přechodným zvýšením aktivace komplementu nad práh inhibice tím kterým inhibitorem nebo je intenzita inhibice v daném okamžiku nedostatečná, již ustupující nebo se obě tyto obecné příčiny kombinují. Příčinou průlomové hemolýzy v tomto případě, kdy se objevila ke konci obvyklého intervalu podávání ravulizumabu a provokací byla jen "banální" infekce, může být právě klesající míra inhibice komplementového faktoru 5. Je možné, že častěji podávaný ravulizumab nebo návrat k eculizumabu (který se podává častěji) nebo úplná náhrada za inhibitor proximální části alternativní dráhy komplementu by mohlo být pro tuto pacientku výhodné. Žádná ověřená doporučení pro podobné případy ale neexistují.

MUDr. Jaromír Gumulec
MUDr. Jaromír Gumulec 14. 12. 2022 08:02

Já nemám co dalšího ke komentáři primáře Gumulce dodat. Souhlasím s panem docentem Dulíčkem, že by se měl vyjádřit určitě profesor Čermák.

prof. MUDr. Edgar Faber, CSc.
prof. MUDr. Edgar Faber, CSc. 14. 12. 2022 13:21

Vyjádření lékaře k doporučení kolegia

Léčba PNH má být pouze v centrech, u nás je to zejména ÚHKT. Zde poskytnou radu i k tomuto případu.

Z toho, jak je případ popsán, jde o tzv. raritní průlomovou hemolýzu, danou excesivní aktivací komplementu při infektu. To není důvod ke změně inhibitoru, pokud současně nejsou známky významné spoluúčasti extravaskulární hemolýzy (vysoké RTC při nízkém LD, event. vysoká hladina C3b na erytrocytech).

Další případy

Hematolog

Leukopenie

Vážené kolegium, prosím o Váš názor na záchyt leukopenie u 50letého dosud zdravého muže bez obtíží, nekuřáka, u kterého jsme 2x zachytili nižší počet leukocytů. Přikládám odběry z 18.6.2025 Biochemie Bilirubin celkový: 15,1 µmol/L; AST: 0,57 µkat/L;...

2 23. 6. 2025 Číst více
Hematolog

3.linie T-LGL

Dobrý den, ráda bych požádala o konzultaci ohledně dalšího terapeutického postupu u pacienta s T-LGL leukémií. Jedná se o 38letého muže, bez závažnějších komorbidit, fyzicky aktivního, který byl diagnostikován s leukémií z velkých granulárních T-lymf...

1 12. 6. 2025 Číst více
Hematolog

Agranulocytoza, monocytoza

Dobry den vazene kolegium, rada by som sa Vas spytala na nazor na leukopeniu s ťažkou neutropeniou, monocytozou doposial neobjasnenú (cela anamneza a zrealizovane komplexne presetrenie v prilohe), ako by ste postupovali Vy? Co by som este mala urobit...

5 4. 6. 2025 Číst více
Odebírejte
novinky
Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z Hematologie-online.cz jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.