Pacientka s klasickou paroxysmální noční hemoglobinurií již několik měsíců úspěšně léčenou ravulizumabem dostala letos v létě po banálním respiračním infektu (neCOVIDovém) těžkou hemolytickou příhodu s intravaskulární hemolýzou a s rozvojem akutního selhání ledvin. Vše se rozvinulo během dvou dnů asi 6 týdnů po poslední dávce ravulizumabu. Nic podobného se jí nepřihodilo ani v době léčby eculizumabem. Vše se zvládlo, ledviny nyní fungují dobře, trvá ale určitá obava pacientky. Je správné pokračovat v terapii ravulizumabem? Neprofitovala by pacientka lépe z léčby některým jiným inhibitorem komplementu?
Reakce: 5
Průlomová hemolýza u PNH pacientů léčených inhibitory komplementu je komplikace, které se pochopitelně nelze úplně vyhnout. Může být navozena přechodným zvýšením aktivace komplementu nad práh inhibice tím kterým inhibitorem nebo je intenzita inhibice v daném okamžiku nedostatečná, již ustupující nebo se obě tyto obecné příčiny kombinují. Příčinou průlomové hemolýzy v tomto případě, kdy se objevila ke konci obvyklého intervalu podávání ravulizumabu a provokací byla jen "banální" infekce, může být právě klesající míra inhibice komplementového faktoru 5. Je možné, že častěji podávaný ravulizumab nebo návrat k eculizumabu (který se podává častěji) nebo úplná náhrada za inhibitor proximální části alternativní dráhy komplementu by mohlo být pro tuto pacientku výhodné. Žádná ověřená doporučení pro podobné případy ale neexistují.
Já nemám co dalšího ke komentáři primáře Gumulce dodat. Souhlasím s panem docentem Dulíčkem, že by se měl vyjádřit určitě profesor Čermák.
Vyjádření lékaře k doporučení kolegia
Léčba PNH má být pouze v centrech, u nás je to zejména ÚHKT. Zde poskytnou radu i k tomuto případu.
Z toho, jak je případ popsán, jde o tzv. raritní průlomovou hemolýzu, danou excesivní aktivací komplementu při infektu. To není důvod ke změně inhibitoru, pokud současně nejsou známky významné spoluúčasti extravaskulární hemolýzy (vysoké RTC při nízkém LD, event. vysoká hladina C3b na erytrocytech).
Další případy
Těžká sideropenická anemie u dospívající dívky
Dobrý den, ráda bych poprosila o konsultaci. Dospívající dívka, r. 2011, menarche 2/2024, cyklus cca 1 rok nepravidelný, delší, poslední cca 4měsíce menses pravidelně, dle matky krvácí přiměřené, spíše méně. V rámci kontrolních odběrů (familiár. hype...
Změny v dif. rozpočtu leukocytů
Vážení kolegové, prosím o zhodnocení závažnosti odchylky v rozpočtu leukocytů u jinak zdravého mladíka - 20 let. Změny jsou v čase proměnné, nejdříve byla význ. eosinofilie, nyní neutropenie s lymfocytózou. Stačí prosím další kontrola cca za 3-6 měs...
Anémie, trombocytoza, elevace D.dimerů - v rámci zánětu?
Dobrý den, dovoluji si se na Vás obrátit z pozice ošetřujícího lékaře a zároveň kamarádky své pacientky ročník 1969, u které si v současnosti již moc nevím rady, kterým směrem se dále v diagnostickoterapeutickém postupu ubírat. Veškeré informace (ana...
Prosím o oslovení prof. J. Čermáka, CSc, který je největším odborníkem pro léčbu PNH.