Pacientka s klasickou paroxysmální noční hemoglobinurií již několik měsíců úspěšně léčenou ravulizumabem dostala letos v létě po banálním respiračním infektu (neCOVIDovém) těžkou hemolytickou příhodu s intravaskulární hemolýzou a s rozvojem akutního selhání ledvin. Vše se rozvinulo během dvou dnů asi 6 týdnů po poslední dávce ravulizumabu. Nic podobného se jí nepřihodilo ani v době léčby eculizumabem. Vše se zvládlo, ledviny nyní fungují dobře, trvá ale určitá obava pacientky. Je správné pokračovat v terapii ravulizumabem? Neprofitovala by pacientka lépe z léčby některým jiným inhibitorem komplementu?
Reakce: 5
Průlomová hemolýza u PNH pacientů léčených inhibitory komplementu je komplikace, které se pochopitelně nelze úplně vyhnout. Může být navozena přechodným zvýšením aktivace komplementu nad práh inhibice tím kterým inhibitorem nebo je intenzita inhibice v daném okamžiku nedostatečná, již ustupující nebo se obě tyto obecné příčiny kombinují. Příčinou průlomové hemolýzy v tomto případě, kdy se objevila ke konci obvyklého intervalu podávání ravulizumabu a provokací byla jen "banální" infekce, může být právě klesající míra inhibice komplementového faktoru 5. Je možné, že častěji podávaný ravulizumab nebo návrat k eculizumabu (který se podává častěji) nebo úplná náhrada za inhibitor proximální části alternativní dráhy komplementu by mohlo být pro tuto pacientku výhodné. Žádná ověřená doporučení pro podobné případy ale neexistují.
Já nemám co dalšího ke komentáři primáře Gumulce dodat. Souhlasím s panem docentem Dulíčkem, že by se měl vyjádřit určitě profesor Čermák.
Vyjádření lékaře k doporučení kolegia
Léčba PNH má být pouze v centrech, u nás je to zejména ÚHKT. Zde poskytnou radu i k tomuto případu.
Z toho, jak je případ popsán, jde o tzv. raritní průlomovou hemolýzu, danou excesivní aktivací komplementu při infektu. To není důvod ke změně inhibitoru, pokud současně nejsou známky významné spoluúčasti extravaskulární hemolýzy (vysoké RTC při nízkém LD, event. vysoká hladina C3b na erytrocytech).
Další případy
PRCA pri infekcii parvovirusu B19?
Prosím o konzultáciu k prípadu 28ročného pacienta s anamnézou opakovaných infekcií vyžadujúcich liečbu ATB (na prelome rokov 2023/2024). Pac. od 04/2024 s ťažkou anémiou NN (Hgb 63 g/L) s retikulopéniou (Ab ret. 5 x10 9 /L) a lymfopéniou (Ab Ly 0,4 x...
Anémie makrocytrání z nedostatku vit B12
Dobrý den, chtěla bych požádat o konzultaci stran dalšího léčebného a vyšetřovacího postupu u 78leté pacientky s makrocytární anémií z nedostatku vitaminu B12. Pacientka udává váhový úbytek 10kg v posledním roce, vertigo, nejistotu při chůzi, byla vy...
Těžká sideropenická anemie u dospívající dívky
Dobrý den, ráda bych poprosila o konsultaci. Dospívající dívka, r. 2011, menarche 2/2024, cyklus cca 1 rok nepravidelný, delší, poslední cca 4měsíce menses pravidelně, dle matky krvácí přiměřené, spíše méně. V rámci kontrolních odběrů (familiár. hype...
Prosím o oslovení prof. J. Čermáka, CSc, který je největším odborníkem pro léčbu PNH.