Pacientka s klasickou paroxysmální noční hemoglobinurií již několik měsíců úspěšně léčenou ravulizumabem dostala letos v létě po banálním respiračním infektu (neCOVIDovém) těžkou hemolytickou příhodu s intravaskulární hemolýzou a s rozvojem akutního selhání ledvin. Vše se rozvinulo během dvou dnů asi 6 týdnů po poslední dávce ravulizumabu. Nic podobného se jí nepřihodilo ani v době léčby eculizumabem. Vše se zvládlo, ledviny nyní fungují dobře, trvá ale určitá obava pacientky. Je správné pokračovat v terapii ravulizumabem? Neprofitovala by pacientka lépe z léčby některým jiným inhibitorem komplementu?
Reakce kolegia: 5
Průlomová hemolýza u PNH pacientů léčených inhibitory komplementu je komplikace, které se pochopitelně nelze úplně vyhnout. Může být navozena přechodným zvýšením aktivace komplementu nad práh inhibice tím kterým inhibitorem nebo je intenzita inhibice v daném okamžiku nedostatečná, již ustupující nebo se obě tyto obecné příčiny kombinují. Příčinou průlomové hemolýzy v tomto případě, kdy se objevila ke konci obvyklého intervalu podávání ravulizumabu a provokací byla jen "banální" infekce, může být právě klesající míra inhibice komplementového faktoru 5. Je možné, že častěji podávaný ravulizumab nebo návrat k eculizumabu (který se podává častěji) nebo úplná náhrada za inhibitor proximální části alternativní dráhy komplementu by mohlo být pro tuto pacientku výhodné. Žádná ověřená doporučení pro podobné případy ale neexistují.
Já nemám co dalšího ke komentáři primáře Gumulce dodat. Souhlasím s panem docentem Dulíčkem, že by se měl vyjádřit určitě profesor Čermák.
Léčba PNH má být pouze v centrech, u nás je to zejména ÚHKT. Zde poskytnou radu i k tomuto případu.
Z toho, jak je případ popsán, jde o tzv. raritní průlomovou hemolýzu, danou excesivní aktivací komplementu při infektu. To není důvod ke změně inhibitoru, pokud současně nejsou známky významné spoluúčasti extravaskulární hemolýzy (vysoké RTC při nízkém LD, event. vysoká hladina C3b na erytrocytech).
Další případy
Odchylky v KO - parainfekční?
Dobrý den, prosím o konzultaci nálezů mé pacientky v příloze, jaký bych měla zvolit další postup.... zdali jsou změny parainfekční či může jít o hematologický problém. Žena, věk 49 let. Od 15.3.24 únava, febrilie až 39C, pocení, myalgie, artralgie, b...
Neutropenie
Dobrý den, prosím o konzultaci - pacientka sportovkyně 24let, s nachlazením se subfebriliemi s diskrétním exantémem na předloktích, nachlazení vč. subfebrilií odezněly, exantém trvá, v lab v KO leukocytopenie s neutropenií: Leukocyty 3,2 10^9/l Neutr...
Anémie u 16letého chlapce
Dobrý den, chtěl bych požádat Váš názor ohledně anémie 16letého chlapce. Prováděl jsem u něho odběr KO+diff a ŠŽ pro bradykardii 11/2023. Během tohoto odběru jsem zjistil nízkou hodnotu Hb (126) a mikrocyty (81,8). Doplnil jsem tedy odběr na metaboli...
Prosím o oslovení prof. J. Čermáka, CSc, který je největším odborníkem pro léčbu PNH.