Pacientka s klasickou paroxysmální noční hemoglobinurií již několik měsíců úspěšně léčenou ravulizumabem dostala letos v létě po banálním respiračním infektu (neCOVIDovém) těžkou hemolytickou příhodu s intravaskulární hemolýzou a s rozvojem akutního selhání ledvin. Vše se rozvinulo během dvou dnů asi 6 týdnů po poslední dávce ravulizumabu. Nic podobného se jí nepřihodilo ani v době léčby eculizumabem. Vše se zvládlo, ledviny nyní fungují dobře, trvá ale určitá obava pacientky. Je správné pokračovat v terapii ravulizumabem? Neprofitovala by pacientka lépe z léčby některým jiným inhibitorem komplementu?
Další případy
Leukopenie
Dobrý den, prosím o konzultaci pacientky 69let, bez obtíží, s atrofickou gastritis substituce B12 parenterálně s normalizací v červené krevní řadě, nyní opakovaně s leukopenií. Bez recentních infekcí v anamneze. CRP 8,8mg/l v 7/26 při kašli. Ostatní...
Anemie normochromní normocytární
Dobrý den, prosím o radu. Pacient 77 let, léčen pro HN, DM II na malé dávce metforminu, HLP na statinu. 1/26 oběr krve v rámci vstupní registrační prohlídky, zjištěn jen hraniční Hb 134,0 g/l, mírný deficit folátu. Ostatní stavební faktory krvetvorby...
Asymptomatická pacientka s neutropenii a lymfocytozou
Dobrý den, prosím o konzultaci pacientky (1977), subjektivně bez obtíží, na prevenci náhodně zjištený následující nález : 23.09.2026: Neutrofily-abs 1,54 x 10^9/L, 25% , Lymfocyty -abs 3,74 x10^9/L, 60,7%, Neutrofilní segmenty 28%, WBC - leukocyty 6,...
Reakce: 5
Prosím o oslovení prof. J. Čermáka, CSc, který je největším odborníkem pro léčbu PNH.
Průlomová hemolýza u PNH pacientů léčených inhibitory komplementu je komplikace, které se pochopitelně nelze úplně vyhnout. Může být navozena přechodným zvýšením aktivace komplementu nad práh inhibice tím kterým inhibitorem nebo je intenzita inhibice v daném okamžiku nedostatečná, již ustupující nebo se obě tyto obecné příčiny kombinují. Příčinou průlomové hemolýzy v tomto případě, kdy se objevila ke konci obvyklého intervalu podávání ravulizumabu a provokací byla jen "banální" infekce, může být právě klesající míra inhibice komplementového faktoru 5. Je možné, že častěji podávaný ravulizumab nebo návrat k eculizumabu (který se podává častěji) nebo úplná náhrada za inhibitor proximální části alternativní dráhy komplementu by mohlo být pro tuto pacientku výhodné. Žádná ověřená doporučení pro podobné případy ale neexistují.
Já nemám co dalšího ke komentáři primáře Gumulce dodat. Souhlasím s panem docentem Dulíčkem, že by se měl vyjádřit určitě profesor Čermák.
Vyjádření lékaře k doporučení kolegia
Léčba PNH má být pouze v centrech, u nás je to zejména ÚHKT. Zde poskytnou radu i k tomuto případu.
Z toho, jak je případ popsán, jde o tzv. raritní průlomovou hemolýzu, danou excesivní aktivací komplementu při infektu. To není důvod ke změně inhibitoru, pokud současně nejsou známky významné spoluúčasti extravaskulární hemolýzy (vysoké RTC při nízkém LD, event. vysoká hladina C3b na erytrocytech).