53letá žena léčená od r. 2017 pro MPO, CALR pozitivní, histologicky nejblíže primární myelofibroze v celulární/prefibrotické fázi. Léčba Thromboreductinem a Litalirem. Od 5/21 pro anemizaci vysazen Litalir, provedeno došetření GIT (KLS, GFS), gynekolog. vyšetření - bez nálezu příčiny anemizace. V 6/22 plánovaná cholecystektomie, po operaci pro anemizaci podaná 1xERD. Hodnoty Hgb pozvolne klesají (6/23 - Hgb 86g/l; 5/23 -91g/l; 4/23: 99g/l), počty leukocytů a trombocytů jsou v normě, metabolizmus Fe v normě. Byla provedená kotrolní TPB v 1/23 se závěrem - PMF v počínajícím přechodu do fibrozy (MF=1-2 ze 3). Splenomegalie není přítomná, pacientka subjektivně bez potíží. V medikaci t.č. Thromboreducitn 2,0,2, Cosyrel 5/10 1,0,0, Godasal - 0 (epistaxe).
Co lze v současném stavu pacientce nabídnout kromě transfuzí? Může mít efekt interferon, ruxolitinib (t.č. nenaplňuje indik.kritéria), transplantace (mentální retardace lehk.stupně)? Děkuji za možnost konzultace.
Reakce: 2
Obtížné se vyjádřit, chybí info- např. o diff. KO (nezralé granulocyty, normoblasty, retikulocyty), hladině epo-, cytogenetice, komorbiditách (ledviny?). Je vyloučena hemolýza? Jiný tumor?
U této pac. je dost neobvyklé to, že je relat. výrazně anemická, při relat. nízkém stupni fibrotizace MF-1-2, přičemž jde ještě o proliferativní fázi onem. (alespoň v destičkové řadě), jestliže potřebuje k normálnímu počtu trombocytů 4 cps. anagrelidu. Jaký je popis erytropoezy v histol. nálezu?
Tyto věci je nutné vyjasnit a pak se teprve rozhodnout o ther. strategii.
Pac. je asymptomatická a nemá splenomegalii, jistě není indikovaný ruxolitinib, ještě by zhoršil anemii. Interferon je obecně lepším lékem u myelofibrózy (s potenciálem zpomalit vývoj fibrózy), než anagrelid - lze tedy o něm uvažovat, ale může také snížit parametry červené řady. A obecně vzato, anemii u MPN lze často řešit ESO - např. darbepoetinem. O pac. zde není uvedeno nic, v čem bych viděl potřebu indikovat transplantaci.
Další případy
Progrese změn v krevním obraze (leukocytóza, erytrocytóza, trombocytóza)
Važená pani doktorka, vážený pán doktor, rada by som Vás poprosila o konzultáciu u našeho pacienta, r. 1949. 5.2. bol pacient na prav. prehliadke diabetologa, kde v rámci odberov krvi zistená mierná leukocytoza a erytrocytoza (viz. príloha). Následne...
59letá pac. s nově dg. PV a trombocytozou
Vážené kolegium, do hematol.amb.byla odeslána pac. nar 1966, kouří 30 let do 12cig/den, 168cm/ 88 kg, v KO: WBC 10,8, HGB 164, HCT 0,48, PLT 880, zákl. koagulogram, biochem. parametry včetně met.Fe,CRP v normě, jen pro trombocytozu očekávatelná lehká...
CML s aplázií kostní dřeně
Vážené kolegium, dobrý den, chtěl bych poprosit o názor na další vedení terapie u pacienta s chronickou myeloidní leukémií, který na terapii TKI vyvinul aplazii kostní dřeně a současně CML není optimálně kontrolována. 54 letý muž, dosud zdravý bez vý...
Paní je ve věku, kdy je potřeba zvážit možnost transplantace. K rozhodování je vhodné spočítat prognostické skóre DIPSS. Jaké počty leukocytů má aktuálně, vyplavuje blasty? Mentální retardace lehkého stupně by nemusela snad být překážkou, pokud není přítomna další signifikantní komorbidita...