53letá žena léčená od r. 2017 pro MPO, CALR pozitivní, histologicky nejblíže primární myelofibroze v celulární/prefibrotické fázi. Léčba Thromboreductinem a Litalirem. Od 5/21 pro anemizaci vysazen Litalir, provedeno došetření GIT (KLS, GFS), gynekolog. vyšetření - bez nálezu příčiny anemizace. V 6/22 plánovaná cholecystektomie, po operaci pro anemizaci podaná 1xERD. Hodnoty Hgb pozvolne klesají (6/23 - Hgb 86g/l; 5/23 -91g/l; 4/23: 99g/l), počty leukocytů a trombocytů jsou v normě, metabolizmus Fe v normě. Byla provedená kotrolní TPB v 1/23 se závěrem - PMF v počínajícím přechodu do fibrozy (MF=1-2 ze 3). Splenomegalie není přítomná, pacientka subjektivně bez potíží. V medikaci t.č. Thromboreducitn 2,0,2, Cosyrel 5/10 1,0,0, Godasal - 0 (epistaxe).
Co lze v současném stavu pacientce nabídnout kromě transfuzí? Může mít efekt interferon, ruxolitinib (t.č. nenaplňuje indik.kritéria), transplantace (mentální retardace lehk.stupně)? Děkuji za možnost konzultace.
Reakce: 2
Obtížné se vyjádřit, chybí info- např. o diff. KO (nezralé granulocyty, normoblasty, retikulocyty), hladině epo-, cytogenetice, komorbiditách (ledviny?). Je vyloučena hemolýza? Jiný tumor?
U této pac. je dost neobvyklé to, že je relat. výrazně anemická, při relat. nízkém stupni fibrotizace MF-1-2, přičemž jde ještě o proliferativní fázi onem. (alespoň v destičkové řadě), jestliže potřebuje k normálnímu počtu trombocytů 4 cps. anagrelidu. Jaký je popis erytropoezy v histol. nálezu?
Tyto věci je nutné vyjasnit a pak se teprve rozhodnout o ther. strategii.
Pac. je asymptomatická a nemá splenomegalii, jistě není indikovaný ruxolitinib, ještě by zhoršil anemii. Interferon je obecně lepším lékem u myelofibrózy (s potenciálem zpomalit vývoj fibrózy), než anagrelid - lze tedy o něm uvažovat, ale může také snížit parametry červené řady. A obecně vzato, anemii u MPN lze často řešit ESO - např. darbepoetinem. O pac. zde není uvedeno nic, v čem bych viděl potřebu indikovat transplantaci.
Další případy
MPN s eozinofíliou
Dobrý deň, dovoľte mi poprosiť o názor na liečbu myeloproliferácie s eozinofíliou PDGFRB+. 84 r pani, od r. 2016 :JAK2+ MPN úvodne s trombocytózou , užívala Hydroxyurea, úvodné vyš kostnej drene:46XX JAK2+(2%) del 5q31:10% ., trepanobiopsia záverovan...
Aspirin + cytoredukce u low a intermediate risk MPN
Vážené kolégium, ráda bych se zeptala na užívání ASA v kombinaci s cytoredukcí u low risk a intermediate risk ET a PV. Dle jednotlivých prognostických systémů u ET: ELN, IPSET-Th, IPSET a u PV: ELN, IPSS, není úplně jasné jestli pacient s nutností cy...
Nejasná elevace nezralých granulocytů
NO: Pacient (1964) s diagnozou Tu močového měchýře, invazívní uroteliální karcinom, St.p.ureteroileostomii dle Brickera. St.p.4 seriích CT CBDCA + Gemcitabin 6-8/22, St.p.radikální RT na pánev 65 Gy/35fr – 5.10.-23.11.2022, tč. udržovací terapie avel...
Paní je ve věku, kdy je potřeba zvážit možnost transplantace. K rozhodování je vhodné spočítat prognostické skóre DIPSS. Jaké počty leukocytů má aktuálně, vyplavuje blasty? Mentální retardace lehkého stupně by nemusela snad být překážkou, pokud není přítomna další signifikantní komorbidita...