53letá žena léčená od r. 2017 pro MPO, CALR pozitivní, histologicky nejblíže primární myelofibroze v celulární/prefibrotické fázi. Léčba Thromboreductinem a Litalirem. Od 5/21 pro anemizaci vysazen Litalir, provedeno došetření GIT (KLS, GFS), gynekolog. vyšetření - bez nálezu příčiny anemizace. V 6/22 plánovaná cholecystektomie, po operaci pro anemizaci podaná 1xERD. Hodnoty Hgb pozvolne klesají (6/23 - Hgb 86g/l; 5/23 -91g/l; 4/23: 99g/l), počty leukocytů a trombocytů jsou v normě, metabolizmus Fe v normě. Byla provedená kotrolní TPB v 1/23 se závěrem - PMF v počínajícím přechodu do fibrozy (MF=1-2 ze 3). Splenomegalie není přítomná, pacientka subjektivně bez potíží. V medikaci t.č. Thromboreducitn 2,0,2, Cosyrel 5/10 1,0,0, Godasal - 0 (epistaxe).
Co lze v současném stavu pacientce nabídnout kromě transfuzí? Může mít efekt interferon, ruxolitinib (t.č. nenaplňuje indik.kritéria), transplantace (mentální retardace lehk.stupně)? Děkuji za možnost konzultace.
Reakce: 2
Obtížné se vyjádřit, chybí info- např. o diff. KO (nezralé granulocyty, normoblasty, retikulocyty), hladině epo-, cytogenetice, komorbiditách (ledviny?). Je vyloučena hemolýza? Jiný tumor?
U této pac. je dost neobvyklé to, že je relat. výrazně anemická, při relat. nízkém stupni fibrotizace MF-1-2, přičemž jde ještě o proliferativní fázi onem. (alespoň v destičkové řadě), jestliže potřebuje k normálnímu počtu trombocytů 4 cps. anagrelidu. Jaký je popis erytropoezy v histol. nálezu?
Tyto věci je nutné vyjasnit a pak se teprve rozhodnout o ther. strategii.
Pac. je asymptomatická a nemá splenomegalii, jistě není indikovaný ruxolitinib, ještě by zhoršil anemii. Interferon je obecně lepším lékem u myelofibrózy (s potenciálem zpomalit vývoj fibrózy), než anagrelid - lze tedy o něm uvažovat, ale může také snížit parametry červené řady. A obecně vzato, anemii u MPN lze často řešit ESO - např. darbepoetinem. O pac. zde není uvedeno nic, v čem bych viděl potřebu indikovat transplantaci.
Další případy
Polyglobulie, leukocytóza u CHOPN
Muž, 70 let, dlouhodobě sledovaný pro CHOPN I. st., DM2 na PAD, arteriální hypertenzi, dyslipidémii, hyperurikémii, obezitu (BMI 38) a hypertrofii prostaty. V RA: otec Ca pankreatu, matka Alzheimerova nemoc. Dispenzarizován na pneumologii, diabetolog...
50letá žena s MPN s trombocytozou před operací Dunbarova syndromu
Vážené kolegium, prosím o radu/stanovisko: 1. perioperační prevence TEN: profylaxe LMWH ještě před op. či až po ní, jak dlouho? 2. korekce cytoreduktivní terapie bude-li počet PLT do 600 tis.? 50letá žena dle vyš. KD v iniciální f. MPN Ph-neg. s trom...
Konzultace - myeloproliferativní onemocnění
Dobrý den, děkuji za konzultaci drobných změn v krevním obrazu u pacienta, které trvají od doby jeho registrace v naší ordinaci, v tuto chvíli je zcela bez klinických příznaků, obtíží, pouze řeším vhodný postup dalšího sledování těchto odchylek, zda...
Paní je ve věku, kdy je potřeba zvážit možnost transplantace. K rozhodování je vhodné spočítat prognostické skóre DIPSS. Jaké počty leukocytů má aktuálně, vyplavuje blasty? Mentální retardace lehkého stupně by nemusela snad být překážkou, pokud není přítomna další signifikantní komorbidita...