53letá žena léčená od r. 2017 pro MPO, CALR pozitivní, histologicky nejblíže primární myelofibroze v celulární/prefibrotické fázi. Léčba Thromboreductinem a Litalirem. Od 5/21 pro anemizaci vysazen Litalir, provedeno došetření GIT (KLS, GFS), gynekolog. vyšetření - bez nálezu příčiny anemizace. V 6/22 plánovaná cholecystektomie, po operaci pro anemizaci podaná 1xERD. Hodnoty Hgb pozvolne klesají (6/23 - Hgb 86g/l; 5/23 -91g/l; 4/23: 99g/l), počty leukocytů a trombocytů jsou v normě, metabolizmus Fe v normě. Byla provedená kotrolní TPB v 1/23 se závěrem - PMF v počínajícím přechodu do fibrozy (MF=1-2 ze 3). Splenomegalie není přítomná, pacientka subjektivně bez potíží. V medikaci t.č. Thromboreducitn 2,0,2, Cosyrel 5/10 1,0,0, Godasal - 0 (epistaxe).
Co lze v současném stavu pacientce nabídnout kromě transfuzí? Může mít efekt interferon, ruxolitinib (t.č. nenaplňuje indik.kritéria), transplantace (mentální retardace lehk.stupně)? Děkuji za možnost konzultace.
Reakce: 2
Obtížné se vyjádřit, chybí info- např. o diff. KO (nezralé granulocyty, normoblasty, retikulocyty), hladině epo-, cytogenetice, komorbiditách (ledviny?). Je vyloučena hemolýza? Jiný tumor?
U této pac. je dost neobvyklé to, že je relat. výrazně anemická, při relat. nízkém stupni fibrotizace MF-1-2, přičemž jde ještě o proliferativní fázi onem. (alespoň v destičkové řadě), jestliže potřebuje k normálnímu počtu trombocytů 4 cps. anagrelidu. Jaký je popis erytropoezy v histol. nálezu?
Tyto věci je nutné vyjasnit a pak se teprve rozhodnout o ther. strategii.
Pac. je asymptomatická a nemá splenomegalii, jistě není indikovaný ruxolitinib, ještě by zhoršil anemii. Interferon je obecně lepším lékem u myelofibrózy (s potenciálem zpomalit vývoj fibrózy), než anagrelid - lze tedy o něm uvažovat, ale může také snížit parametry červené řady. A obecně vzato, anemii u MPN lze často řešit ESO - např. darbepoetinem. O pac. zde není uvedeno nic, v čem bych viděl potřebu indikovat transplantaci.
Další případy
Trombocytoza, anemie
Vážené kolegium, prosím o radu - muž 56 let, od r. 2021 pozorujeme lehkou normoc. anemii -, zj. nízká hladina folátů 1,4ng/ml, hraniční B 12 134 pmol/l, Ferritinu 12,3 ug/l, transferrin zvýšen 3,76 g/l, Fe 6,2 umol/l, pac. tehdy odmítl suplementaci F...
Leukocytosa s nezralými granulocyty v periferii
Pacient odeslán z transfuzní stanice, kde vyšetřen před odběrem jako dobrovolný dárce krve, pro leukocytosu. V odběrech byla leukocytosa, 16 tis., v diferenciálním rozpočtu neutrofilie 12,02. U nás proveden kontrolní odběr s odstupem jednoho týdne, z...
Makrocytoza, trombocytoza
Dobrý den, pacientka r. 1941 (OA: HT, dyslipidmeie, St.p. HYE+AE v 04/2013 pro myom, St.p.operaci katarakty bilat., FA: Tezeo 40 mg 1-0-0, Godasal 100/50 1-0-0) V 4/2025 nová registrace u nás, přišla s diskrétní celotělovou makulózní, svědivou vyrážk...
Paní je ve věku, kdy je potřeba zvážit možnost transplantace. K rozhodování je vhodné spočítat prognostické skóre DIPSS. Jaké počty leukocytů má aktuálně, vyplavuje blasty? Mentální retardace lehkého stupně by nemusela snad být překážkou, pokud není přítomna další signifikantní komorbidita...