Second opinion pro lékaře

Liecba chronickej JAK2+ MPN.

Myeloproliferativní onemocnění
6. 9. 2023
» Přehled případů » Myeloproliferativní onemocnění » Liecba chronickej JAK2+ MPN.

Milé kolegium, poprosím o Váš názor k případu - viz příloha. Velice děkuji.

1. Zvysit ruxolitnib na 2x25 mg?
2. prikombinovat ku Ruxolitinibu v chronickej davke 2X20mg personalizovan davky angrelidu? (ako jediny liek "zabezpecil normalne hladiny trcytov!
3. prikombinovat hydroxyureu? - nepreferujeme-, vek 45 rokov, ale ucinkoval v" salvage th" bezpecne a ucinne
4. absolutna kontraindikacia Intronu, Rofernu/navyse su nedostupne/ ale aj pegasysu( kozne alerg reackia a hepatopatia)
5. switch th na nove studiove lieky?

Přílohy:
Sdílet

Reakce kolegia: 4

Chybí další údaje o pacientce/pacientovi. Pokud je věk 45 let je u osteomyelofibrózy zejména nezbytné posoudit indikaci transplantace. Na to navazuje otázka jaké je DIPSS nebo MIPSS prognostické skóre, výsledek recentní trepanobiopsie. Další otázka by mohla znít, zda se za každých okolností snažit o normalizaci počtu destiček. Ale pokud skórovací systémy, komorbidita nebo pacient sám nevolí transplantaci a destičky je potřeba snížit, tak se asi nabízí možnosti 1 a 2 v pořadí v jakém jsou napsány.

Vyjádření lékaře k doporučení kolegia

Ďakujem, ano, som zabudla - nezhoda v HLA u 2 bratov pacienta.

Tazatel byl s doporučeními spokojen

Globálně souhlas s prof. Fáberem, jen doplnění.
1) Trombocyty u JAK2+ high-risk pac. po břišní trombóze (sic! arteriální!) je skutečně nutné držet v normě. Nemá cenu moc spekulovat nad reaktivními stavy zvyšujícími trombocytózu, když jde o Ph- JAK2+ MPN.
2) Jako zcela dostatečnou ther. považuji přidání anagrelidu k ruxolitinibu. HU netřeba, navýšení ruxo- netřeba (leda v případě recid. splenomegalie nebo symptomů).
3) Zvážit antiagregaci, resp. spíše chron. antikoagulaci (NOAC nebo LMWH), neboť izolovaná arter. trombóza v mesenterické oblasti je dost vzácná, navíc již 1x došlo k trombóze stentu.
4) Transplantace zatím není na pořadu dne (NGS bez přídatné mutace), není splenomegalie, anemie, ergo DIPSS apod. ukazatele budou nízké. Aktuální % blastů nezmíněno - přitom to je hodně důležitý parametr směrem k jejímu posouzení.

MUDr. Jiří Schwarz, CSc.
MUDr. Jiří Schwarz, CSc. 6. 9. 2023 15:51

Vyjádření lékaře k doporučení kolegia

Doplňuji: v 6/2023 pod 2% myeloblastov v periférii.
Veľmi velmi dakujem všetkým za Váš čas aj odborný názor.

Tazatel byl s doporučeními spokojen

Další případy

Hematolog

Detrakční syndrom

Vážené učené kolegium, pacientka s CML ve studii HALF, ukončila po 7,5 letech Dasatinib, při předposlední kontrole dodatečně přiznala, že již od chvíle snižování dávky má bolesti hlavy, na dop. paní docentky jsem jí dal Prednison, po kterém bolesti n...

2 2. 4. 2024 Číst více
Hematolog

Předoperační příprava u systémové mastocytózy

Dobrý den, ráda bych zkonzultovala jednoho pacienta r. 1980, kdy už v roce 2012 mu v Polsku diagnostikovali systémovou mastocytozu (nález v kostní dřeni, pozitivní c-KIT, anafylaxe po vosím bodnutí). Nálezy odpovídají indolentní systémové mastocytóze...

2 5. 2. 2024 Číst více
Hematolog

MPN ET low risk na ASA a let do zámoří

Dobrý den, dotaz z praxe. Pacientka 50 let, bez komorbidit, aktivní, s dg. MPN, typu ET, low risk, bez anamnézy TEN, hodnoty PLT 750 tis z poslední kontroly, trvale na ASA 100 mg/d. Při letu do zámoří nad 8 hod, zajišťujete pacientku také AKG profyla...

6 2. 2. 2024 Číst více
Odebírejte
novinky
Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z Hematologie-online.cz jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.