Jakou léčbu byste doporučili u 10letého lehkého hemofilika (Hemofilie A), který vyvinul vysoký titr inhibitoru proti faktoru F8 poté, co musel být intenzivně léčen koncentráty F8 pro krvácení do svalu po úrazu? Má u něj cenu imunotolerance? Je u něj vhodná profylaxe krvácení (titr inhibitoru je přes 50 BU) a jestli ano, jaká/čím? Děkuji.
Reakce: 3
Imunotolerance je u jiné, než těžké formy hemofilie diskutabilní a její efekt není tak prokazatelný, jako u těžké hemofilie A. Doporučuji proto nyní zahájit profylaxi emicizumabem, nebot to povede k dostatečné prevenci krvácení (máme nejen literární, ale i osobní zkušenost) a lék je pro tuto indikaci on label již nyní. Pakliže do cca 6-12 měsícu bez aplikace FVIII nezačne inhibitor klesat, je možno zvážit alternativu konkomitatní ITT, ale bude záležet i na postoji pacienta a rodiny (ITT bude velkou zátěží, i když bude zvolen protokol podobný Atlantskému) Při krvácení léčba rFVIIa, ale s maximální obezřetností a vždy až po konsultaci centra. Většina případných drobných krvácení se zvládne i samotným emicizumabem.
Dobrý večer, ano emicizumab určitě a při krvácení i bypassová substituce. I u dospělých je lehká hemofilie s inhibitorem docela zapeklitý problém.
Další případy
31letá primigravida s mírně sníženým AT a heterozyg.f.mut.f.V Leiden
31letá primigravida (po inseminaci,bez hormon.podpory) t.č. v 6.g.t., 165cm/72 kg, nekuřačka, běžné nevolnosti, ve smyslu TEN asymptomatická, AT nyní nedělán r.2015 dle RA zjištěna heter.f.mut.f.V Leiden (stejná mutace u její matky s AT 65 %; 2 gr./2...
Gravidita
Prosím o konzultaci. Gravidní 11.týden, I. gravidita OA : heterozygot pro FII, jinak zdravá, BMI 27,7 RA: matka TEN EP Zatim nezajištěná LMWH. V plánu hematologické konzilium s delší objednací lhůtou. Jedná se o správný postup nebo již zajistit od za...
Jak dále postupovat u pacientky s nízkou hladinou fibrinogenu a vysokými D- dimery
Dobrý den, prosím o konzultaci - dnes byla u nás v ambulanci vyšetřena 86letá pacientka. Z OA: obezita (102 kg), st.p NSTEMi IM před 8 lety, arterialni hypertenze, st.p. AE a HYE. Pacientka již 11.11-14.11 byla hospitalizována na interně pro tvorbu m...
Dobrý den, je to otázka primárně na pediatra, ale od loňského roku máme podobný případ, kdy po 3 měsících Hemlibry jsme začali s imunotoleranční terapií.