Jakou léčbu byste doporučili u 10letého lehkého hemofilika (Hemofilie A), který vyvinul vysoký titr inhibitoru proti faktoru F8 poté, co musel být intenzivně léčen koncentráty F8 pro krvácení do svalu po úrazu? Má u něj cenu imunotolerance? Je u něj vhodná profylaxe krvácení (titr inhibitoru je přes 50 BU) a jestli ano, jaká/čím? Děkuji.
Reakce: 3
Imunotolerance je u jiné, než těžké formy hemofilie diskutabilní a její efekt není tak prokazatelný, jako u těžké hemofilie A. Doporučuji proto nyní zahájit profylaxi emicizumabem, nebot to povede k dostatečné prevenci krvácení (máme nejen literární, ale i osobní zkušenost) a lék je pro tuto indikaci on label již nyní. Pakliže do cca 6-12 měsícu bez aplikace FVIII nezačne inhibitor klesat, je možno zvážit alternativu konkomitatní ITT, ale bude záležet i na postoji pacienta a rodiny (ITT bude velkou zátěží, i když bude zvolen protokol podobný Atlantskému) Při krvácení léčba rFVIIa, ale s maximální obezřetností a vždy až po konsultaci centra. Většina případných drobných krvácení se zvládne i samotným emicizumabem.
Dobrý večer, ano emicizumab určitě a při krvácení i bypassová substituce. I u dospělých je lehká hemofilie s inhibitorem docela zapeklitý problém.
Další případy
Dávka DOAC po komplikované embolectomii LHK
Pacientka dlouhodobě užívá Xarelto 20mg z indikace permantní fibrilace síní. V březnu 2025 prodělala embolectomii tepen LHK komplikované reoklusí, disekcí brachiální tepny a vyřešeno žilním štěpem. Původně užívala Xarelto 20mg 1x1, v den obtíží INR 2...
Perioperační profylaxe TEN u Leiden heterozygot
Dobrý den, prosím o doporučení, jak dlouho je doporučena profylaxe TEN perioperačně v případě 55 leté ženy, zjištěná heterozygotní mutace f. V Leiden, dosud u ní neproběhla tromboembolická příhoda, BMI do 25, nekuřačka, bez trvalé medikace, interně n...
Deficit f. VII
Dobrý den, u 57letého pacienta indikovaného k elektivní elektrokardioverzi pro nově zjištěnou fibrilaci síní bylo zjištěno před nasazením antikoagulační léčby izolované prodloužení protrombinového času s INR 1,5. Dalšími vyšetřeními opakovaně potvrze...
Dobrý den, je to otázka primárně na pediatra, ale od loňského roku máme podobný případ, kdy po 3 měsících Hemlibry jsme začali s imunotoleranční terapií.