Jakou léčbu byste doporučili u 10letého lehkého hemofilika (Hemofilie A), který vyvinul vysoký titr inhibitoru proti faktoru F8 poté, co musel být intenzivně léčen koncentráty F8 pro krvácení do svalu po úrazu? Má u něj cenu imunotolerance? Je u něj vhodná profylaxe krvácení (titr inhibitoru je přes 50 BU) a jestli ano, jaká/čím? Děkuji.
Reakce: 3
Imunotolerance je u jiné, než těžké formy hemofilie diskutabilní a její efekt není tak prokazatelný, jako u těžké hemofilie A. Doporučuji proto nyní zahájit profylaxi emicizumabem, nebot to povede k dostatečné prevenci krvácení (máme nejen literární, ale i osobní zkušenost) a lék je pro tuto indikaci on label již nyní. Pakliže do cca 6-12 měsícu bez aplikace FVIII nezačne inhibitor klesat, je možno zvážit alternativu konkomitatní ITT, ale bude záležet i na postoji pacienta a rodiny (ITT bude velkou zátěží, i když bude zvolen protokol podobný Atlantskému) Při krvácení léčba rFVIIa, ale s maximální obezřetností a vždy až po konsultaci centra. Většina případných drobných krvácení se zvládne i samotným emicizumabem.
Dobrý večer, ano emicizumab určitě a při krvácení i bypassová substituce. I u dospělých je lehká hemofilie s inhibitorem docela zapeklitý problém.
Další případy
Antitrombotická profylaxe před dlouhým letem po uzávěru PFO po iCMP
Vážené kolegium, obracím se na Vás s prosbou o vyjádření k antitrombotické profylaxi u pacientky před zahraniční cestou s plánovaným dlouhým letem s přestupy (celková doba letu 17 hodin, nejdelší úsek by měl trvat 11 hodin). Jedná se o 50 letou p...
Antikoagulační léčba
Dobrý den, mám dotaz ohledně pacientů s léčbou NOAC a operačním zákrokem. Opakovaně řešíme případy, kdy pacient má AKL vysazenu více než 24 hod, a přesto laboratoř naměří hladinu léku. Např. 75-letý pacient léčen dlouhodobě pro FiS apixabanem 2x5 mg,...
Heredit. nedostatek Antitrombinu III.
Prosím o navržení event. profylaxe. Pacientka 20 let doposud dispensarizovaná v Fakultní dětské nemocnici Dg Primárná trombofílie - snížení AT III. - klinicky němý nález Depresívní syndrom. Medikace: Asentra 100 1-0-0, kys. listová 1xtýdny Laboratoře...
Dobrý den, je to otázka primárně na pediatra, ale od loňského roku máme podobný případ, kdy po 3 měsících Hemlibry jsme začali s imunotoleranční terapií.