Jakou léčbu byste doporučili u 10letého lehkého hemofilika (Hemofilie A), který vyvinul vysoký titr inhibitoru proti faktoru F8 poté, co musel být intenzivně léčen koncentráty F8 pro krvácení do svalu po úrazu? Má u něj cenu imunotolerance? Je u něj vhodná profylaxe krvácení (titr inhibitoru je přes 50 BU) a jestli ano, jaká/čím? Děkuji.
Reakce: 3
Imunotolerance je u jiné, než těžké formy hemofilie diskutabilní a její efekt není tak prokazatelný, jako u těžké hemofilie A. Doporučuji proto nyní zahájit profylaxi emicizumabem, nebot to povede k dostatečné prevenci krvácení (máme nejen literární, ale i osobní zkušenost) a lék je pro tuto indikaci on label již nyní. Pakliže do cca 6-12 měsícu bez aplikace FVIII nezačne inhibitor klesat, je možno zvážit alternativu konkomitatní ITT, ale bude záležet i na postoji pacienta a rodiny (ITT bude velkou zátěží, i když bude zvolen protokol podobný Atlantskému) Při krvácení léčba rFVIIa, ale s maximální obezřetností a vždy až po konsultaci centra. Většina případných drobných krvácení se zvládne i samotným emicizumabem.
Dobrý večer, ano emicizumab určitě a při krvácení i bypassová substituce. I u dospělých je lehká hemofilie s inhibitorem docela zapeklitý problém.
Další případy
Kontraindikace osteosynthesy
74letý pacient bez výraznějších komorbidit při práci na zahradě upadl a "přisedl" si pr. bérec a násl. udeřen násadou vidlí do obl. Achil. šl. Přivezen cca 1 h. po poranění na terénní chirurgickou ambulanci. OA - dle dat sdělených pac. irelevant., re...
Jakou antikoagulační léčbu zvolit?
Dobrý den, prosím o konzultaci. Pacient 76 let, 125 kg - s antikoagulační terapií Eliquis 2.5mg á 12 hod. pro paroxysmální FiS s CHADsVA 5b, dále st.p.náhradě aortální chlopně bioprotézou + redukční aortoplastice 2011, st.p.infekční endokarditidě Ao...
36letá pacientka s idiopatickou infertilitou a prodlouženým APTT
Vážené kolegium, prosím o radu, zda vůbec a v jakém rozsahu dále pacientku v Hematologické ambulanci vyšetřovat? Z rodinné ani osobní anamnézy 36leté pac. nevyplývá indikace k vyšetření standt.souboru "trombofilních stavů", jejichž vyšetření žádá imu...
Dobrý den, je to otázka primárně na pediatra, ale od loňského roku máme podobný případ, kdy po 3 měsících Hemlibry jsme začali s imunotoleranční terapií.