Jakou léčbu byste doporučili u 10letého lehkého hemofilika (Hemofilie A), který vyvinul vysoký titr inhibitoru proti faktoru F8 poté, co musel být intenzivně léčen koncentráty F8 pro krvácení do svalu po úrazu? Má u něj cenu imunotolerance? Je u něj vhodná profylaxe krvácení (titr inhibitoru je přes 50 BU) a jestli ano, jaká/čím? Děkuji.
Reakce: 3
Imunotolerance je u jiné, než těžké formy hemofilie diskutabilní a její efekt není tak prokazatelný, jako u těžké hemofilie A. Doporučuji proto nyní zahájit profylaxi emicizumabem, nebot to povede k dostatečné prevenci krvácení (máme nejen literární, ale i osobní zkušenost) a lék je pro tuto indikaci on label již nyní. Pakliže do cca 6-12 měsícu bez aplikace FVIII nezačne inhibitor klesat, je možno zvážit alternativu konkomitatní ITT, ale bude záležet i na postoji pacienta a rodiny (ITT bude velkou zátěží, i když bude zvolen protokol podobný Atlantskému) Při krvácení léčba rFVIIa, ale s maximální obezřetností a vždy až po konsultaci centra. Většina případných drobných krvácení se zvládne i samotným emicizumabem.
Dobrý večer, ano emicizumab určitě a při krvácení i bypassová substituce. I u dospělých je lehká hemofilie s inhibitorem docela zapeklitý problém.
Další případy
PNH
Vážení kolegovia, dovoľte mi prosím poprosiť Vás odborný názor na splenektómiu pri Budd Chiary sy, subklinickej PNH a aneuryzme lienálnej artérie.22 ročná žena, od 4 r vedená ako idiopatická portálna hypertenzia,posledný rok minimálny klon PNH ery(0,...
Aneuryzma a klon PNH
Dobrý deň, prosím o radu, naša pacientka so subklinickou PNH ( 0,002% Ery , 0m2% Granulo, Hb 132 leu 3,5 trc: 57) brala,len Fragmin 5.000/die, od dnes navyseny na 2x5.000/die pre novu trombozu v portae/(CTagio)a klinovite infarkty sleziny ( popis niž...
Dobrý den, je to otázka primárně na pediatra, ale od loňského roku máme podobný případ, kdy po 3 měsících Hemlibry jsme začali s imunotoleranční terapií.