Jakou léčbu byste doporučili u 10letého lehkého hemofilika (Hemofilie A), který vyvinul vysoký titr inhibitoru proti faktoru F8 poté, co musel být intenzivně léčen koncentráty F8 pro krvácení do svalu po úrazu? Má u něj cenu imunotolerance? Je u něj vhodná profylaxe krvácení (titr inhibitoru je přes 50 BU) a jestli ano, jaká/čím? Děkuji.
Reakce: 3
Imunotolerance je u jiné, než těžké formy hemofilie diskutabilní a její efekt není tak prokazatelný, jako u těžké hemofilie A. Doporučuji proto nyní zahájit profylaxi emicizumabem, nebot to povede k dostatečné prevenci krvácení (máme nejen literární, ale i osobní zkušenost) a lék je pro tuto indikaci on label již nyní. Pakliže do cca 6-12 měsícu bez aplikace FVIII nezačne inhibitor klesat, je možno zvážit alternativu konkomitatní ITT, ale bude záležet i na postoji pacienta a rodiny (ITT bude velkou zátěží, i když bude zvolen protokol podobný Atlantskému) Při krvácení léčba rFVIIa, ale s maximální obezřetností a vždy až po konsultaci centra. Většina případných drobných krvácení se zvládne i samotným emicizumabem.
Dobrý večer, ano emicizumab určitě a při krvácení i bypassová substituce. I u dospělých je lehká hemofilie s inhibitorem docela zapeklitý problém.
Další případy
Gravidní pacientka po CMP
Prosím o konzultaci 25leté pacientky: t.č. odeslána k hematologickému vyšetření v graviditě. Ve 20 letech prodělala ischemickou CMP v povodí ACM (klinicky manifestovanou těžkou spastickou hemiparézou se smíšenou fatickou poruchou), léčba intravenozní...
Opakované trombozy PDK snad povrchové
V 2. těhotenství ve 43 letech začaly opakované snad povrchové trombozy v oblasti v ohybu kolene PDK. celou dobu těhotenství a šestinedělí píchala Clexane. Nyní stav po 2 letech stejný, píchá Clexane nyní 4. měsíc. Stále se oddalují termíny vyšetření...
Příprava k IVF
Dobrý den vážené kolegium, chtěla jsem probrat případ 27leté pacientky, která přichází ke konzultaci k zajištění IVF. Paní má 81kg, nekuřačka, poz.RA - matka po porodu tromboza bez průkazu trombofilie. U paní je prokázán deficit PS 24%, ostatní marke...
Dobrý den, je to otázka primárně na pediatra, ale od loňského roku máme podobný případ, kdy po 3 měsících Hemlibry jsme začali s imunotoleranční terapií.