Jakou léčbu byste doporučili u 10letého lehkého hemofilika (Hemofilie A), který vyvinul vysoký titr inhibitoru proti faktoru F8 poté, co musel být intenzivně léčen koncentráty F8 pro krvácení do svalu po úrazu? Má u něj cenu imunotolerance? Je u něj vhodná profylaxe krvácení (titr inhibitoru je přes 50 BU) a jestli ano, jaká/čím? Děkuji.
Reakce: 3
Imunotolerance je u jiné, než těžké formy hemofilie diskutabilní a její efekt není tak prokazatelný, jako u těžké hemofilie A. Doporučuji proto nyní zahájit profylaxi emicizumabem, nebot to povede k dostatečné prevenci krvácení (máme nejen literární, ale i osobní zkušenost) a lék je pro tuto indikaci on label již nyní. Pakliže do cca 6-12 měsícu bez aplikace FVIII nezačne inhibitor klesat, je možno zvážit alternativu konkomitatní ITT, ale bude záležet i na postoji pacienta a rodiny (ITT bude velkou zátěží, i když bude zvolen protokol podobný Atlantskému) Při krvácení léčba rFVIIa, ale s maximální obezřetností a vždy až po konsultaci centra. Většina případných drobných krvácení se zvládne i samotným emicizumabem.
Dobrý večer, ano emicizumab určitě a při krvácení i bypassová substituce. I u dospělých je lehká hemofilie s inhibitorem docela zapeklitý problém.
Další případy
Trombóza v. opthalmica
Dobrý deň, poprosila by som Vás o odborný názor k ďalšiemu manažmentu pacienta. Ide o 69-ročného pacienta prijatého na ORL oddelenie pre podozrenie na orbitocelulitídu vpravo. Počas hospitalizácie bola na MR vyšetrení zistená trombóza v. ophthalmica...
Profylaxe TEN v době indukce porodu
Vážení, chtěla bych Vás poprosit o konzultaci ohledně pacientky s trombofilií, konkrétně deficitem antitrombinu III (kolem 50%), kterou jsme sledovali v těhotenství, dle doporučení jsme jí nasadili LMWh od počátku těhotenství. K jejím dalším rizikový...
Antikoagualce v rámci předoperačních vyšetření
Nejedná se o kontrétní kazuistiku. V rámci provádění předoperačních vyšetření máme z různých pracovišť, indikujích chirurgický výkon, různé požadavky na laboratorní vyšetření- zmiňuji koagulační testy-k běžným požadavkům patří mimo protrorombinový ča...
Dobrý den, je to otázka primárně na pediatra, ale od loňského roku máme podobný případ, kdy po 3 měsících Hemlibry jsme začali s imunotoleranční terapií.