Jakou léčbu byste doporučili u 10letého lehkého hemofilika (Hemofilie A), který vyvinul vysoký titr inhibitoru proti faktoru F8 poté, co musel být intenzivně léčen koncentráty F8 pro krvácení do svalu po úrazu? Má u něj cenu imunotolerance? Je u něj vhodná profylaxe krvácení (titr inhibitoru je přes 50 BU) a jestli ano, jaká/čím? Děkuji.
Reakce: 3
Imunotolerance je u jiné, než těžké formy hemofilie diskutabilní a její efekt není tak prokazatelný, jako u těžké hemofilie A. Doporučuji proto nyní zahájit profylaxi emicizumabem, nebot to povede k dostatečné prevenci krvácení (máme nejen literární, ale i osobní zkušenost) a lék je pro tuto indikaci on label již nyní. Pakliže do cca 6-12 měsícu bez aplikace FVIII nezačne inhibitor klesat, je možno zvážit alternativu konkomitatní ITT, ale bude záležet i na postoji pacienta a rodiny (ITT bude velkou zátěží, i když bude zvolen protokol podobný Atlantskému) Při krvácení léčba rFVIIa, ale s maximální obezřetností a vždy až po konsultaci centra. Většina případných drobných krvácení se zvládne i samotným emicizumabem.
Dobrý večer, ano emicizumab určitě a při krvácení i bypassová substituce. I u dospělých je lehká hemofilie s inhibitorem docela zapeklitý problém.
Další případy
Jak pokračovat v léčbě?
Žena 75 let, polymorbidita z významných onemocnění v OA vyjímám 2022 revmatoidní artritis susp seronegativní na léčbě Metotrexat + 2,5 mg Presnison, 5/2024 zjištěna chronická trombosa VSM v distální třetině bérce LDK, insuf perforátory, 9/2024 trombo...
Protein C a S
Dobrý den. Pacientka ve 31.tt gravidity prodělala TIA. Ještě za gravidity zjištěno lab snížení proteinu C a S, po ukončení šestinedělí (stále kojí) provedena kontrola, PC 61% (v 31.tt 42 %) a free PS 83% (31.tt 43%). Medikuje Clexane 0.4 ml 1x denně....
Tromboza v. portae
Pekne pozdravujem vazene kolegium, chcela by som sa spytat na Vas nazor na antikoagulacnu liecbu NOAKOM trombozy v. portae vs. v terene Ci hepatis . 1. Prosim je indikovana dozivotna liecba NOAKOM u pacientky s Ci hepatis, portalnou hypertenziou (spl...
Dobrý den, je to otázka primárně na pediatra, ale od loňského roku máme podobný případ, kdy po 3 měsících Hemlibry jsme začali s imunotoleranční terapií.