Jakou léčbu byste doporučili u 10letého lehkého hemofilika (Hemofilie A), který vyvinul vysoký titr inhibitoru proti faktoru F8 poté, co musel být intenzivně léčen koncentráty F8 pro krvácení do svalu po úrazu? Má u něj cenu imunotolerance? Je u něj vhodná profylaxe krvácení (titr inhibitoru je přes 50 BU) a jestli ano, jaká/čím? Děkuji.
Reakce: 3
Imunotolerance je u jiné, než těžké formy hemofilie diskutabilní a její efekt není tak prokazatelný, jako u těžké hemofilie A. Doporučuji proto nyní zahájit profylaxi emicizumabem, nebot to povede k dostatečné prevenci krvácení (máme nejen literární, ale i osobní zkušenost) a lék je pro tuto indikaci on label již nyní. Pakliže do cca 6-12 měsícu bez aplikace FVIII nezačne inhibitor klesat, je možno zvážit alternativu konkomitatní ITT, ale bude záležet i na postoji pacienta a rodiny (ITT bude velkou zátěží, i když bude zvolen protokol podobný Atlantskému) Při krvácení léčba rFVIIa, ale s maximální obezřetností a vždy až po konsultaci centra. Většina případných drobných krvácení se zvládne i samotným emicizumabem.
Dobrý večer, ano emicizumab určitě a při krvácení i bypassová substituce. I u dospělých je lehká hemofilie s inhibitorem docela zapeklitý problém.
Další případy
Dlhodobá antikoagulačna liečba DOAK
Vážení kolegovia, rada by som sa na vás obrátila s prosbou o odporučenie liečebného postupu u môjho pacienta. Jedná sa o 47 ročného pacienta ktorý ako 32 ročný prekonal HŽT predkolenia so závažnou PE. Na kontrolnom VP skene po roku segmentovaný defek...
TEN, pozitivita AP protilátek a délka terapie
Dobrý den, 54letá pacientka po levostranné plicní embolii bez akutního cor pulmonale bez zjištění vyvolávajícího faktoru, při vyšetření trombofilních stavů opak. pozitivita antifosfolipidových protilátek - ACLA IgG 67,8...58,7 U/ml, anti-B2GPI IgG 39...
Homozygot PAI-1
Dobrý den, mám 35letou zdravou pacientku, která dle anamnézy má potvrzenou homozygotní mutaci PAI-1 (dle výpisu nutno zajistit LMWH při zátěžových situacích - proč byla pro toto vyšetřována, nevím - v mé péči je pouze krátce). Nyní je v plánu hystero...
Dobrý den, je to otázka primárně na pediatra, ale od loňského roku máme podobný případ, kdy po 3 měsících Hemlibry jsme začali s imunotoleranční terapií.