Jakou léčbu byste doporučili u 10letého lehkého hemofilika (Hemofilie A), který vyvinul vysoký titr inhibitoru proti faktoru F8 poté, co musel být intenzivně léčen koncentráty F8 pro krvácení do svalu po úrazu? Má u něj cenu imunotolerance? Je u něj vhodná profylaxe krvácení (titr inhibitoru je přes 50 BU) a jestli ano, jaká/čím? Děkuji.
Reakce: 3
Imunotolerance je u jiné, než těžké formy hemofilie diskutabilní a její efekt není tak prokazatelný, jako u těžké hemofilie A. Doporučuji proto nyní zahájit profylaxi emicizumabem, nebot to povede k dostatečné prevenci krvácení (máme nejen literární, ale i osobní zkušenost) a lék je pro tuto indikaci on label již nyní. Pakliže do cca 6-12 měsícu bez aplikace FVIII nezačne inhibitor klesat, je možno zvážit alternativu konkomitatní ITT, ale bude záležet i na postoji pacienta a rodiny (ITT bude velkou zátěží, i když bude zvolen protokol podobný Atlantskému) Při krvácení léčba rFVIIa, ale s maximální obezřetností a vždy až po konsultaci centra. Většina případných drobných krvácení se zvládne i samotným emicizumabem.
Dobrý večer, ano emicizumab určitě a při krvácení i bypassová substituce. I u dospělých je lehká hemofilie s inhibitorem docela zapeklitý problém.
Další případy
Petechie dolných končatín
58-ročná pacientka liečená od 16.6.26 pre popliteokrurálnu hlbokú flebotrombozu (3 týždne rivaroxaban 15mg 2x1, potom rivaroxaban 20mg 1 x denne, táto liečba stále trvá, bandážovaná), pri USG kontrole 4.8.26 rekanalizácia postihnutej žily. Asi pred t...
Tromboza na centrálním katetru u pacientky na onko léčbě pro Ca prsu
Dobrý den, 59letá pacientka, u které byl v průběhu onkologické léčby pro Ca prsu zachycen trombus na hrotu zavedeného centrálního katetru. Užívala apixaban 2x5mg, nyní v redukované dávce 2x2,5mg při zmenšení trombu. Onkologická léčba ukončena, v plán...
Trombocytóza
Dobrý den, prosím o názor na další postup u 42leté dosud zdravé pacientky s opakovaně zjištěnou výraznou trombocytózou. Pacientka bez pravidelné medikace, bez známého hematologického onemocnění. Recentně byla vyšetřena v nemocnici pro parestezie LDK...
Dobrý den, je to otázka primárně na pediatra, ale od loňského roku máme podobný případ, kdy po 3 měsících Hemlibry jsme začali s imunotoleranční terapií.