Jakou léčbu byste doporučili u 10letého lehkého hemofilika (Hemofilie A), který vyvinul vysoký titr inhibitoru proti faktoru F8 poté, co musel být intenzivně léčen koncentráty F8 pro krvácení do svalu po úrazu? Má u něj cenu imunotolerance? Je u něj vhodná profylaxe krvácení (titr inhibitoru je přes 50 BU) a jestli ano, jaká/čím? Děkuji.
Reakce: 3
Imunotolerance je u jiné, než těžké formy hemofilie diskutabilní a její efekt není tak prokazatelný, jako u těžké hemofilie A. Doporučuji proto nyní zahájit profylaxi emicizumabem, nebot to povede k dostatečné prevenci krvácení (máme nejen literární, ale i osobní zkušenost) a lék je pro tuto indikaci on label již nyní. Pakliže do cca 6-12 měsícu bez aplikace FVIII nezačne inhibitor klesat, je možno zvážit alternativu konkomitatní ITT, ale bude záležet i na postoji pacienta a rodiny (ITT bude velkou zátěží, i když bude zvolen protokol podobný Atlantskému) Při krvácení léčba rFVIIa, ale s maximální obezřetností a vždy až po konsultaci centra. Většina případných drobných krvácení se zvládne i samotným emicizumabem.
Dobrý večer, ano emicizumab určitě a při krvácení i bypassová substituce. I u dospělých je lehká hemofilie s inhibitorem docela zapeklitý problém.
Další případy
Provokovaná plicní embolie a "náhodný" záchyt pozitivity LA, APA, mutace genu pro prothrombin
Dobrý den, velice ráda bych se zeptala na názor kolegia: Aktuálně 50-letá pacientka, která prodělala oboustrannou plicní embolii, low risk, flebotromboza VFS, VPO , VVTP a VVfib l. sin, v r. 2022 tzn. ve svých 47-letech provokovanou operačním výkonem...
Kombinace ICHDKK a tromboz
Je podle Vašeho názoru s výhodou plná antikoagulace nebo kombinace rixaroxaban 2,5mg 2xdenně + ASA (tuto variantu zvolili cévní chirurgové)? Vkládám naše poslední vyšetření vč UZ ze dne 12.12.2025 Muž, věk 51 let. Z anam.: RA: neguje PE nebo HŽT v ro...
Léčba preparátem Litfulo u pacientky s trombofilií
Pacientka, 38 let, BMI 33,1, s heterozygotní formou Leidenské mutace, TEN nikdy neprodělala. V OA dále thyreopatie na substituci. Aktuálně léčena dermatologem pro alopecii, v plánu nasazení přípravku Litfulo. Dermatolog požaduje specifický monitor...
Dobrý den, je to otázka primárně na pediatra, ale od loňského roku máme podobný případ, kdy po 3 měsících Hemlibry jsme začali s imunotoleranční terapií.