Jakou léčbu byste doporučili u 10letého lehkého hemofilika (Hemofilie A), který vyvinul vysoký titr inhibitoru proti faktoru F8 poté, co musel být intenzivně léčen koncentráty F8 pro krvácení do svalu po úrazu? Má u něj cenu imunotolerance? Je u něj vhodná profylaxe krvácení (titr inhibitoru je přes 50 BU) a jestli ano, jaká/čím? Děkuji.
Reakce: 3
Imunotolerance je u jiné, než těžké formy hemofilie diskutabilní a její efekt není tak prokazatelný, jako u těžké hemofilie A. Doporučuji proto nyní zahájit profylaxi emicizumabem, nebot to povede k dostatečné prevenci krvácení (máme nejen literární, ale i osobní zkušenost) a lék je pro tuto indikaci on label již nyní. Pakliže do cca 6-12 měsícu bez aplikace FVIII nezačne inhibitor klesat, je možno zvážit alternativu konkomitatní ITT, ale bude záležet i na postoji pacienta a rodiny (ITT bude velkou zátěží, i když bude zvolen protokol podobný Atlantskému) Při krvácení léčba rFVIIa, ale s maximální obezřetností a vždy až po konsultaci centra. Většina případných drobných krvácení se zvládne i samotným emicizumabem.
Dobrý večer, ano emicizumab určitě a při krvácení i bypassová substituce. I u dospělých je lehká hemofilie s inhibitorem docela zapeklitý problém.
Další případy
32letá primigravida s deficitem AT -ot.peripartálního zajištění
Vážené kolegium, 32letá žena, t.č v 34. týdnu 1. gravidity z asist.reprodukce inseminací, dle RA heterozygotní f.mutace f.V Leiden a kongenit. deficit AT 55-70 % - heter.mut. v exonu 2 genu SERPINC1 ; dosud bez klinických projevů TEN; od 2.trimestru...
Klasická versus elektronická s ohledem na RF pro TEN
Vážené kolegium prosím Vás o stanovisko, zda a jak se dle Vás liší rizikovost TEN u kouření klasických cigaret versus I-QOS a vapování ? Děkuji.
Leidenská mutace v graviditě
Vážené kolegium, prosím o Váš názor. Mám nyní v gynekologické péči pacientku, nyní 12. týden těhotenství. Při odběrech v 11. týdnu byla potvrzena Leidenská mutace v homozygotní formě. Zatím nemůže sehnat v Praze hematologickou péči. Doporučujete zatí...
Dobrý den, je to otázka primárně na pediatra, ale od loňského roku máme podobný případ, kdy po 3 měsících Hemlibry jsme začali s imunotoleranční terapií.