Jakou léčbu byste doporučili u 10letého lehkého hemofilika (Hemofilie A), který vyvinul vysoký titr inhibitoru proti faktoru F8 poté, co musel být intenzivně léčen koncentráty F8 pro krvácení do svalu po úrazu? Má u něj cenu imunotolerance? Je u něj vhodná profylaxe krvácení (titr inhibitoru je přes 50 BU) a jestli ano, jaká/čím? Děkuji.
Reakce: 3
Imunotolerance je u jiné, než těžké formy hemofilie diskutabilní a její efekt není tak prokazatelný, jako u těžké hemofilie A. Doporučuji proto nyní zahájit profylaxi emicizumabem, nebot to povede k dostatečné prevenci krvácení (máme nejen literární, ale i osobní zkušenost) a lék je pro tuto indikaci on label již nyní. Pakliže do cca 6-12 měsícu bez aplikace FVIII nezačne inhibitor klesat, je možno zvážit alternativu konkomitatní ITT, ale bude záležet i na postoji pacienta a rodiny (ITT bude velkou zátěží, i když bude zvolen protokol podobný Atlantskému) Při krvácení léčba rFVIIa, ale s maximální obezřetností a vždy až po konsultaci centra. Většina případných drobných krvácení se zvládne i samotným emicizumabem.
Dobrý večer, ano emicizumab určitě a při krvácení i bypassová substituce. I u dospělých je lehká hemofilie s inhibitorem docela zapeklitý problém.
Další případy
Feritin elevace
Vážení kolegové, obracím se na Vás ohledně pacienta, kde opakovaně vysoké hodnoty Ferritinu. Nyni 10/206 985ug/L, predtim 6-7/2024 689-614. FE , volou vazebni kapacitu ma v normě, celková vazební 47.9, transferin, sTfR, saturace transferinu v normě,...
Povrchová tromboza PHK po kanylaci
Dobrý den, předem se omlouvám za nejspíše banální dotaz - ale rady kolegů se liší /3 kolegové - 3 různé názory/. Mám pacientku 48 let, které po kanylaci žíly v loketní jamce se rozvinula povrchová tromboza PHK. Je to již 3. týden (ke mně přišla až v...
Antikoagulační profylaxe při terapii estrogeny při antifosfolipidovém syndromu minimalizaci rizika trombembolie
Vážené kolegium, ráda bych se vás zeptala na názor stran hormonální léčby dysfunkčního menstruačního krvácení u pacientky s myomem s antifosfolipidovým syndromem resp. medikace estrogeny, gestageny… Jedná se 44letou pacientku s antifosfolipidovým syn...
Dobrý den, je to otázka primárně na pediatra, ale od loňského roku máme podobný případ, kdy po 3 měsících Hemlibry jsme začali s imunotoleranční terapií.