Jakou léčbu byste doporučili u 10letého lehkého hemofilika (Hemofilie A), který vyvinul vysoký titr inhibitoru proti faktoru F8 poté, co musel být intenzivně léčen koncentráty F8 pro krvácení do svalu po úrazu? Má u něj cenu imunotolerance? Je u něj vhodná profylaxe krvácení (titr inhibitoru je přes 50 BU) a jestli ano, jaká/čím? Děkuji.
Reakce: 3
Imunotolerance je u jiné, než těžké formy hemofilie diskutabilní a její efekt není tak prokazatelný, jako u těžké hemofilie A. Doporučuji proto nyní zahájit profylaxi emicizumabem, nebot to povede k dostatečné prevenci krvácení (máme nejen literární, ale i osobní zkušenost) a lék je pro tuto indikaci on label již nyní. Pakliže do cca 6-12 měsícu bez aplikace FVIII nezačne inhibitor klesat, je možno zvážit alternativu konkomitatní ITT, ale bude záležet i na postoji pacienta a rodiny (ITT bude velkou zátěží, i když bude zvolen protokol podobný Atlantskému) Při krvácení léčba rFVIIa, ale s maximální obezřetností a vždy až po konsultaci centra. Většina případných drobných krvácení se zvládne i samotným emicizumabem.
Dobrý večer, ano emicizumab určitě a při krvácení i bypassová substituce. I u dospělých je lehká hemofilie s inhibitorem docela zapeklitý problém.
Další případy
Antikoagulační léčba dabigatranem a hodnocení účinnosti
Vážené kolegium, prosím o Váš názor na další vedení antikoagulační terapie u naší pacientky. Jedná se o 47letou ženu po 2 epizodách TEN (popliteotibiální tromboza l. dx v souvislosti s graviditou 06/2010, popliteofibulární trombosa l. sin. 02/2017 ne...
Aneuryzma arteria lienalis
Dobry den, - prosim - ak by ste nasili chvilku - pomoc-korekciu - kontrolu s predoperacnou pripravou Budd Chiary sy a perkutánna transluminálna selektívna embolizácia cievnymi oklúdermi pre obrovsku aneuryzmu arteria lienalis: jedna vakovita aneuryzm...
Atypický výsev petechií po dlouhé cestě
Vážené kolegium, prosím o Váš názor stran dalšího postupu u atypického případu event. jestli jste se nesetkali s podobným případem. 76-letá pacientka , potíže má poslední 2 roky. Při delší cestě / prav. létá do USA, event. delší cestě autem cca 4 hod...
Dobrý den, je to otázka primárně na pediatra, ale od loňského roku máme podobný případ, kdy po 3 měsících Hemlibry jsme začali s imunotoleranční terapií.