Jakou léčbu byste doporučili u 10letého lehkého hemofilika (Hemofilie A), který vyvinul vysoký titr inhibitoru proti faktoru F8 poté, co musel být intenzivně léčen koncentráty F8 pro krvácení do svalu po úrazu? Má u něj cenu imunotolerance? Je u něj vhodná profylaxe krvácení (titr inhibitoru je přes 50 BU) a jestli ano, jaká/čím? Děkuji.
Reakce: 3
Imunotolerance je u jiné, než těžké formy hemofilie diskutabilní a její efekt není tak prokazatelný, jako u těžké hemofilie A. Doporučuji proto nyní zahájit profylaxi emicizumabem, nebot to povede k dostatečné prevenci krvácení (máme nejen literární, ale i osobní zkušenost) a lék je pro tuto indikaci on label již nyní. Pakliže do cca 6-12 měsícu bez aplikace FVIII nezačne inhibitor klesat, je možno zvážit alternativu konkomitatní ITT, ale bude záležet i na postoji pacienta a rodiny (ITT bude velkou zátěží, i když bude zvolen protokol podobný Atlantskému) Při krvácení léčba rFVIIa, ale s maximální obezřetností a vždy až po konsultaci centra. Většina případných drobných krvácení se zvládne i samotným emicizumabem.
Dobrý večer, ano emicizumab určitě a při krvácení i bypassová substituce. I u dospělých je lehká hemofilie s inhibitorem docela zapeklitý problém.
Další případy
Těhotná pacientka s deficitem antitrombinu
Dobrý den , prosím o radu ohledně dalšího dalšího postupu. U gravidní pacientky 93 kg během 1.trimetru v 1/26 zjištěna trombóza LDK - svalové větve ale v těsné blízkozti ústí do v fibularis. Byl u ní prokázán deficit antitrombinu 46 % , nastavena ted...
Kardioembolizace při terapeutické dávce apixabanu
Zdravím, mám na starosti pacientku s dosud perzistující FiS, CHADSVA 4-6, v 12/25 kardioemboligenní iCMP, dle ZZ při terapeutické dávce apixabanu (hladina 120 ug/l, ale není popsáno, kdy byla odebírána; dávkování 2,5 mg 1-0-1, redukce pro 86 let, kre...
Sporná iCMP s trvalou pozitivitou antifosfolipidových protilátek, LA
20letý pacient odeslaný v 3/2025 neurologem k vyloučení trombofilií z důvodu vs. stroke mimics na podkladě migrény s aurou, diff. dg. iCMP v povodí ACM l sin, stp. IVT (DNT 34 min), NIHSS vstupně 3b, při dimise 0b, mRS 0, dg. 11.1.2025. Současně zjiš...
Dobrý den, je to otázka primárně na pediatra, ale od loňského roku máme podobný případ, kdy po 3 měsících Hemlibry jsme začali s imunotoleranční terapií.