Jakou léčbu byste doporučili u 10letého lehkého hemofilika (Hemofilie A), který vyvinul vysoký titr inhibitoru proti faktoru F8 poté, co musel být intenzivně léčen koncentráty F8 pro krvácení do svalu po úrazu? Má u něj cenu imunotolerance? Je u něj vhodná profylaxe krvácení (titr inhibitoru je přes 50 BU) a jestli ano, jaká/čím? Děkuji.
Reakce: 3
Imunotolerance je u jiné, než těžké formy hemofilie diskutabilní a její efekt není tak prokazatelný, jako u těžké hemofilie A. Doporučuji proto nyní zahájit profylaxi emicizumabem, nebot to povede k dostatečné prevenci krvácení (máme nejen literární, ale i osobní zkušenost) a lék je pro tuto indikaci on label již nyní. Pakliže do cca 6-12 měsícu bez aplikace FVIII nezačne inhibitor klesat, je možno zvážit alternativu konkomitatní ITT, ale bude záležet i na postoji pacienta a rodiny (ITT bude velkou zátěží, i když bude zvolen protokol podobný Atlantskému) Při krvácení léčba rFVIIa, ale s maximální obezřetností a vždy až po konsultaci centra. Většina případných drobných krvácení se zvládne i samotným emicizumabem.
Dobrý večer, ano emicizumab určitě a při krvácení i bypassová substituce. I u dospělých je lehká hemofilie s inhibitorem docela zapeklitý problém.
Další případy
HIT
Dobrý deň vážené kolégium Prosím Vás aký postup by ste volili u pacientky nar. 1949 -s anamnézou : Chronické poškodenie obličiek G5, A3 pri chronickej TIN + vaskulárna nefroskleróza; HD od 05/26 , St. po zavedení HD katetra (5/2026), St. po zavedení...
Antikoagulačná liečba pri pozit. APA
Ctene odborné kolégium, prosím Vás pekne o Váš názor aký typ liečby by ste zvolili pre pacientku: Pac. nar. v 1977 obezna (cca 130kg, výška 165cm), neliečená hypertonička, dyslipidemia, abuzus nikotínu, vrodený deficit PS (vyšereovaná - ked u syna bo...
Antikoagulace u mutace pro factor ii. heterozygot
Dobrý den, pacientka má mutaci faktoru II v heterozygotní konstituci. Doporučili byste lmwh pro lety do 6h? Moc děkuji.
Dobrý den, je to otázka primárně na pediatra, ale od loňského roku máme podobný případ, kdy po 3 měsících Hemlibry jsme začali s imunotoleranční terapií.