Jakou léčbu byste doporučili u 10letého lehkého hemofilika (Hemofilie A), který vyvinul vysoký titr inhibitoru proti faktoru F8 poté, co musel být intenzivně léčen koncentráty F8 pro krvácení do svalu po úrazu? Má u něj cenu imunotolerance? Je u něj vhodná profylaxe krvácení (titr inhibitoru je přes 50 BU) a jestli ano, jaká/čím? Děkuji.
Reakce: 3
Imunotolerance je u jiné, než těžké formy hemofilie diskutabilní a její efekt není tak prokazatelný, jako u těžké hemofilie A. Doporučuji proto nyní zahájit profylaxi emicizumabem, nebot to povede k dostatečné prevenci krvácení (máme nejen literární, ale i osobní zkušenost) a lék je pro tuto indikaci on label již nyní. Pakliže do cca 6-12 měsícu bez aplikace FVIII nezačne inhibitor klesat, je možno zvážit alternativu konkomitatní ITT, ale bude záležet i na postoji pacienta a rodiny (ITT bude velkou zátěží, i když bude zvolen protokol podobný Atlantskému) Při krvácení léčba rFVIIa, ale s maximální obezřetností a vždy až po konsultaci centra. Většina případných drobných krvácení se zvládne i samotným emicizumabem.
Dobrý večer, ano emicizumab určitě a při krvácení i bypassová substituce. I u dospělých je lehká hemofilie s inhibitorem docela zapeklitý problém.
Další případy
Polyglobulie
Muž, 72 let, polymorbid - ICHS, srdeční selhání, implantovaný ICD pro komorovou tachykardii, středně těžká plicní restrikce, nikotinismus, diabetes 2T, dyslipidémii. Opakovaně vyšší hodnoty hemoglobinu: 196...182 g/l, MCH 34,6 pg, jinak bez pozoruhod...
Těhotná pacientka s deficitem antitrombinu
Dobrý den , prosím o radu ohledně dalšího dalšího postupu. U gravidní pacientky 93 kg během 1.trimetru v 1/26 zjištěna trombóza LDK - svalové větve ale v těsné blízkozti ústí do v fibularis. Byl u ní prokázán deficit antitrombinu 46 % , nastavena ted...
Kardioembolizace při terapeutické dávce apixabanu
Zdravím, mám na starosti pacientku s dosud perzistující FiS, CHADSVA 4-6, v 12/25 kardioemboligenní iCMP, dle ZZ při terapeutické dávce apixabanu (hladina 120 ug/l, ale není popsáno, kdy byla odebírána; dávkování 2,5 mg 1-0-1, redukce pro 86 let, kre...
Dobrý den, je to otázka primárně na pediatra, ale od loňského roku máme podobný případ, kdy po 3 měsících Hemlibry jsme začali s imunotoleranční terapií.