Jakou léčbu byste doporučili u 10letého lehkého hemofilika (Hemofilie A), který vyvinul vysoký titr inhibitoru proti faktoru F8 poté, co musel být intenzivně léčen koncentráty F8 pro krvácení do svalu po úrazu? Má u něj cenu imunotolerance? Je u něj vhodná profylaxe krvácení (titr inhibitoru je přes 50 BU) a jestli ano, jaká/čím? Děkuji.
Reakce: 3
Imunotolerance je u jiné, než těžké formy hemofilie diskutabilní a její efekt není tak prokazatelný, jako u těžké hemofilie A. Doporučuji proto nyní zahájit profylaxi emicizumabem, nebot to povede k dostatečné prevenci krvácení (máme nejen literární, ale i osobní zkušenost) a lék je pro tuto indikaci on label již nyní. Pakliže do cca 6-12 měsícu bez aplikace FVIII nezačne inhibitor klesat, je možno zvážit alternativu konkomitatní ITT, ale bude záležet i na postoji pacienta a rodiny (ITT bude velkou zátěží, i když bude zvolen protokol podobný Atlantskému) Při krvácení léčba rFVIIa, ale s maximální obezřetností a vždy až po konsultaci centra. Většina případných drobných krvácení se zvládne i samotným emicizumabem.
Dobrý večer, ano emicizumab určitě a při krvácení i bypassová substituce. I u dospělých je lehká hemofilie s inhibitorem docela zapeklitý problém.
Další případy
Léčba DIC
Dobrý den, vážení kolegové, můj dotaz je obecný, stále nejsme ve shodě s kolegy oddělení ARO, jakým způsobem se léčí syndrom disseminované intravaskulární koagulace, v časné a pak v pozdní fázi s krvácivými projevy. Vnímám tam spoustu kontroverzních...
Tromboza mozgových splavov
Dobrý deň ctene kolegium, prosím Vás o radu ohľadne antikoagulačnej liečby u pacientky 57 ročnej v minulosti prekonala PE, vtedy trombolyza nasledne liečba kumarínmi od 2006 do 2010 roku - kolísavé hodnoty INR, zdroj a etiologia nejasna, genetika F V...
Výšková nemoc u ženy Leiden heterozygot
Žena 38 let - Leiden heterozygot, norma BMI, sportovkyně, TEN nikdy neměla, v těhotenství preventivně LMWH aplikovala. Užívá HAK pouze gestagenní, nekouří. Nyní ji čeká let 10 hodin do vysokých hor - výška nad 5tis. m.n.m. Obává se kombinace letu a z...
Dobrý den, je to otázka primárně na pediatra, ale od loňského roku máme podobný případ, kdy po 3 měsících Hemlibry jsme začali s imunotoleranční terapií.