Jakou léčbu byste doporučili u 10letého lehkého hemofilika (Hemofilie A), který vyvinul vysoký titr inhibitoru proti faktoru F8 poté, co musel být intenzivně léčen koncentráty F8 pro krvácení do svalu po úrazu? Má u něj cenu imunotolerance? Je u něj vhodná profylaxe krvácení (titr inhibitoru je přes 50 BU) a jestli ano, jaká/čím? Děkuji.
Reakce: 3
Imunotolerance je u jiné, než těžké formy hemofilie diskutabilní a její efekt není tak prokazatelný, jako u těžké hemofilie A. Doporučuji proto nyní zahájit profylaxi emicizumabem, nebot to povede k dostatečné prevenci krvácení (máme nejen literární, ale i osobní zkušenost) a lék je pro tuto indikaci on label již nyní. Pakliže do cca 6-12 měsícu bez aplikace FVIII nezačne inhibitor klesat, je možno zvážit alternativu konkomitatní ITT, ale bude záležet i na postoji pacienta a rodiny (ITT bude velkou zátěží, i když bude zvolen protokol podobný Atlantskému) Při krvácení léčba rFVIIa, ale s maximální obezřetností a vždy až po konsultaci centra. Většina případných drobných krvácení se zvládne i samotným emicizumabem.
Dobrý večer, ano emicizumab určitě a při krvácení i bypassová substituce. I u dospělých je lehká hemofilie s inhibitorem docela zapeklitý problém.
Další případy
36letá pacientka s idiopatickou infertilitou a prodlouženým APTT
Vážené kolegium, prosím o radu, zda vůbec a v jakém rozsahu dále pacientku v Hematologické ambulanci vyšetřovat? Z rodinné ani osobní anamnézy 36leté pac. nevyplývá indikace k vyšetření standt.souboru "trombofilních stavů", jejichž vyšetření žádá imu...
MTHFR složený heterozygot
Dobrý den, pacientka 25 let, pozitivní mutace MTHFR složený heterozygot, homocystein v normě, Leiden neprokázán, chron. mikrocytární anémie sideropenická, hypovitaminoza B9. Bez anamnézy trombotického onemocnění, s ničím se neléčí. V rodině - matka M...
Trombóza v. subclavia a v. axilaris l.dx, útlak 1.žebra vpravo, pozit. APS
Muž r. 1994 6/2025 Dg: Trombóza v. subclavia a axilaris l.dx., trombolýza, pak DOAC 3M, kontrolní UZ žil bpn., vznik při útlaku 1.žebra vpravo ( stp. operaci 8/2025) Následné vyšetření TS- mutace Leiden a Prothrombin negativní, dále FVIII,PC,PS-...
Dobrý den, je to otázka primárně na pediatra, ale od loňského roku máme podobný případ, kdy po 3 měsících Hemlibry jsme začali s imunotoleranční terapií.