Dobrý den, jakou léčbu byste volili u středně těžkého hemofilika A s hladinou fVIII 2% se záchytem síňové tachykardie a srdečním selháním se zachovalou EF nyní komenzován NYHA II, dle ECHO středně těžká PH, kardiologem jasně indikován k antikoagulační terapii, CHA2DS2VASc skore 3 , HASBLED skore 5.
Pacientovi je 58 let ale je polymorbidní, je diabetik 2.typu na PAD s pozdními kompl., léčený hypertonik, s jaterní posthepatitickou cirhosou s trombocytopenií a pathií, počet Trombo kolem 90. Dále VCHGD st.p.resekci žaludku pro vřed bulbu duodena, refluxní esofagitis. Pacient je na léčbě on demand, aplikovat faktor i.v.neumí, za poslední rok cca 4 spíše traumatické krvácení. Okluzi ouška indikovanou kardiologem odmítl.
Převedli byste pacienta na profylaxi - /faktorová x nefaktorová léčba/ v kombinaci s ASA x NOACs???? Nebo byste spoléhali na to, že jako středně těžký hemofilik bude chráněn před CMP či IM??? Předem děkuji za vyjádření k tomuto komplikovanému případu.
Reakce kolegia: 3
Každý v ČR má velmi limitované zkušenosti s těmito případy, stejně tak doporučení v literatuře jsou na názorech expertů, těžko lze očekávat data EBM. Navíc má trombocytopenii, nevím jak stanovenou a těžkou trombocytopatii.
1/ Těžko se vyčísluje riziko CMP u nemocného s HA 2%, jinak bez hemofilie je cca 3% /rok, takže riziko nebude u něho nebude velké
2/ Jednoznačně bych preferoval uzávěr ouška a nechat pacienta jak bez profylaxe u HA, tak bez antikoagulační terapie. Určitý "krok stranou" (což
je alibismus) je LMWH -Fraxiparine 0,3 ml sc. denně.
3/ Nejsložitější a hlavně ekonomicky nejnáročnější je mu substituovat F VIII /což by mělo být na 20%/ a OAT, ale pak čím ? Nižší dávkou DOAC ?
4/ ASA NE
Čili závěrem bych jednoznačně doporučoval ještě zkusit mu vysvětlit uzávěr ouška, pokud by to odmítl, tak dosáhnout u něj postupu u bodu 3 bude obtížné, takže v tomto případě, že nebude uzávěr, bych ho nechal bez antikoagulační terapie.
...každá rada drahá. Jedná se o zvláště komplikovaného pacienta s několika významnými komorbiditami vedle HA Ci jater, DM s pozdními , tedy nejsp. i renálními komplikacemi a nyní sinusová tachykardie, srdeční selhání a PH a hematol. status komplikovaný trombocytopenií a dozajista i -patií).
Přikláněl bych se k uzávěru ouška - tak jsme doporučili řešit (méně komplikovaný) případ na našem pracovišti, pokud se neudrží medikamnetozní terapií nastavení sinusového rytmu, ale z naznačeného je to jen teoretická spekulace.
Substituce faktoru (těžko proveditelná samotným pacientem), příp. medikace emicizumabem + antitrombotika (dávkovaná dle renálních parametrů) je cesta velmi krkolomná a možná s větším rizikem, než profitem ?!
Další případy
Trombofilní stav
Dobrý den, ráda bych zkonzultovala pacientku r. 1990, t.č. kojící. V osobní anamnéze st.p. splenektomii pro objemnou cystu 2016, Leidenská mutace - st.p. 2x abort. FA: HAK s progesteronem. Alergie nemá. V rodinné anamnéze Leidenská mutace u matky. K...
Prodloužený APTT s nejednoznačným výsledkem vyšetření LA
Vážené kolegium, prosím o laskavé stanovisko: jak dále dg. postupovat u muže nar. 1989, normostenika, nekuřáka, v osobní ani rodin. anamnéze nejsou žádné údaje o suspektních krvácivých projevech, do hematologické amb. odeslán praktikem pro prodloužen...
Spoléhat pouze na střední hemofilii se s největší pravděpodobností nedá u žádného, natož u takto komplikovaného pacienta. Z možných alternativ bych doporučil uvažovat o kombinaci profylaxe emicizumabem (zásadní zde bude zvýšit trvalou minimální generaci trombinu, nikoli dosahovat peaků) a anikoagulační léčby, kde si myslím stojí za zvážení zejména DOAC. Je nicméně otázkou jaké bude optimální dávkování antikoagulačních léků a s ohledem na emicizumab může být komplikovaná i monitorace takové léčby. Určitě ale doporučuji, aby se k takto složitému případu vyjádřilo více kolegů.