Dobrý den, 76letá pacientka odeslána z dialýzy k dovyšetření pro postupně progredující pancytopénii. V HD programu 3 roky pro ren. insuf. při diabet. nefropatii. Při podrobné anamnese zjištěn ještě údaj (2 roky zpět) o opak. krvácení do GIT (hematemesa i meléna) - dovyšetřena zjištěna VCHGD, ale zároveň i jaterní cirhóza nej. etio (pac. je abstinentka) dekomp. s ascitem s portální hypertenzí + HSmegalií + jícn. varixy. Trombóza porty dle dok. nebyla prokázána. Tehdy krevní převody. Pac. udává ještě 1x bérc. ulceraci se zhojením – bez další anamnesy DVT nebo TEN, echo bez zn. pl. hypertenze. Nyní nekrvácí, je klinicky celkem dobrá, bez ascitu, bez častých infektů, bez elevace TT.
Z našich vyš.: Obj.: bez hmatných LU, S k oblouku, J nezv. DKK bez otoků, Kůže bez zn. krv.
Vstupní hodnoty KO: WBC 2.9 ; RBC 3.40 ; Hb 110 ; HCT 0.321 ;MCV 94; PLT 93 (oveřeno mikroskop.); Neu abs. 1.8; Ly abs. 0,9; Mo abs. 0,1; Eo 0;, Ba 0 ; Ret 0,89%/ 31 abs./CHR 36pg; mikroskopicky bez morfol. odchylek Kontrola za 2 týdny: WBC 3.7 ; RBC 3.61 ; Hb 117 ; HCT 0.350 ;MCV 97; PLT 93 (oveřeno mikroskop.); Neu abs. 3.0; Ly abs. 0,5; Mo abs. 0,1; Eo 0,1;, Ba 0 Doplněno koag. vyš.: PT-R 1.03;APTT-R 1.03; FBR 2,3; D-Di 1.54 (latex)/konfirmačně ale jen mírně zvýš. 568 (pac. měla vysoký RF); AT,PC,PS, LA v normě, ale zjištěna Leidenská mutace heterozygot (fII neg.), JAK 2 mutace negativní. Ostatní biochemie: kreatinin 268 ( po dialýze) , Glu 10,7, JT v normě, Ferritin 1558 , sTfR v normě, index sTfR/fer norm., B12 a foláty v normě, IgM 19,2, IgG 4,65,RF 1958, hepatitidy C,B neg.,anamnest. hep A, ostatní bioch. hodnoty bez větších odchylek , až na vysoký beta2mikroglobulin (ale pac. dialyzovaná) 34.3 mg/L. V ELFO zjištěn paraprotein IgM kappa 10.3 g/l Průtoková cytometrie PK bez lymfoproliferace. v KD cca 1% klonálních B-lymfocytů D45+,CD19+,CD20+,CD22+,CD11x+,CD81slabě+,CD31+,CD39+, IgM/kappa+ a cca 0,15% z leuko klonálních plazmatických buněk D45slabě+, CD27+, CD28+,CD38+,CD138+,cytIgk+ a cca 0,15% klonálních plazmatických buněk. Nejspíše při Waldenströmově makroglobulinémii. Mut. stav MYD88 jsem v rámci prvního vyšetření nedělala. Cytologie kostní dřeně (stern. punkce) bez výraznějších odchylek – spíše je vidět kompenzatorní zmnožení erytropoesy. Trombocytární a leukocytární protilátky: Negativní Kromě chronické interní medikace má jako prevenci uzávěru AV spojky Godasal. LMWH jen při dialýze.
Moje otázky:
1. Dg. - KO – sek. při hyperplenismu? nebo při. C88.0 – ale je tam nízké procento plasmocytů a paraprotein je poměrně nízký? Nebo kombinace? nadále w+w, nebo spec. th.?
2. Jak se postavit k tromboprofylaxi u takovéto rizikové pacientky? Spíše LMWH v nižší dávce, nebo pokračovat v antiagregaci, jak chtějí nefrologové ?
Děkuji za Váš názor.
Reakce: 3
Dobrý den, souhlasím s prof. Faberem. Asi bych ještě doplnil imunohematologii včetně vyšetření na chladové protilátky, pro event budoucí péči o pacientku to může být užitečné.
Domnívám se, že změny v KO jsou reaktivní při chronickém postižení jater a event. hyperplenismu, myslím rovněž, že může zůstat jako heterozygot Leidenské mutace na antiagregaci.
Čermák
Další případy
Leukopenie
Dobrý den, prosím o radu: pacient ročník 1958, opakovaně má v KO Leukocyty pod normu, v 6/23 bylo 3,8/*10/9, poté po pyridoxinu vzestup na 4,8, nyní leukopenie 3,4, (4/24), resp 3,1*10/9 (5/24). K tomu jsou stejně podlimitní trombocyty, nyní 130*10/9...
Trombocytopenie v těhotenství
Dobrý den, mám v péči gravidní pacientku r. 2003 (již druhá gravidita), u které zjištěna hraniční trombocytopenie - odeslána ke mě jako k PL od gynekologa k dovyšetření. 1/2024 trombocyty 145 x 10.9, nyní 5/2024 v kontrolním odběru 149. Ostatní nález...
Pancytopenie
Vážení, muž *1968 s imobilizující bolestí zad v bederní oblasti. Vyšetřen kompletně na revmatologii, neurologii, se zá general. osteoartróza, PNP DKK, DM výborně komp., výsledky vyš. nevysvětlují zcela potíže, z revmatologie vyloučena příčina. V KO p...
1/ KO se změnami při hypersplenizmu.
2/ Může zůstat na antiagregaci, LMWH až při výraznějším poklesu destiček.