Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z Hematologie-online.cz jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.

Second opinion pro lékaře

Dif dg. pancytopénie u pac. s cirhózou a paraproteinem IgM

Anémie, cytopenie a vzácné choroby
30. 4. 2024
» Přehled případů » Anémie, cytopenie a vzácné choroby » Dif dg. pancytopénie u pac. s cirhózou a paraproteinem IgM

Dobrý den, 76letá pacientka odeslána z dialýzy k dovyšetření pro postupně progredující pancytopénii. V HD programu 3 roky pro ren. insuf. při diabet. nefropatii. Při podrobné anamnese zjištěn ještě údaj (2 roky zpět) o opak. krvácení do GIT (hematemesa i meléna) - dovyšetřena zjištěna VCHGD, ale zároveň i jaterní cirhóza nej. etio (pac. je abstinentka) dekomp. s ascitem s portální hypertenzí + HSmegalií + jícn. varixy. Trombóza porty dle dok. nebyla prokázána. Tehdy krevní převody. Pac. udává ještě 1x bérc. ulceraci se zhojením – bez další anamnesy DVT nebo TEN, echo bez zn. pl. hypertenze. Nyní nekrvácí, je klinicky celkem dobrá, bez ascitu, bez častých infektů, bez elevace TT.

Z našich vyš.: Obj.: bez hmatných LU, S k oblouku, J nezv. DKK bez otoků, Kůže bez zn. krv.
Vstupní hodnoty KO: WBC 2.9 ; RBC 3.40 ; Hb 110 ; HCT 0.321 ;MCV 94; PLT 93 (oveřeno mikroskop.); Neu abs. 1.8; Ly abs. 0,9; Mo abs. 0,1; Eo 0;, Ba 0 ; Ret 0,89%/ 31 abs./CHR 36pg; mikroskopicky bez morfol. odchylek Kontrola za 2 týdny: WBC 3.7 ; RBC 3.61 ; Hb 117 ; HCT 0.350 ;MCV 97; PLT 93 (oveřeno mikroskop.); Neu abs. 3.0; Ly abs. 0,5; Mo abs. 0,1; Eo 0,1;, Ba 0 Doplněno koag. vyš.: PT-R 1.03;APTT-R 1.03; FBR 2,3; D-Di 1.54 (latex)/konfirmačně ale jen mírně zvýš. 568 (pac. měla vysoký RF); AT,PC,PS, LA v normě, ale zjištěna Leidenská mutace heterozygot (fII neg.), JAK 2 mutace negativní. Ostatní biochemie: kreatinin 268 ( po dialýze) , Glu 10,7, JT v normě, Ferritin 1558 , sTfR v normě, index sTfR/fer norm., B12 a foláty v normě, IgM 19,2, IgG 4,65,RF 1958, hepatitidy C,B neg.,anamnest. hep A, ostatní bioch. hodnoty bez větších odchylek , až na vysoký beta2mikroglobulin (ale pac. dialyzovaná) 34.3 mg/L. V ELFO zjištěn paraprotein IgM kappa 10.3 g/l Průtoková cytometrie PK bez lymfoproliferace. v KD cca 1% klonálních B-lymfocytů D45+,CD19+,CD20+,CD22+,CD11x+,CD81slabě+,CD31+,CD39+, IgM/kappa+ a cca 0,15% z leuko klonálních plazmatických buněk D45slabě+, CD27+, CD28+,CD38+,CD138+,cytIgk+ a cca 0,15% klonálních plazmatických buněk. Nejspíše při Waldenströmově makroglobulinémii. Mut. stav MYD88 jsem v rámci prvního vyšetření nedělala. Cytologie kostní dřeně (stern. punkce) bez výraznějších odchylek – spíše je vidět kompenzatorní zmnožení erytropoesy. Trombocytární a leukocytární protilátky: Negativní Kromě chronické interní medikace má jako prevenci uzávěru AV spojky Godasal. LMWH jen při dialýze.

Moje otázky:
1. Dg. - KO – sek. při hyperplenismu? nebo při. C88.0 – ale je tam nízké procento plasmocytů a paraprotein je poměrně nízký? Nebo kombinace? nadále w+w, nebo spec. th.?
2. Jak se postavit k tromboprofylaxi u takovéto rizikové pacientky? Spíše LMWH v nižší dávce, nebo pokračovat v antiagregaci, jak chtějí nefrologové ?

Děkuji za Váš názor.

Sdílet

Reakce: 3

1/ KO se změnami při hypersplenizmu.
2/ Může zůstat na antiagregaci, LMWH až při výraznějším poklesu destiček.

Dobrý den, souhlasím s prof. Faberem. Asi bych ještě doplnil imunohematologii včetně vyšetření na chladové protilátky, pro event budoucí péči o pacientku to může být užitečné.

Domnívám se, že změny v KO jsou reaktivní při chronickém postižení jater a event. hyperplenismu, myslím rovněž, že může zůstat jako heterozygot Leidenské mutace na antiagregaci.
Čermák

Další případy

Praktik

Morfologické změny leukocytů

Dobrý den, u pacientky - OA: st.p. TTE pro CA thyroidey 2021, FA: Euthyrox byl v rámci lab. 02/25výsl. lab. - KO+diff v normě, jen neutrofily 0,44 (0,45-0,7), granulocyty mladé 0,012 (0-0,005) - po virozev.s. Kontrola 04/25 vyšetření zjištěna opět mí...

2 28. 4. 2025 Číst více
Hematolog

Vysoká hladina feritinu + mutace H63D genu HFE + anémie

Vážené odborné kolegium, prosím o radu, jak dále postupovat u níže zmíněného pacienta. Muž, 53 let, doposud léčen s hypertenzí a dyslipidémií, kuřák 10-20cig/den s němou anamnézou stran abusu alkoholu, od konce loňského roku vyšetřován cestou PL pro...

2 15. 4. 2025 Číst více
Hematolog

ITP

Dobry den vazene kolegium, chcela by som sa spytat na Vas nazor na mladeho muza s chronickou ITP na liecbe aTPO cca 9 rokov ohladne daľšieho terapeutickeho postupu. Pokracovat v liecbe aTPO -dokedy? Indikujete u Vas v CR v ere aTPO splenektomie? Vyse...

5 14. 4. 2025 Číst více
Odebírejte
novinky
Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z Hematologie-online.cz jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.