Second opinion pro lékaře

56letá pacientka s pozitivní postpolycytemickou myelofibrózou

Myeloproliferativní onemocnění
1. 10. 2021
» Přehled případů » Myeloproliferativní onemocnění » 56letá pacientka s pozitivní postpolycytemickou myelofibrózou
U 56leté pacientky s JAK2 V617F pozitivní postpolycytemickou myelofibrózou (diagnóza od roku 2014, přechodně léčené anagrelidem, pokus o léčbu interferonem musel být ukončen pro depresi), která aktuálně progreduje na léčbě hydroxyureou (hubnutí, anemizace, nárůst splenomegalie, vyplavení blastů) je aktuálně rozhodováno o další terapii. Pacientka má navíc anamnézu karcinomu prsu, pro který byla operována a léčena adjuvantní chemoterapii v roce 1999 a tamoxifenem do roku 2006 a melanomu pravého oka, který byl v roce 2018 léčen radioterapii. Pacientka nemá sourozence, který by byl využitelný jako dárce k transplantaci. Jaké by bylo Vaše doporučení pro další postup? Jak byste se stavěl/a k nasazení ruxolitinibu?
Sdílet

Reakce kolegia: 2

Jistě ruxolitinib (kvůli symptomům), a pak dle dalšího průběhu dále. Jsou 2 typy přechodů do sAML - 1) rychlý, často po cytostaticích (vč. Litaliru), často spojeno s delecí/mutací TP53 - nutno vyšetřit cytogenetiku alespoň z periferie + molekuárku), 2) pomalý s pomalým nárůstem % blastů během několika let, typický pro myelofibrózy. Půjde-li o variantu 1), pak nezbude než zaléčit sAML chemo- 3+7 (ev. vidáza/venetoklax, vázáno na § 16), půjde-li o 2. typ, jen ther. Jakavi + patrně potřeba transfuzí. Pac. se i přes anamnézu 2 jiných malignit patrně stejně nevyhne imunosupresi (ať Jakavi, nebo transplantaci). Je-li remisní, pak nutno léčit, jak uvedeno, nehledě na tu anamnézu.

MUDr. Jiří Schwarz, CSc.
MUDr. Jiří Schwarz, CSc. 1. 10. 2021 15:59

Přikláním se k názoru dr. Schwarze a také spatřuji východisko v podání Jakavi. Další postup se odvíjí od vývoje klinického stavu a laboratorního nálezu.

Další případy

Praktik

Bílá krevní řada po prodělané EBV - nárůst s odstupem

Dobrý den, ráda bych konzultovala parametry bílé krevní řady KOdif. Jedná se o slečnu, věk 16,5 roku, dosud vážněji nestonala, aktivní sportovkyně, rodiče lékaři. Dne 17.4.2024 vyšetřena pro uzlinový syndrom krční a povlaky na tonsilách, serologicky...

2 13. 5. 2024 Číst více
Hematolog

Detrakční syndrom

Vážené učené kolegium, pacientka s CML ve studii HALF, ukončila po 7,5 letech Dasatinib, při předposlední kontrole dodatečně přiznala, že již od chvíle snižování dávky má bolesti hlavy, na dop. paní docentky jsem jí dal Prednison, po kterém bolesti n...

2 2. 4. 2024 Číst více
Hematolog

Předoperační příprava u systémové mastocytózy

Dobrý den, ráda bych zkonzultovala jednoho pacienta r. 1980, kdy už v roce 2012 mu v Polsku diagnostikovali systémovou mastocytozu (nález v kostní dřeni, pozitivní c-KIT, anafylaxe po vosím bodnutí). Nálezy odpovídají indolentní systémové mastocytóze...

2 5. 2. 2024 Číst více
Odebírejte
novinky
Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z Hematologie-online.cz jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.