Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z Hematologie-online.cz jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.

Second opinion pro lékaře

56letá pacientka s pozitivní postpolycytemickou myelofibrózou

Myeloproliferativní onemocnění
1. 10. 2021
» Přehled případů » Myeloproliferativní onemocnění » 56letá pacientka s pozitivní postpolycytemickou myelofibrózou
U 56leté pacientky s JAK2 V617F pozitivní postpolycytemickou myelofibrózou (diagnóza od roku 2014, přechodně léčené anagrelidem, pokus o léčbu interferonem musel být ukončen pro depresi), která aktuálně progreduje na léčbě hydroxyureou (hubnutí, anemizace, nárůst splenomegalie, vyplavení blastů) je aktuálně rozhodováno o další terapii. Pacientka má navíc anamnézu karcinomu prsu, pro který byla operována a léčena adjuvantní chemoterapii v roce 1999 a tamoxifenem do roku 2006 a melanomu pravého oka, který byl v roce 2018 léčen radioterapii. Pacientka nemá sourozence, který by byl využitelný jako dárce k transplantaci. Jaké by bylo Vaše doporučení pro další postup? Jak byste se stavěl/a k nasazení ruxolitinibu?
Sdílet

Reakce: 2

Jistě ruxolitinib (kvůli symptomům), a pak dle dalšího průběhu dále. Jsou 2 typy přechodů do sAML - 1) rychlý, často po cytostaticích (vč. Litaliru), často spojeno s delecí/mutací TP53 - nutno vyšetřit cytogenetiku alespoň z periferie + molekuárku), 2) pomalý s pomalým nárůstem % blastů během několika let, typický pro myelofibrózy. Půjde-li o variantu 1), pak nezbude než zaléčit sAML chemo- 3+7 (ev. vidáza/venetoklax, vázáno na § 16), půjde-li o 2. typ, jen ther. Jakavi + patrně potřeba transfuzí. Pac. se i přes anamnézu 2 jiných malignit patrně stejně nevyhne imunosupresi (ať Jakavi, nebo transplantaci). Je-li remisní, pak nutno léčit, jak uvedeno, nehledě na tu anamnézu.

MUDr. Jiří Schwarz, CSc.
MUDr. Jiří Schwarz, CSc. 1. 10. 2021 15:59

Přikláním se k názoru dr. Schwarze a také spatřuji východisko v podání Jakavi. Další postup se odvíjí od vývoje klinického stavu a laboratorního nálezu.

Další případy

Hematolog

Aspirin + cytoredukce u low a intermediate risk MPN

Vážené kolégium, ráda bych se zeptala na užívání ASA v kombinaci s cytoredukcí u low risk a intermediate risk ET a PV. Dle jednotlivých prognostických systémů u ET: ELN, IPSET-Th, IPSET a u PV: ELN, IPSS, není úplně jasné jestli pacient s nutností cy...

4 7. 1. 2025 Číst více
Internista

Nejasná elevace nezralých granulocytů

NO: Pacient (1964) s diagnozou Tu močového měchýře, invazívní uroteliální karcinom, St.p.ureteroileostomii dle Brickera. St.p.4 seriích CT CBDCA + Gemcitabin 6-8/22, St.p.radikální RT na pánev 65 Gy/35fr – 5.10.-23.11.2022, tč. udržovací terapie avel...

3 4. 12. 2024 Číst více
Hematolog

Venepunkce vs. terapie interferonem

Dobrý den, ráda bych poprosila o odborný názor stran léčby pacienta s polycytemia vera. Předem děkuji. Pacient nar. r.1971 (52 let) sledovaný pro polycytemia vera od r. 2016, od 2016-2022 prováděny opakované venepunkce cca a každých 1,5 měsíce. V 9/2...

3 4. 11. 2024 Číst více
Odebírejte
novinky
Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z Hematologie-online.cz jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.