Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z Hematologie-online.cz jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.

Second opinion pro lékaře

T-LBL

Akutní leukémie Myelodysplastický syndrom, Lymfomy a CLL
27. 2. 2025

19ročný pacient s relabujúcim T-LBL, po 2 líniách "BFM-based" liečby. Má nazbierané bunky (HLA identický brat), t.č. RT na mediastínum. Progresia - infiltráty na pleure.

Otázka: máte skúsenosti s kombináciou dara-ven-aza-DXM? Event. pridať aj bortezomib? Iný nápad, ako sa pokúsiť doviesť ho k transplantu? Ďakujem.

Sdílet

Reakce: 4

V relapsu T-ALL/LBL jsme použili nelarabin, daratumumab i venetoklax. K vašemu případu se nedokáži podrobněji vyjádřit, neboť je poskytnuto málo informací. Znamenají 2 linie předchozí léčby, že je nyní v 2. relapsu? Nebo jde o pacienta primárně refrakterního? Kolik chemoterapie z BFM protokolu dostal? K progresi na pleuře dochází v průběhu radioterapie mediastina? Má/měl infiltraci kostní dřeně? Můžete upřesnit jeho fenotyp?

V této situaci asi není standardizovaný postup, s režimem dara-ven-aza-DXM zkušenosti nemáme, v podobném případě jsme použili s dobrým efektem venetoclax a nelarabin a následnou alloTx. Nicméně šlo o kazuistiku.

MUDr. Pavel Jindra, Ph.D.
MUDr. Pavel Jindra, Ph.D. 27. 2. 2025 09:19

Vyjádření lékaře k doporučení kolegia

Ďakujem za rady. Nižšie odpoveď na otázky doc. Šálka:
1. C83.5 T-lymfoblastový lymfóm- zrelý, štádium IV inic (bulky masa mediastina, pleura, noduly v pľ. l.dx.), KD negat, likvor negat, klonálna prestavba TCRB, delécia CDKN1A a TCRG, zisk génu TCRB na úrovni 94-97%, NOTCH1 wt, FBXW7 wt
st.p. protokole BFM NHL 2012 od 1.6.2024, s efektom progresie (DS5)
st.p. zahájení záchrannej liečby - InTReALL HR 2010-HIB od 15.11.2024, progresia tu mediastína po konsolidačnom bloku HC2

2. áno, k progresii na pleure dochádza v čase RT mediastína
3. infiltráciu KD nemal a nemá
4. fenotyp: CD3+ 2+ 5+ 7+ 4+ 8+ 1a+ 10+ 38+ TRBC1+

Děkuji za doplnění. Případ se vyvíjí velmi nepříznivě, nabízí se jen experimentální terapie. Začal bych s daratumumabem a po týdnu jej začal kombinovat s venetoclaxem. S touto kombinací máme omezenou zkušenost: odpovědi byly, ale krátkodobé, čas na provedení transplantace by se tím mohl získat. Nelarabin je t.č. v ČR k dispozici jen na mimořádný dovoz a získat ho trvá několik týdnů (spíš měsíců). Zároveň bych konzultoval radioterapeuty, zda by šlo rozšířit radiační pole i na pleuru (u protonu by to mělo jít). Vzhledem k věku pacienta bych doporučil dotázat se ještě pediatrických kolegů.

Vyjádření lékaře k doporučení kolegia

Dobrý deň prajem, veľmi pekne ďakujem za promptnú pomoc. Rádioterapeutov sme konzultovali, považujú rozšírenie poľa za vysoko rizikové. Protón - vzhľadom na potrebu konkomitantnej systémovej liečby to je problematické rýchlo zmanažovať (liečba v zahraničí). A áno, chlapec iniciálne zahájil liečbu u pediatrov, druhú líniu už absolvoval u nás. Komunikoval som aj s prof. K. a cez ňu aj s kolegami s Children's Hospital of Philadelphia. V zásade je zhoda názorov na veľmi nepriaznivú prognózu pacienta.

Souhlasím s kolegy výše. S kombinací dara-ven-aza-DXM zkušenost nemáme. Volili bychom datatumumab a venetoklax. Pokud jde o nelarabin, v současnosti ho podáváme jedné nemocné, ale v indikaci molekulárního relapsu. Každopádně od napsání žádosti pojišťovně do podání první dávky léku uplynuly necelé 3 týdny. Tedy dávám a zváženou o něj rovnou nepožádat.

Vyjádření lékaře k doporučení kolegia

Ďakujem, ja píšem zo Slovenska, tu by sme sa k nelarabínu dostávali ešte ťažšie.

Další případy

Onkolog

Progrese DLBCL do CNS během léčby

Prosím o doporučení dalšího postupu, pacientka ročník 1957 bez větších koomorbidit Difuzní velkobuněčný B lymfom - High grade B lymfom, double hit (blc/myc), GC like, KS IIB (tenké střevo 6cm , LU mesenterieum, omentum) IPI 1 2. čtení - stěna střevní...

3 28. 4. 2025 Číst více
Praktik

Leukocytoza

Dobry den, chtela bych se zeptat na leukocytozu u kuraku. Resp. v diferencialnim rozpoctu, jaky druh bilych krvinek se zvysuje? Jake hodnoty zhruba byste povazovali u kuraku za normu a jake hodnoty leukocytu u kuraku by vas jiz vedli k dovysetrovani?...

2 16. 4. 2025 Číst více
Hematolog

Richterova transformace a infiltrace plasmocytomem v kostní dřeni

Dobrý den, ráda bych Vás požádala o radu u 73letého pacienta - Richterova transformace z B-CLL do DLBCL tenkého střeva (var. centroblastická, GCB-like imunofenotyp, bez double exprese) + infiltrace dřeně plasmocytomem - dg. z biopsie tenkého střeva a...

5 13. 4. 2025 Číst více
Odebírejte
novinky
Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z Hematologie-online.cz jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.