Dobrý deň, veľmi pekne prosím konzílium o radu a nápad, ako ďalej postupovať. Pacient (1970), akt. 55-ročný, s dg.B-CLL, (dg. 6/23), del 13q14 pozit. 82%, IGHV nemutovaný, Rai II/Binet B s rozsiahlou patologickou LAP. Od 20.10.25 zahájená fixná liečba I+V. Pri zahájení Le 130, ANC 7.6, Hb 116, Tr 152. Po 1 mesiaci (17.11.25) liečby ibrutinibom Le 99, ANC 5.4, Hb 119, Tr 130. Po 2 mesiacoch (15.12.25) Le 66, ANC 3.4, Hb 126, Tr 130, klinicky dobre tolerovaný bez vedľajších účinkov, prišlo k výraznej regresii periférnej LAP. Po 3 mesiacoch (12.1.26) však zaznamenávame takýto krvný obraz: Le 22, ANC 0.09, Hb 109, Tr 5. Pacient bol akútne hospitalizovaný pre v.s. imunitnú trombocytopéniu ťažkého st., s prejavmi krvácania (ďasná, petechie na DK): Liečba Imbruvicou bola prerušená, venetoklax zatiaľ nezahájil.
V predchorobí v decembri mal asi 2 týždne črevnú virózu s opakovanými hnačkami. V rámci dif.dg. Tr-pénie a neutropénie zvažovaná imúnna etiológia, dif.dg. infiltrácia drene s CLL, resp. cytopénia po podaní ibrutinibu. V úvode podávané kortikoidy (Prednison 1mg/kg) a IVIG (Privigen 4x0.5g/kg). Pre vznik hematómu mandlí pri bilat zápale zintenzívnená substitúcia Tr koncentrátmi a pridaná komplexná antimikrobiálna liečba. Pre neúčinnosť kortikoid vysadený. Zrealizované vyš. KD (16.1.26): flowcytometricky prítomných 89% klonálnych B-lymfocytov s fenotypom B-CLL, FISH: del(13):96%, parc.del(ATM):20%, TP53, bcl6, bcl2 a MYC- všetko negat. PNH negat. Histologicky s popisom masívnej (90%) infiltrácie drene s B-CLL pri stredne ťažko hypercelul. reprezentatívnej vzorke, vylučujú AA aj MDS. Počas celého obdobia trvá ťažká Tr-pénia pod 10 a agranulocytóza, pridružila sa aj anémia, bez známok hemolýzy. Následne pacientovi podávame rituximab 375mg/m2 4x á 1 týždeň (19.1.26, 27.1.26, 2.2.26, 9.2.26). Pre respir. infekciu (CRP max. 190) preliečený kombináciou meropenem/ gentamycin s dobrým efektom, denne G-CSF (ZARZIO 48MIU) - bez efektu.
Pre nedostatočný efekt rituximabu po obdržaní výsledkov histologie drene s vylúčením AA a MDS, s popisom masívnej (90%) infiltrácie drene s B-CLL pri stredne ťažko hypercelul. reprezentatívnej vzorke do liečby k poslednej dávke rituximabu pridávame venetoklax 20mg s "ramp up" dávkovaním á týždeň. Súčasne pre lepšiu odpoveď na Tr koncetráty podávame po mesiaci opäť IVIG 2 dni 1g/kg/d, 12.2+13.2.26), pacient hemosubstituovaný. Opakujeme vyš HSV-PCR a HHV6-PCR z krvi (13.1.26 negat, 5.2.26 slabo pozit), ostat. vírusy bez nálezu aktívnej infekcie. Pacienta sme prepustili do ambulantnej starostlivosti, avšak trvá ťažká Tr-pénia pod 10 a agranulocytóza, pokračuje v liečbe Venclyxto, bez Ibrutinibu. Chodí 3x týždenne na transfúzie Tr-koncentrátov, má kožné prejavy hemorag.diatézy, priebežne aj ERM pri poklese Hb pod 80 g/l. Pacient je teda už takmer 2 mesiace v ťažkej pancytopénii, prosím o názory v ďalšej diagnostike a liečbe.
Ďakujem Vám veľmi pekne.
Reakce: 0
Čekáme na reakci kolegia
Další případy
Časný relaps DLBCL v CNS
Dobrý den, prosím o laskavou konzultaci dalšího postupu u mladého nemocného s časným relapsem DLBCL v CNS. Jedná se o 38 letého pacienta s DLBCL, GC, v úvodu st. IIIB, IPI 2, CNS IPI 2, diagnostikovaný v 05/2025. Byl léčen 6 cykly DA-R-EPOCH, léčbu u...
R/R HL
Ide o 27-ročného pacienta s diagnózou refraktérneho/relabujúceho klasického Hodgkinovho lymfómu s nodulárnou sklerózou, syncyciálny variant, dg v roku 2018. V rámci 1. línie podané 4 cykly ABVD, dosiahnutá kompletná metabolická remisia. PET/CT vyšetr...
Pancytopénia u pacientky s CLL
Ide o 55-ročnú pacientku s beta talasémiou minor, liečenú na artériovú hypertenziu, diabetes mellitus 2. typu na intenzifikovanom inzulínovom režime. V 06/2023 jej bola diagnostikovaná chronická lymfocytová leukémiá, CLL IPI 1 nízke riziko, Rai 0, Bi...