23letý pacient s kongenit. hemolytickou anémií při deficitu pyrimidin 5-nukleotidázy přijat na Interní odd. 8.2.2024 pod obrazem hemolytické krize při infektu nejasného zdroje, vstupně náznak dysurických obtíží. PCR influenza A,B,RSV a Covid negativní. Skiagram hrudníku a PND bez zn. zánětu.(před přijetím jen Ursosan) Hemokultury z 10. a 11.2.2024 dnes telefonicky negativní. V ústech masivně Candida dubiensis dobře citlivá, ale nebude etiologickým agens, jinak výtěr z krku negativní. Moč: enterokok 10/3, výtěr z rekta běžná flora. Kultivace vč. hemokultur nabrány vstupně (před zahájením ATB) Dnes 5.den hospitalizace intermitentně teploty až 39st.C, empiricky cefotaxim 2g/8 hod+Klacid 500mg/12 hod p.o.od 8.2. do 12.2.2024 do 12 hod včetně celkem 7 TU erymas, pro leukopenii o víkednu 1x Accofil s.c. 12.2.2024 vizita: bez zn.celk. alterace, subfebrilní, bolesti paravertebrálního svalstva v bedrech ("bolesti zad"), únava, jiné potíže neguje; pije kolem 2 l/den, močí hojně, moč tmavší ("jako čaj", krev nepozoroval), břicho nebolí, nauzea není, chuť k jídlu je menší, ale snaží se jíst. 12.2.2024 UZ břicha Progrese splenomegalie - 243 x 75mm bez strukturál. změn (7/23 200x65 hospit. při campylobacter. enterokolitis); hranič. velikost jater s mírnou difusní lesí parenchymu, portobiliár. systém nerozšířen, ve žlučníku echogennější ovoidní útvar 25mm v nejdelším rozměru odpovídající konkrementu, v kolocystic. části sludge, jiná patologie nezjištěna.
08.02.2024 13:38 Urea 20,5; Kreatinin 138; Bilirubin celk. 110,3; Bilirubin konj 14,3; ALT 0,42; AST 1,52; GGT 0,21; ALP 0,74; Glukóza 5,8; CRP 74,6; Moč: krev kvalitativně 2, Erytrocyty,Leukocyty nelze vyhodnotit,záplava urát.drtě,jinak negativní WBC 2,8; Hgb 62; MCV 94,9; Hb Ery 31,4; PLT 95; Nseg. 0,710; Mono 0,040; Lymfo 0,23; N tyč 0,020; Toxická granulace v neutrofilech;Vakuolizace cytoplazmy neutrofilů;nenalezeny shluky trombocytů PT- R 1,73; PT- INR 1,74; D-dimery 260;
09.02.2024 Urea 12,6; Kreatinin 79;CRP 130,6; WBC 0,9; Hgb 62; MCV 91,8; Hb Ery 31,2; PLT 63; Nseg. 0,300; Eo 0,01; Baso 0,02; Mono 0,05; Lymfo 0,60; Ntyč 0,020; komentáře k WBC,PLT dtto
10.02.2024 Urea 8,1; Kreatinin 81; Kys. močová 275;Bilirubin celk. 60,0; Bilirubin konj 11,1; ALT 0,47; AST 2,51; GGT 0,31; ALP 0,55; Cholest. 1,3;Celk.ílkovina 53; Albumin 36,1; Glukóza 4,5;CRP 54,8; LD 19,11; Železo 29,2; Vaz.kap.Fe-celk. 31,8;Satur.transf. 92,2; sTfR 2,55; sTfR index nelze vyhodnotit; Ferritin >1500; Folát 3,0; Vitamín B12 244; Prokalcitonin 7,59;Hp <0.3; RF <10; TSH 3,90; Vit. D 15,3; WBC 0,5; Hgb 65; MCV 89,4; Hb Ery 31,2; PLT 41; Rtc 0,059; Schistocyty 3; Nseg. 0,180; Mono 0,140; Lymfo 0,62; Ntyč 0,06; PT- R 1,17; PT- INR 1,17; APTT- Hemolýza; Fbg 2,08; D-dimery 3253; AT 76,0; FW 8 / 22; Coombs přímý/nepřímý negativní
11.02.2024 Urea 5,4; Kreatinin 78;Bilirubin celk. 49,8; Bilirubin konj 9,3; ALT 0,55; AST 3,52; GGT 0,70; ALP 0,72; Celk. bílkovina 58; CRP 13,0; LD 26,29; BNP 17,20; Prokalcitonin 3,46; Haptoglobin <0.3; WBC 0,7; Hgb 69;MCV 87,5;Hb Ery 31,2;PLT 33; Rtc 0,042; Nseg 0,307; Eo 0,009; Bazo 0,012; Mono 0,145; Lymfocyt 0,527; PT- R 1,01; PT- INR 1,01; APTT- hemolýza ; fbg 1,97; D-dimery 3428; Antitrombin 97,0;
12.02.2024 Urea 5,9; Kreatinin 77; Bilirubin celk. 48,0; Bilirubin konj 9,9; ALT 0,74; AST 4,33; GGT 1,59; ALP 0,84; Celk. 56; CRP 21,0; LD 29,09; BNP 26,90; Prokalcitonin 2,09; Haptoglobin <0.3; Moč: u-pH 5,5; Bílkovina kvalitativně stopa; Bílkovina - průkaz SA 1; Glukóza kvalitativně negativní; Aceton kvalitativně negativní; Urobilinogen negativní; Bilirubin negativní; Krev kvalitativně 3; Erytrocyty 21-40; Leukocyty plné pole; Epitelie 5-10; Válce granulované 5-10; Bakterie +++; KO WBC 3,2; Hgb 63; MCV 87,3; PLT 24; Rtc 0,025; PLT-ThromboExact 26; Nseg 0,715; Eo 0,002; Bazo 0,005; Mono 0,092; Lymfo 0,186; PT- R 1,01; PT- INR 1,01; APTT- Hemolýza; Fbg 2,71; D-dimery 1113; Antitrombin 112,0; PLT: shluky nenalezeny
Vážené kolegyně,vážení kolegové, prosím Vás o radu (čím podrobnější,tím lépe), jaké další kroky v dg. a léčbě je / není nutno dělat, s touto dg. nemám zkušenosti, pac.do r. 2023 v péči dětského hematologa. Ve vývoji parametrů KO se odráží zákl.dg., infekt, splenomegalie, vliv medikace včetně transfuzí... Podávat další erymasy? Zahájit chelataci, dávky (minim.osobní zkušenosti)? Ponechat stávající ATB? G-CSFG? Co se splenomegalií? Stačí dát PLT čas na spont.regeneraci? Cokoli dalšího přínosného pro pac. s ohledem na možnosti menší nemocnice. Velice děkuji všem a jsem s pozdravem.
Reakce kolegia: 5
To není na jednoduchý komentář, je třeba nemocného vyšetřit na klinice, zjistit, kde byl sledován a kdo udělal diagnózu a jak a domluvit se na anamnestickém průběhu a návrhu léčby, rozhodně by neměl být nemocný sledován v regionální poradně, ale v centru pro dospělé.
Čermák
Dobrý den, jak již reagovali kolegové, u takto komplikovaného pacienta je jistě na místě řešení v centru. Touto problematikou se zabývá zejména prof. Čermák (ÚHKT).
Vyjádření lékaře k doporučení kolegia
Děkuji kolegiu za čas věnovaný mému dotazu, ale nemohla bych prosím požádat o konkrétnější radu ve smyslu : jaké hodnoty ještě možno v KO tolerovat s ohledem na raritní dg., tzn. kdy transfundovat dle HGB pokud není rozvinut anemický syndrom s ohledem na přetížení železem(chápu,že neznám-li dosavadní průběh choroby,jsem v odpovědi limitován), zda a kdy stimulovat či nestimulovat G-CSF, ..cokoli dalšího praktického, co lze realizovat v necentrovém pracovišti, zda dosavadní průběh řešení situace byl v pořádku, na co dát pozor,....pozn.: pac. po skončení péče dětského hematologa byl směrován k další observaci jmenovitě do spádové hematol. amb., nikoli do centra.
Aby bylo možno zodpovědně odpovědět na dotazy, je třeba, aby dokumentaci a pacienta alespoň jedenkrát viděl lékař specializovaného centra, tento postup je závazně uveden v léčebných doporučeních ČHS a postup, který uvádíte, je poměrně hrubou chybou ze strany dětských hematologů, výše uvedený postup byl již před 10 lety dohodnut mezi předsedou ČHS a vedoucím pracovní skupiny pro dětskou hematologii. V ÚHKT jsme samozřejmě ochotni nemocného po dohodě vyšetřit a event. ho převzít do společného sledování s Vaším pracovištěm, již z toho důvodu, že z Vašich otázek opravdu vyplývá, že s léčbou takovýchto nemocných nemáte zkušenosti (čímž se Vás samozřejmě nechci nijak dotknout).
Čermák
Další případy
Dif dg. pancytopénie u pac. s cirhózou a paraproteinem IgM
Dobrý den, 76letá pacientka odeslána z dialýzy k dovyšetření pro postupně progredující pancytopénii. V HD programu 3 roky pro ren. insuf. při diabet. nefropatii. Při podrobné anamnese zjištěn ještě údaj (2 roky zpět) o opak. krvácení do GIT (hemateme...
Odchylky v KO - parainfekční?
Dobrý den, prosím o konzultaci nálezů mé pacientky v příloze, jaký bych měla zvolit další postup.... zdali jsou změny parainfekční či může jít o hematologický problém. Žena, věk 49 let. Od 15.3.24 únava, febrilie až 39C, pocení, myalgie, artralgie, b...
Neutropenie
Dobrý den, prosím o konzultaci - pacientka sportovkyně 24let, s nachlazením se subfebriliemi s diskrétním exantémem na předloktích, nachlazení vč. subfebrilií odezněly, exantém trvá, v lab v KO leukocytopenie s neutropenií: Leukocyty 3,2 10^9/l Neutr...
Touto vzácnou problematikou se specificky zabývá např. prof. J. Čermák, požádal jsem ho o vyjádření, v každém případě mám za to, že by pacient měl být přeložen na pracoviště se zkušeností s tímto onemocněním.