23letý pacient s kongenit. hemolytickou anémií při deficitu pyrimidin 5-nukleotidázy přijat na Interní odd. 8.2.2024 pod obrazem hemolytické krize při infektu nejasného zdroje, vstupně náznak dysurických obtíží. PCR influenza A,B,RSV a Covid negativní. Skiagram hrudníku a PND bez zn. zánětu.(před přijetím jen Ursosan) Hemokultury z 10. a 11.2.2024 dnes telefonicky negativní. V ústech masivně Candida dubiensis dobře citlivá, ale nebude etiologickým agens, jinak výtěr z krku negativní. Moč: enterokok 10/3, výtěr z rekta běžná flora. Kultivace vč. hemokultur nabrány vstupně (před zahájením ATB) Dnes 5.den hospitalizace intermitentně teploty až 39st.C, empiricky cefotaxim 2g/8 hod+Klacid 500mg/12 hod p.o.od 8.2. do 12.2.2024 do 12 hod včetně celkem 7 TU erymas, pro leukopenii o víkednu 1x Accofil s.c. 12.2.2024 vizita: bez zn.celk. alterace, subfebrilní, bolesti paravertebrálního svalstva v bedrech ("bolesti zad"), únava, jiné potíže neguje; pije kolem 2 l/den, močí hojně, moč tmavší ("jako čaj", krev nepozoroval), břicho nebolí, nauzea není, chuť k jídlu je menší, ale snaží se jíst. 12.2.2024 UZ břicha Progrese splenomegalie - 243 x 75mm bez strukturál. změn (7/23 200x65 hospit. při campylobacter. enterokolitis); hranič. velikost jater s mírnou difusní lesí parenchymu, portobiliár. systém nerozšířen, ve žlučníku echogennější ovoidní útvar 25mm v nejdelším rozměru odpovídající konkrementu, v kolocystic. části sludge, jiná patologie nezjištěna.
08.02.2024 13:38 Urea 20,5; Kreatinin 138; Bilirubin celk. 110,3; Bilirubin konj 14,3; ALT 0,42; AST 1,52; GGT 0,21; ALP 0,74; Glukóza 5,8; CRP 74,6; Moč: krev kvalitativně 2, Erytrocyty,Leukocyty nelze vyhodnotit,záplava urát.drtě,jinak negativní WBC 2,8; Hgb 62; MCV 94,9; Hb Ery 31,4; PLT 95; Nseg. 0,710; Mono 0,040; Lymfo 0,23; N tyč 0,020; Toxická granulace v neutrofilech;Vakuolizace cytoplazmy neutrofilů;nenalezeny shluky trombocytů PT- R 1,73; PT- INR 1,74; D-dimery 260;
09.02.2024 Urea 12,6; Kreatinin 79;CRP 130,6; WBC 0,9; Hgb 62; MCV 91,8; Hb Ery 31,2; PLT 63; Nseg. 0,300; Eo 0,01; Baso 0,02; Mono 0,05; Lymfo 0,60; Ntyč 0,020; komentáře k WBC,PLT dtto
10.02.2024 Urea 8,1; Kreatinin 81; Kys. močová 275;Bilirubin celk. 60,0; Bilirubin konj 11,1; ALT 0,47; AST 2,51; GGT 0,31; ALP 0,55; Cholest. 1,3;Celk.ílkovina 53; Albumin 36,1; Glukóza 4,5;CRP 54,8; LD 19,11; Železo 29,2; Vaz.kap.Fe-celk. 31,8;Satur.transf. 92,2; sTfR 2,55; sTfR index nelze vyhodnotit; Ferritin >1500; Folát 3,0; Vitamín B12 244; Prokalcitonin 7,59;Hp <0.3; RF <10; TSH 3,90; Vit. D 15,3; WBC 0,5; Hgb 65; MCV 89,4; Hb Ery 31,2; PLT 41; Rtc 0,059; Schistocyty 3; Nseg. 0,180; Mono 0,140; Lymfo 0,62; Ntyč 0,06; PT- R 1,17; PT- INR 1,17; APTT- Hemolýza; Fbg 2,08; D-dimery 3253; AT 76,0; FW 8 / 22; Coombs přímý/nepřímý negativní
11.02.2024 Urea 5,4; Kreatinin 78;Bilirubin celk. 49,8; Bilirubin konj 9,3; ALT 0,55; AST 3,52; GGT 0,70; ALP 0,72; Celk. bílkovina 58; CRP 13,0; LD 26,29; BNP 17,20; Prokalcitonin 3,46; Haptoglobin <0.3; WBC 0,7; Hgb 69;MCV 87,5;Hb Ery 31,2;PLT 33; Rtc 0,042; Nseg 0,307; Eo 0,009; Bazo 0,012; Mono 0,145; Lymfocyt 0,527; PT- R 1,01; PT- INR 1,01; APTT- hemolýza ; fbg 1,97; D-dimery 3428; Antitrombin 97,0;
12.02.2024 Urea 5,9; Kreatinin 77; Bilirubin celk. 48,0; Bilirubin konj 9,9; ALT 0,74; AST 4,33; GGT 1,59; ALP 0,84; Celk. 56; CRP 21,0; LD 29,09; BNP 26,90; Prokalcitonin 2,09; Haptoglobin <0.3; Moč: u-pH 5,5; Bílkovina kvalitativně stopa; Bílkovina - průkaz SA 1; Glukóza kvalitativně negativní; Aceton kvalitativně negativní; Urobilinogen negativní; Bilirubin negativní; Krev kvalitativně 3; Erytrocyty 21-40; Leukocyty plné pole; Epitelie 5-10; Válce granulované 5-10; Bakterie +++; KO WBC 3,2; Hgb 63; MCV 87,3; PLT 24; Rtc 0,025; PLT-ThromboExact 26; Nseg 0,715; Eo 0,002; Bazo 0,005; Mono 0,092; Lymfo 0,186; PT- R 1,01; PT- INR 1,01; APTT- Hemolýza; Fbg 2,71; D-dimery 1113; Antitrombin 112,0; PLT: shluky nenalezeny
Vážené kolegyně,vážení kolegové, prosím Vás o radu (čím podrobnější,tím lépe), jaké další kroky v dg. a léčbě je / není nutno dělat, s touto dg. nemám zkušenosti, pac.do r. 2023 v péči dětského hematologa. Ve vývoji parametrů KO se odráží zákl.dg., infekt, splenomegalie, vliv medikace včetně transfuzí... Podávat další erymasy? Zahájit chelataci, dávky (minim.osobní zkušenosti)? Ponechat stávající ATB? G-CSFG? Co se splenomegalií? Stačí dát PLT čas na spont.regeneraci? Cokoli dalšího přínosného pro pac. s ohledem na možnosti menší nemocnice. Velice děkuji všem a jsem s pozdravem.
Reakce: 4
To není na jednoduchý komentář, je třeba nemocného vyšetřit na klinice, zjistit, kde byl sledován a kdo udělal diagnózu a jak a domluvit se na anamnestickém průběhu a návrhu léčby, rozhodně by neměl být nemocný sledován v regionální poradně, ale v centru pro dospělé.
Čermák
Dobrý den, jak již reagovali kolegové, u takto komplikovaného pacienta je jistě na místě řešení v centru. Touto problematikou se zabývá zejména prof. Čermák (ÚHKT).
Vyjádření lékaře k doporučení kolegia
Děkuji kolegiu za čas věnovaný mému dotazu, ale nemohla bych prosím požádat o konkrétnější radu ve smyslu : jaké hodnoty ještě možno v KO tolerovat s ohledem na raritní dg., tzn. kdy transfundovat dle HGB pokud není rozvinut anemický syndrom s ohledem na přetížení železem(chápu,že neznám-li dosavadní průběh choroby,jsem v odpovědi limitován), zda a kdy stimulovat či nestimulovat G-CSF, ..cokoli dalšího praktického, co lze realizovat v necentrovém pracovišti, zda dosavadní průběh řešení situace byl v pořádku, na co dát pozor,....pozn.: pac. po skončení péče dětského hematologa byl směrován k další observaci jmenovitě do spádové hematol. amb., nikoli do centra.
Aby bylo možno zodpovědně odpovědět na dotazy, je třeba, aby dokumentaci a pacienta alespoň jedenkrát viděl lékař specializovaného centra, tento postup je závazně uveden v léčebných doporučeních ČHS a postup, který uvádíte, je poměrně hrubou chybou ze strany dětských hematologů, výše uvedený postup byl již před 10 lety dohodnut mezi předsedou ČHS a vedoucím pracovní skupiny pro dětskou hematologii. V ÚHKT jsme samozřejmě ochotni nemocného po dohodě vyšetřit a event. ho převzít do společného sledování s Vaším pracovištěm, již z toho důvodu, že z Vašich otázek opravdu vyplývá, že s léčbou takovýchto nemocných nemáte zkušenosti (čímž se Vás samozřejmě nechci nijak dotknout).
Čermák
Další případy
I hypochromní anemie dovede potrápit
Pacient je ročník 1972, léčí se pro m. Crohn, fistulující typ, st. po resekci ileocéka 2004 (délku resekovaného střeva se mně nepodařilo dohledat), st. po pravostranné hemikolektomii pro stenosu v anastomose 2011, 5/2021 st. po reresekci ileokolické...
Anémie k dovyšetření
Pacientka věk 26 let, přichází v 11/2025 na prevenci, při prevenci záchyt mikorcytární hypochromní anémie (V lab: Hb 84, hematokrit 0,298, MCV 59,1, MCH 16,7, MCHC 282, RDW 19,4, trombo 403, doplněň UZ břicha, tam splenomegalie 15 cm vel. sleziny), p...
Pancytopénia u pacientky s CLL
Ide o 55-ročnú pacientku s beta talasémiou minor, liečenú na artériovú hypertenziu, diabetes mellitus 2. typu na intenzifikovanom inzulínovom režime. V 06/2023 jej bola diagnostikovaná chronická lymfocytová leukémiá, CLL IPI 1 nízke riziko, Rai 0, Bi...
Touto vzácnou problematikou se specificky zabývá např. prof. J. Čermák, požádal jsem ho o vyjádření, v každém případě mám za to, že by pacient měl být přeložen na pracoviště se zkušeností s tímto onemocněním.