Pacient, rok narození 1969 byl poprvé vyšetřen v naší hematologické ambulanci v prosinci 2017. Anamnesticky udával cca 2roky narůstající únavu, která poslední dobou výrazně gradovala. Pacient v té době pracoval ve vedoucí pozici u Policie ČR + současně pracoval jako neuvolněný starosta v obci. Pacient byl bez trvalé medikace, bez závažné komorbidity.
Laboratorně: KO 22/12/2017: Leukocyty pr. WBC B: 12,5, Erytrocyty pr. RBC B: 6,38, Hemoglobin B: 184, Hematokrit HCT B: 0,570, Str.obj.erytr. MCV B: 89,2, Barvivo erytr. MCH B: 28,8, Str.barev.kon. MCHC B: 323, Trombocyty pr. PLT B: 686, Tromb.str.obj. MPV B: 8,4, Tromb. krivka PDW B: 19,9, RDW B: 13,4 Strojový difer. rozp.: Neutrofily relat. B: 0,752, Lymfocyt relat. B: 0,153, Monocyt relat. B: 0,061, Eozinofily relat. B: 0,022, Bazofily relat. B: 0,012, Neutrofily abs. B: 9,40, Lymfocyty abs. B: 1,91, Monocyty abs B: 0,76, Eozinofil abs. B: 0,28, Bazofil abs. B: 0,15 Proveden odběr kostní dřeně na histologii, provedeno biochemické vyšetření krve, genetické vyšetření.
Stanovena diagnóza polycytemie vera s trombocytósou JAK2+ a splenomegalií. Zahájena terapie venepunkcemi s přechodem na terapeutické erytrocytaferésy, nasazen anagrelidem, antiagregační terapie a přidáno hypourikemikum. Během 4měsíců terapie došlo ke stabilizaci KO a poklesu únavy. Občas po užití léků pociťoval palpitace. Od roku 2019 byla ustálená hladina anagrelidu 3g denně a nutnost léčebné erytrocytaferésy 1-2xročně. Po fyzické stránce se cítil dobře, v letním období se projeví větší únava, po sprchování míval občas svědění kůže, občas mu šumělo v uších, občas palpitace. Udával velké pracovní , zejména psychické vytížení v obou zaměstnáních. V roce 2021 stanovena kvantitativní nálož JAK2 genu na 45%. Opakovaně zaslána žádost na pojišťovnu na schválení léčby ropeginterferonemem alfa2b, vždy s neúspěchem.
Od 1.1.2022 pacient odešel z vedoucí pozice a vyměnil zaměstnání (chtěl klidnější práci) a na podzim 2022 skončil i se starostováním. Výměnu zaměstnání si pacient chválí, udává zklidnění a větší čas na sebe. Od počátku roku 2022 došlo i ke změně v KO. Od té doby je hodnota Htk v normě, od podzimu 2021 nebyla provedena žádná léčebná erytrocytaferésa ani venepunkce. Pokleslo množství trombocytů, nyní je pacient na dávce 1.5g anagrelidu denně. Pouze hodnoty leu se nyní pohybují na hodnotě kolem 15tis (v úvodu byly hodnoty kolem 12tis).
Chtěla bych se zeptat, jak u tohoto pacient dále postupovat, zda i nadále uvažovat o léčbě interferonem. Z jakého důvodu se normalizovala hodnota Htk u tohoto pacienta?
(1)Zda to, že se pacient zklidnil v životě , když vyměnil povolání, mělo vliv i na zlepšení KO?
(2) Zda vyčerpání zásob železa (hodnota ferrititnu z 9/2022 byla 4.21ug/l) mělo vliv na snížení Htk?
(3) Došlo k progresi onemocnění v myelofibrósu ? (Vzhledem k tomu, že je pacient nyní spokojený, bez jakýchkoli potíží, tak se mi zatím nechce indikovat trepanobiopsii.)
Reakce kolegia: 4
A ještě doplněk k uvedenému, proč si myslím, že IFN je lékem volby u PV (a asi analogicky i u PMF).
Již v polovině minulé dekády se objevovaly úvahy o tom, že IFN je "disease modifying agent", na rozdíl od jiných látek (anagrelidu, hydroxyurey) - často z pera Dána H. Hasselbalcha. (podobné úvahy i od Profs. Kiladjiana či Gisslingera z Paříže či Vídně, v souladu s nimi i můj osobní názor). Měl na mysli to, že IFN může zasahovat do biologie rozvoje MPN, především PV, a že čím dříve se nasadí, tím lépe.
V r. 2021 vyšel článek od skupiny R. Silvera z New Yorku (Abu-Zeinah G, et al.: Interferon-alpha for treating polycythemia vera yields improved myelofibrosis-free and overall survival. Leukemia. 2021 Sep;35(9):2592-601.). Ukazuje lepší přežití bez myelofibrózy i lepší celkové přežití u pac. s PV léčených IFN, oproti HU a oproti pouhým venepunkcím. Jde o rozsáhlý soubor pac., byť z jednoho pracoviště, a je to pochopitelně "jen" retrospektivní studie (takovou studii prospektivně ani snad nelze provést, medián sledování zde byl 10 let (0 - 45 let)). Ale je to důležitý průkaz uvedené hypotézy.
Nelze než souhlasit s kolegou Schwarzem: provést kontrolní biopsii a nasadit interferon, pokud neschválí pojišťovna ropeginterferon tak nasadit pegylovaný. Já bych navíc zvažoval ještě předtím nezbytnost podávání anagrelidu. A tu změnu povolání (pokud by ji sám pacient neprovedl) bych mu určitě doporučoval. Dvě stressová povolání průběh nemoci určitě nezlepší...
Vyjádření lékaře k doporučení kolegia
Děkuji moc za odpovědi. Všech názorů si velmi vážím a pomohli mi se ujistit v další terapii.
Tazatel byl s doporučeními spokojenDalší případy
Detrakční syndrom
Vážené učené kolegium, pacientka s CML ve studii HALF, ukončila po 7,5 letech Dasatinib, při předposlední kontrole dodatečně přiznala, že již od chvíle snižování dávky má bolesti hlavy, na dop. paní docentky jsem jí dal Prednison, po kterém bolesti n...
Předoperační příprava u systémové mastocytózy
Dobrý den, ráda bych zkonzultovala jednoho pacienta r. 1980, kdy už v roce 2012 mu v Polsku diagnostikovali systémovou mastocytozu (nález v kostní dřeni, pozitivní c-KIT, anafylaxe po vosím bodnutí). Nálezy odpovídají indolentní systémové mastocytóze...
MPN ET low risk na ASA a let do zámoří
Dobrý den, dotaz z praxe. Pacientka 50 let, bez komorbidit, aktivní, s dg. MPN, typu ET, low risk, bez anamnézy TEN, hodnoty PLT 750 tis z poslední kontroly, trvale na ASA 100 mg/d. Při letu do zámoří nad 8 hod, zajišťujete pacientku také AKG profyla...
Ano, je celkem zřejmé, že se vyvíjí post-PV myelofibróza, na histol. ověření není spěch, je celkem jedno, jestli to uděláte hned nebo za rok. Vyplavuje-li již méně zralé granulocyty, asi by se to nemělo moc odkládat.
Ano, nízká hladina ferritinu přispívá k tomu, že se Hkt drží (při suplementaci Fe by patrně šel nahoru).
Ano, interferon je lékem volby jak pro PV, tak pro proliferativní fáze post-PV MF, tak i PMF.
Ano, je správné žádat o ropeg-IFN, a je žalostné, jak málo je schvalován. Lze místo něj použít pojišťovnami hrazený pegyl.-IFN-alfa (Pegasys).
Netuším, nakolik zklidnění pacientova režimu mohlo ovlivnit KO, teoreticky možná ano, prakticky asi nepříliš významně.