Dobrý den, chci Vás poprosit o radu u pacienta r.1966 s dg. lymfoplazmocytárního lymfomu Morbus Waldenstrom MYD88 negativní- s dg od r.2014. V době dg. IgM/kappa 0,9g/l, free kappa 85mg/l. Trepanobiopsie byla provedena v r. 2014, v r. 2020, amyloid negativní. Postupně v průběhu let narůstající hladina free kappa na 8097mg/l, hladina IgM/kappa 5g/l, v roce 2023- vývoj neutropénie Gr. III- IV, trombocytopenie pod 100g/l, V roce 2023 - progrese únavy, hubnutí - víc než 10% váhy za 4měs. Z důvodu rodin. problémů zhoršení psychiky, pacient nesouhlasil s provedením kontrolní trepanobiopsie. CT vyšetření s lymfadenopatií mediastina do 15mm. Z důvodu neutropénie Gr.IV jsem neindikovala chemoimunoterapii ale režim bortezomib + rituximab + dexamethazoni - pojišťovnou schválen. Od 9/2023- nasazen 1. cyklus - BRD. Byly podány 3cykly - hladina PP IgM/kappa - bez poklesu 4,2..4,1g/l, free kappa 8097..6287mg/l, jen přechodně upravena neutropénie, nyní opět Gr III- IV. 20.12.23 souhlasil s provedením kontrolní trepanobiopsie po 3.c. (je už psychicky v pořádku, klinicky v pořádku, bez hubnutí). V kostní dřeni - vyšetření průtokovou cytometrií - zastiženy klonální plazmatické buňky (kappa+, CD56-), klonální B lymfocyty nezastiženy.
Histologie - po léčbě zastiženy přetrvávající plazmocytární infiltráty kappa pozitivní (výrazná restrikce), které místy přesahují 10% celularity. B buňky v odběru prakticky nezastiženy. Krvetvorba s reaktivními změnami. Po podaném rituximabu v kostní dřeň bez nálezu klonálních B- lymfocytů, přítomny klonální plazmat. buňky. (zatím pacient dostal - 1.cyklus bortezomib, 2.cyklus BRD, 3.cyklus bortezomib. Pojišťovnou schválen 4. cyklus bortezomib + 5. cyklus BRD.)
Prosím o radu, nevím jak mám pokračovat - pacient refrakterní na terapii - paraprotein bez poklesu, free pokles o méně než 25%, opět vývoj neutropénie G IV. Předem moc děkuji za radu.
Reakce kolegia: 4
Dobrý den,
jedná se o složitý případ. Osobně mám velké pochybnosti o dg. WM, to je potřeba zdůraznit. Hodnoty MIG IgM jsou v hodnotách, které nejsou typické pro aktivitu WM vyžadující terapii (většinou se pohybují nad 30g/l), paraproteinémie se tedy jeví jako sekundární. Přítomnost lehkých řetězců budí dojem, že by se mohlo jednat o MGUS nebo podobnou dyskrazii. Navíc ani rozsah infiltrace dřeně nevysvětluje neutropenii gr.4. Je nutné pátrat po jiné etiologii stavu (i proto asi neodpovídá na "lymfomovou" léčbu) - autoimunitní stavy, jiná malignita atd.
Přechodné řešení je jistě například intermitentní stimulace G-CSF (1-2x týdně).
S pozdravem,
David Belada
Zdravím,
podle výše uvedených údajů mám rovněž pochybnosti o diagnóze WM,navíc MYD88 je obvykle pozitivní ve víc než 90% případů WM. Cytopénie- resp. v poředí neutropénie byla přítomna již před léčbou, ale v popisu kostní dřeně po 3 cyklech léčby s bortezomibem+ ritux. není informace o neutrofilní řadě, zda je aktuálně utlumena nebo jsou dysplatické změny. Není uvedeno, zda se reaktivní změny týkají neutrofilní řady. Otázka je, zda byla provedena i cytogenetika/FISH z kostní dřeně po 3 cyklech léčby. V této fázi bych v léčbě nepokračovala- neúčinná léčba, ale časně zkontrolovala krevní obraz a lehké řetězce. Při trvání neutropénie tox.gr. IV bez nálezu dysplázie v kostní dřeni je jistě vhodný G CSF v rámci profylaxe febrilní neutropénie.
Vyjádření lékaře k doporučení kolegia
Děkuji za názory. Názory mi pomohly, doplním ještě dovyšetření a dle nich budu pokračovat.
Tazatel byl s doporučeními spokojenDalší případy
Mantle cell lymfom - relaps
Dobrý den, rád bych se poradil, jak postupovat u pacienta s pozdním relapsem MCL. 55letý nemocný, bez komorbidit, léčený v roce 2011 pro MCL, st.IVA, MIPI 5,9 (střední riziko), Nordickým protokolem + následně rituximab maintenance, dosaženo 12/2011 C...
Nejasné pocení
Pacientka *1962, zdravotní sestra, poměrně vyčerpaná, denní+noční služby, často souběžně (2 zaměstnavatelé), poslední dobou udává stav cca 5x denně trvající stav úplného zpocení těla, jako když poleje, váhu si drží, je úplně bez energie. Somatický ná...
DLBCL relapse
Dobrý den, máme pacienta, muž, nar. 1972, DLBCL diagnoza 2011 - po 6x R-CHOP + 2xR kompletní remise, 1. relaps leden 2024, bulky postižení nad i pod bránicí, KS IIIB, sekundární aaIPI - středně vysoké riziko (KS, LDH) ECOG 0, indikován k salvage R-ES...
Děkuji za dotaz,
- občas vídáváme eradikaci B lymfocytární populace a přetrvávání nebo dokonce progresi plasmocytární populace (z Vašeho popisu odhaduji, že infiltrace plasmat. bb je stacionární, není mi jasné jestli hematopoesa je hypocelulární či normo nebo dokonce hyper)
- pacient již je léčen bortezomibem, zatím 3 cykly, neutropenie není uplně neočekávaná, možná bychom ještě pokračovali
- V případě nutnosti změny volíme "myelomový" režim - zde nejspíše revlimidový, ev bendamustin, ale k tomu bych se na základě Vašich informací asi moc neklonil
Dr. M. Trněný