Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z Hematologie-online.cz jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.

Second opinion pro lékaře

Pacient s lymfoplazmocytárním lymfomem Morbus Waldenstrom MYD88 neg.

Lymfomy a CLL
14. 1. 2024
» Přehled případů » Lymfomy a CLL » Pacient s lymfoplazmocytárním lymfomem Morbus Waldenstrom MYD88 neg.

Dobrý den, chci Vás poprosit o radu u pacienta r.1966 s dg. lymfoplazmocytárního lymfomu Morbus Waldenstrom MYD88 negativní- s dg od r.2014. V době dg. IgM/kappa 0,9g/l, free kappa 85mg/l. Trepanobiopsie byla provedena v r. 2014, v r. 2020, amyloid negativní. Postupně v průběhu let narůstající hladina free kappa na 8097mg/l, hladina IgM/kappa 5g/l, v roce 2023- vývoj neutropénie Gr. III- IV, trombocytopenie pod 100g/l, V roce 2023 - progrese únavy, hubnutí - víc než 10% váhy za 4měs. Z důvodu rodin. problémů zhoršení psychiky, pacient nesouhlasil s provedením kontrolní trepanobiopsie. CT vyšetření s lymfadenopatií mediastina do 15mm. Z důvodu neutropénie Gr.IV jsem neindikovala chemoimunoterapii ale režim bortezomib + rituximab + dexamethazoni - pojišťovnou schválen. Od 9/2023- nasazen 1. cyklus - BRD. Byly podány 3cykly - hladina PP IgM/kappa - bez poklesu 4,2..4,1g/l, free kappa 8097..6287mg/l, jen přechodně upravena neutropénie, nyní opět Gr III- IV. 20.12.23 souhlasil s provedením kontrolní trepanobiopsie po 3.c. (je už psychicky v pořádku, klinicky v pořádku, bez hubnutí). V kostní dřeni - vyšetření průtokovou cytometrií - zastiženy klonální plazmatické buňky (kappa+, CD56-), klonální B lymfocyty nezastiženy.

Histologie - po léčbě zastiženy přetrvávající plazmocytární infiltráty kappa pozitivní (výrazná restrikce), které místy přesahují 10% celularity. B buňky v odběru prakticky nezastiženy. Krvetvorba s reaktivními změnami. Po podaném rituximabu v kostní dřeň bez nálezu klonálních B- lymfocytů, přítomny klonální plazmat. buňky. (zatím pacient dostal - 1.cyklus bortezomib, 2.cyklus BRD, 3.cyklus bortezomib. Pojišťovnou schválen 4. cyklus bortezomib + 5. cyklus BRD.)

Prosím o radu, nevím jak mám pokračovat - pacient refrakterní na terapii - paraprotein bez poklesu, free pokles o méně než 25%, opět vývoj neutropénie G IV. Předem moc děkuji za radu.

Sdílet

Reakce: 3

Děkuji za dotaz,
- občas vídáváme eradikaci B lymfocytární populace a přetrvávání nebo dokonce progresi plasmocytární populace (z Vašeho popisu odhaduji, že infiltrace plasmat. bb je stacionární, není mi jasné jestli hematopoesa je hypocelulární či normo nebo dokonce hyper)
- pacient již je léčen bortezomibem, zatím 3 cykly, neutropenie není uplně neočekávaná, možná bychom ještě pokračovali
- V případě nutnosti změny volíme "myelomový" režim - zde nejspíše revlimidový, ev bendamustin, ale k tomu bych se na základě Vašich informací asi moc neklonil

Dr. M. Trněný

Dobrý den,

jedná se o složitý případ. Osobně mám velké pochybnosti o dg. WM, to je potřeba zdůraznit. Hodnoty MIG IgM jsou v hodnotách, které nejsou typické pro aktivitu WM vyžadující terapii (většinou se pohybují nad 30g/l), paraproteinémie se tedy jeví jako sekundární. Přítomnost lehkých řetězců budí dojem, že by se mohlo jednat o MGUS nebo podobnou dyskrazii. Navíc ani rozsah infiltrace dřeně nevysvětluje neutropenii gr.4. Je nutné pátrat po jiné etiologii stavu (i proto asi neodpovídá na "lymfomovou" léčbu) - autoimunitní stavy, jiná malignita atd.

Přechodné řešení je jistě například intermitentní stimulace G-CSF (1-2x týdně).

S pozdravem,

David Belada

Zdravím,
podle výše uvedených údajů mám rovněž pochybnosti o diagnóze WM,navíc MYD88 je obvykle pozitivní ve víc než 90% případů WM. Cytopénie- resp. v poředí neutropénie byla přítomna již před léčbou, ale v popisu kostní dřeně po 3 cyklech léčby s bortezomibem+ ritux. není informace o neutrofilní řadě, zda je aktuálně utlumena nebo jsou dysplatické změny. Není uvedeno, zda se reaktivní změny týkají neutrofilní řady. Otázka je, zda byla provedena i cytogenetika/FISH z kostní dřeně po 3 cyklech léčby. V této fázi bych v léčbě nepokračovala- neúčinná léčba, ale časně zkontrolovala krevní obraz a lehké řetězce. Při trvání neutropénie tox.gr. IV bez nálezu dysplázie v kostní dřeni je jistě vhodný G CSF v rámci profylaxe febrilní neutropénie.

Vyjádření lékaře k doporučení kolegia

Děkuji za názory. Názory mi pomohly, doplním ještě dovyšetření a dle nich budu pokračovat.

Tazatel byl s doporučeními spokojen

Další případy

Hematolog

Relaps lymfomu

Dobrý den, zajímal by mne názor, jak postupovat u tohoto případu. 42letá pacientka s dg.: viz níže. Závěr: Anaplastický velkobuněčný T-lymfom, ALK pozitivní dg. 2/2020 - dg. z levé nadklíčkové uzliny - biopsie 10.2.2020 - dle PET/CT 28.2.2020 mnoho...

1 14. 5. 2024 Číst více
Hematolog

Mantle cell lymfom - relaps

Dobrý den, rád bych se poradil, jak postupovat u pacienta s pozdním relapsem MCL. 55letý nemocný, bez komorbidit, léčený v roce 2011 pro MCL, st.IVA, MIPI 5,9 (střední riziko), Nordickým protokolem + následně rituximab maintenance, dosaženo 12/2011 C...

3 25. 4. 2024 Číst více
Praktik

Nejasné pocení

Pacientka *1962, zdravotní sestra, poměrně vyčerpaná, denní+noční služby, často souběžně (2 zaměstnavatelé), poslední dobou udává stav cca 5x denně trvající stav úplného zpocení těla, jako když poleje, váhu si drží, je úplně bez energie. Somatický ná...

3 16. 4. 2024 Číst více
Odebírejte
novinky
Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z Hematologie-online.cz jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.