Dobrý den, chci Vás poprosit o radu u pacienta r.1966 s dg. lymfoplazmocytárního lymfomu Morbus Waldenstrom MYD88 negativní- s dg od r.2014. V době dg. IgM/kappa 0,9g/l, free kappa 85mg/l. Trepanobiopsie byla provedena v r. 2014, v r. 2020, amyloid negativní. Postupně v průběhu let narůstající hladina free kappa na 8097mg/l, hladina IgM/kappa 5g/l, v roce 2023- vývoj neutropénie Gr. III- IV, trombocytopenie pod 100g/l, V roce 2023 - progrese únavy, hubnutí - víc než 10% váhy za 4měs. Z důvodu rodin. problémů zhoršení psychiky, pacient nesouhlasil s provedením kontrolní trepanobiopsie. CT vyšetření s lymfadenopatií mediastina do 15mm. Z důvodu neutropénie Gr.IV jsem neindikovala chemoimunoterapii ale režim bortezomib + rituximab + dexamethazoni - pojišťovnou schválen. Od 9/2023- nasazen 1. cyklus - BRD. Byly podány 3cykly - hladina PP IgM/kappa - bez poklesu 4,2..4,1g/l, free kappa 8097..6287mg/l, jen přechodně upravena neutropénie, nyní opět Gr III- IV. 20.12.23 souhlasil s provedením kontrolní trepanobiopsie po 3.c. (je už psychicky v pořádku, klinicky v pořádku, bez hubnutí). V kostní dřeni - vyšetření průtokovou cytometrií - zastiženy klonální plazmatické buňky (kappa+, CD56-), klonální B lymfocyty nezastiženy.
Histologie - po léčbě zastiženy přetrvávající plazmocytární infiltráty kappa pozitivní (výrazná restrikce), které místy přesahují 10% celularity. B buňky v odběru prakticky nezastiženy. Krvetvorba s reaktivními změnami. Po podaném rituximabu v kostní dřeň bez nálezu klonálních B- lymfocytů, přítomny klonální plazmat. buňky. (zatím pacient dostal - 1.cyklus bortezomib, 2.cyklus BRD, 3.cyklus bortezomib. Pojišťovnou schválen 4. cyklus bortezomib + 5. cyklus BRD.)
Prosím o radu, nevím jak mám pokračovat - pacient refrakterní na terapii - paraprotein bez poklesu, free pokles o méně než 25%, opět vývoj neutropénie G IV. Předem moc děkuji za radu.
Reakce: 3
Dobrý den,
jedná se o složitý případ. Osobně mám velké pochybnosti o dg. WM, to je potřeba zdůraznit. Hodnoty MIG IgM jsou v hodnotách, které nejsou typické pro aktivitu WM vyžadující terapii (většinou se pohybují nad 30g/l), paraproteinémie se tedy jeví jako sekundární. Přítomnost lehkých řetězců budí dojem, že by se mohlo jednat o MGUS nebo podobnou dyskrazii. Navíc ani rozsah infiltrace dřeně nevysvětluje neutropenii gr.4. Je nutné pátrat po jiné etiologii stavu (i proto asi neodpovídá na "lymfomovou" léčbu) - autoimunitní stavy, jiná malignita atd.
Přechodné řešení je jistě například intermitentní stimulace G-CSF (1-2x týdně).
S pozdravem,
David Belada
Zdravím,
podle výše uvedených údajů mám rovněž pochybnosti o diagnóze WM,navíc MYD88 je obvykle pozitivní ve víc než 90% případů WM. Cytopénie- resp. v poředí neutropénie byla přítomna již před léčbou, ale v popisu kostní dřeně po 3 cyklech léčby s bortezomibem+ ritux. není informace o neutrofilní řadě, zda je aktuálně utlumena nebo jsou dysplatické změny. Není uvedeno, zda se reaktivní změny týkají neutrofilní řady. Otázka je, zda byla provedena i cytogenetika/FISH z kostní dřeně po 3 cyklech léčby. V této fázi bych v léčbě nepokračovala- neúčinná léčba, ale časně zkontrolovala krevní obraz a lehké řetězce. Při trvání neutropénie tox.gr. IV bez nálezu dysplázie v kostní dřeni je jistě vhodný G CSF v rámci profylaxe febrilní neutropénie.
Vyjádření lékaře k doporučení kolegia
Děkuji za názory. Názory mi pomohly, doplním ještě dovyšetření a dle nich budu pokračovat.
Tazatel byl s doporučeními spokojenDalší případy
Leukocytoza
Dobrý den, prosím o konzultaci. Pacient muž, 64 ročník náhodně zjištěna mírná leukocytoza 12,51, strojový dif. - neutrofily abs. 7,98 , eosinof. abs. 5,52, ostatní norma - pac. udával, že je možná po lehkém nachlazení. Provedena kontrola s odstupem v...
Mo. Hodgkin intermed stadium 52 let výběr alternativy
Prosím o Váš názor. Pacientka 52letá bez komorbidit krom deprese vzdělaná, 2024 Mo Hodgkin, nodulární skleroza KS II B (LNJ, PNJ, mediastinum 5cm) pocení, FW 95/hod - 13.6.24 PET CT Symetricky vyšší metabolická aktivita obou patrových tonsil - nespec...
AIHA u nemocného s T-LGL
Dobrý den, obracím se na Vás s prosbou o konzultaci ohledně dalšího postupu v léčbě mého pacienta s autoimunitní hemolytickou anémií (AIHA) a leukémií z velkých granulárních T-lymfocytů. Představuji Vám stručný souhrn jeho stavu a léčebné historie. Z...
Děkuji za dotaz,
- občas vídáváme eradikaci B lymfocytární populace a přetrvávání nebo dokonce progresi plasmocytární populace (z Vašeho popisu odhaduji, že infiltrace plasmat. bb je stacionární, není mi jasné jestli hematopoesa je hypocelulární či normo nebo dokonce hyper)
- pacient již je léčen bortezomibem, zatím 3 cykly, neutropenie není uplně neočekávaná, možná bychom ještě pokračovali
- V případě nutnosti změny volíme "myelomový" režim - zde nejspíše revlimidový, ev bendamustin, ale k tomu bych se na základě Vašich informací asi moc neklonil
Dr. M. Trněný