Hezký den, dovoluji si požádat o konzultaci: 40 letá pacientka se závažnou bicytopénii /leu 1, ANC 0.3, trombocyty 15 tis/ Doplněná vyšetření: KO: leu 1, Hb 140 g/l, trc 15tis, ANC 0.3, bez mladších forem v rozpočtu. Pozn. Monocyty do 0,5 i při normalizaci leukocytu PNH negat. Kostní dřeň: * myelogram: bohatá dřeň, pouze dysplastické změny v megakaryopoéze * FCM: bez blastu, bez klonální lymfocytární populace * cytogenetika - lze hodnotitelný preparát - nevydán výsledek * molekulární genetika /NGS myelopanel včetně vzácných chorob/ - negat. * trepanobiopsie - bohatá dřeň, dysplázie ve vícero řadách, bez známek blastického zvratu, nevylučuje myelodysplastické/myeloproliferativní ochorení typu CMML, fibrosa 1/3, ale nutno korelovat s dalšími nálezy * biochemie - bez patologie * revmatol skríning - pouze hraniční RF * infekční screening - negat. Bez HLA vhodného dárce v rodině Komorbidity: vrozená koarktace aorty, stp. operaci a známky rekoarktace, sekundární hypertenze ECOG 0, klinicky zcela bez potíží. Stav onemocnění: trombocytopenie se spont. úpravou k hladinám 80-90 tis /bez medikace/, ANC s normalizací hodnot neutrofilu při podání G-CSF 1x za měsíc. Aktuálně opět trombocytopenie jednorazově 20 tis s narustem k hladine 50 tis spont.
Otázka: Jaký zvolit u pacientky další postup /observace a intermitentně G-CSF ?, nízká dávka kortikoidu s včasnou detrakcí - imunomodulace ?, transplantace ?/. Děkuji.
Reakce: 1
Další případy
Vyloučeni mastocytosy
Vážené kolegium, ráda bych zkonzultovala trochu bizarní případ došetřování mastocytosy. Pa.1990 přicházi na dop. imunoalergologa, protoze měl 3x anafylaxi po postípaní vcelou, 2x na Novém Zelandu kde pracoval a 1x v ČR, pak to pac.začal řešit. Pro el...
Stacionární neutropenie
Dobrý den, prosím o konzultaci pacientky 33let, na jaře řešila recidivující infekty HCD, od té doby zdravá, plánovaný kontrolní krevní obraz s neutropenií (u předchozího PL 2/25 KO v normě), moč.nálezem. UZ břicha byl v normě. Jak dál postupovat? Děk...
Hyperferitinémie
50letý pacient bez komorbidit s náhodně zjištěnou hyperferitinémií (opakovaně 800 - 1200 μg/l). Vyšetření mutací HFE genu s nálezem heterozygotní mutace H63D a současně i heterozygotní mutace C282Y. Rodinná anamnéza hereditární hemochromatózy němá. C...
Dobrý den, jestli dobře rozumím, tak zatím není úplně jasná dg., ještě by mě zajímalo, zda jsou poklesy v návaznosti na např. infekt apod. Zatím se nabízí etiologie imunitní ve smyslu evansova sy, ale nelze vyloučit, že pacientka časem vyvine MDS/MPS. Zatím bych volila přísnou observaci a intermitentní G-CSF, ke zvážení znovu cytogenetika.