Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z Hematologie-online.cz jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.

Second opinion pro lékaře

MCL Ki67 15% oční víčko zasahuje do orbity svalů až těsně k očnímu nervu další postup

Lymfomy a CLL
10. 10. 2023
» Přehled případů » Lymfomy a CLL » MCL Ki67 15% oční víčko zasahuje do orbity svalů až těsně k očnímu nervu další postup

Prosím o Váš názor na další postup a urgenci. Jde o pacienta 1967 ročník ve velmi dobrém stavu s MCL low grade, jemuž objednávám další staging. Jaký bude další optimální postup (CT celého těla, laboratoře a trepano budeme teprve provádět). Zejména s ohledem na lokalitu, jak moc urgentní to u low grade histol je a jaká optimální léčba při těsném kontaktu s optickým nervem? Mantle cell lymfom, Ki67 15% (víčko L oka, L orbita 46mm) - 28.8.23 Na MR obrazech mozku prakticky normální nález, mozková tkáň bez ložiskových signálových změn, nejsou známky vývojové anomalie nebo expanze, Komorový systém přiměřené šíře, likvorové prostory podél mozku jsou volné. Hypofýza bez expanze. Velké cévy na bazi mozku bez anomalií. Na cíleném MR očnic patrná atypická expanze v levé očnici, hlavní masa je uložena v dolním víčku 31x23 mm, mediálně při vnitřním koutku se expanze zanořuje do očnice a pokračuje podél dolního přímého a šikmého svalu a pod mediálním přímým svalem až do střední části oočnice intrakonálně. zde je téměř v kontaktu s optickým nervem, ventrodorzální rozměr je 45 mm. zou, neproniká do etmoidů ani z etmoidů nevyrůstá, nejedná se o expanzi ze svalů a nebo očního bublu a optického nervu. v expanzi ani těsně v okolí nejsou atypické cévní strukutry. Expanze je izosignální se svalem, je hyposignální oproti tuku, nemá signál vody. Postkontrastně se nehomogenně mírně sytí k.l. Expanze je ostře ohraničená, Etiologie expanze je pro mne nejasná.

Závěr: Expanze z dolního víčka vlevo zasahuje hluboko do očnice mezi dolní a mediální přímý sval oční až k optickému nervu, velikost expanze v dolním víčku je 31x23 mm celkový ventrodorzální rozměr 46 mm, Dle literatury by se mohlo jednat o epidermoid, orbital pseudotumor, ev lymfom. vzhledem k malému sycení je hemangiom nepravděpodobný. - 15.9.23 oční odd - částáčně resekce tumorních hmot dol. víčka L oko

2. čtení dr K. - v obou řezech jsou vzorky kompletně prostoupené vágně nodulárním difuzním malobuněčným infiltrátem naznačeně centrocytoidního charakteru s nízkou proliferační aktivitou (Ki-67 odhadem 15 %).Imunohistochemicky buňky infiltrátu exprimují CD20, CD79a, CD5, BCL2 a Cyclin D1. Folikuulární dendritické sítě jsou relativně ještě dobře zachovány (CD 23+).Negativní markery: CD3, CD10, BCL6, CD138, LEF-1.

Závěr: nonHodgkinský malobuněčný low-grade B-lymfom z buněk pláště, mantle cell lymfom (MCL). Děkuji.

Sdílet

Reakce: 2

Zdravím, podle popisu jsou to pořád oční adnexa, tj není postiženo přímo oko ani mozek, proto vzhledem k věku bych doporučila stanrardní postup - tj Nordický protokol nebo 3x R CHOP v alternaci s 3x R DHAP + BEAM + ASCT. Doporučuji vyšetřit i mutaci TP53, kdy by v případě pozitivity bylo vhodné přidat ibrutinib.

MUDr. Heidi Móciková, Ph.D.
MUDr. Heidi Móciková, Ph.D. 10. 10. 2023 11:09

Dobrý večer,

přestože má lymfom nízké Ki-67, nejedná se o indolentní leukemickou variantu MCL, která se prezentuje většinou leukemizací, bez uzlinového postižení a buňky jsou SOX-11 negativní.

V rámci stagingu by bylo ideální provést CT/PET i vyšetření kostní dřeně, jak píše paní dr.Mociková, vhodné by bylo i dodělat vyšetření mutačního stavu TP53 (spíš kvůli prognóze, ibrutinib nemá na rozdíl od CLL úhradu v 1.linii MCL).

Léčebně souhlasím s použitím Nordického protokolu, event.protokolu European MCL sdružení, oba protokoly dosahují velmi dobrých výsledků. Provedení ASCT vždy diskutujeme u nemocných s nízkým rizikem dle MIPI, zejména při horší toleranci indukční terapie, jinak provádíme ASCT všem takto mladým pacientům.

Jistě by součástí terapie měla následně být udržovací léčba rituximabem, 1x za 3M po dobu 3 let. CNS profylaxe není indikována u tohoto rozsahu.

Držím palce,

s pozdravem,

David Belada

Další případy

Praktik

Leukocytoza

Dobrý den, prosím o konzultaci. Pacient muž, 64 ročník náhodně zjištěna mírná leukocytoza 12,51, strojový dif. - neutrofily abs. 7,98 , eosinof. abs. 5,52, ostatní norma - pac. udával, že je možná po lehkém nachlazení. Provedena kontrola s odstupem v...

2 10. 7. 2024 Číst více
Onkolog

Mo. Hodgkin intermed stadium 52 let výběr alternativy

Prosím o Váš názor. Pacientka 52letá bez komorbidit krom deprese vzdělaná, 2024 Mo Hodgkin, nodulární skleroza KS II B (LNJ, PNJ, mediastinum 5cm) pocení, FW 95/hod - 13.6.24 PET CT Symetricky vyšší metabolická aktivita obou patrových tonsil - nespec...

2 18. 6. 2024 Číst více
Hematolog

AIHA u nemocného s T-LGL

Dobrý den, obracím se na Vás s prosbou o konzultaci ohledně dalšího postupu v léčbě mého pacienta s autoimunitní hemolytickou anémií (AIHA) a leukémií z velkých granulárních T-lymfocytů. Představuji Vám stručný souhrn jeho stavu a léčebné historie. Z...

4 30. 5. 2024 Číst více
Odebírejte
novinky
Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z Hematologie-online.cz jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.