Lymfom marginální zony se sekundární hemolýzou

Vážení kolegové, prosila bych Vás o názor na terapii sekundární AIHA při lymfomu marginální zony. Pacientka je polymorbidní, má 74 let, od roku 2013 byla léčena pro dg B-NHL - lymfom marginální zony CD 20 +, CD5- s IgM paraproteinémií . Prodělala celkem 2 linie léčby - R-CHOP 6 cyklů úvodem s dosažením PET negativní a dřeňové remise a potom v r. 2019 RCD celkem 6 cyklů pro aktivitu AIHA a klonální progresi . Bylo dosaženo pouze částečné kontroly hemolýzy a od té doby doposud je pacientka na kortikoidní terapii . Minimální dávky Prednisonu k udržení hodnot Hb aspoň okolo 100g/l jsou 20 mg pro den. Při infektech dochází vždy k výraznější progresi s nutností hospitalizace k hemosubstituci a podávání pulsní kortikoterapie. Pacientka má již poměrně významné vedlejší účinky léčby - steroidní diabetes a těžkou osteoporosu , silně se potí , je slabá a je s léčbou nespokojená. Byla opakovaně konzultována s vyšším pracovištěm , které zatím nemůže nabídnout jinou alternativu léčby . V 5/2021 byl proveden restaging choroby - CT/PET a trepanobiopsie , které vylučují relaps nádoru. Aktuálně nadále nejsou klinické ani laboratorní známky relapsu , avšak nadále známky intra i extravaskulární hemolýzy . Níže uvádím veškeré další komorbidity nemocné a současnou terapii. Budu vděčná za Vaše názory. Hematologický závěr: B-NHL - v.s. lymfom marginální zony, CD 20 +, CD5-, s IgM paraproteinémií, sekundární hemolýzou , iniciálně klinické stadium IV B , dg 10/2013 - iniciálně v 1.linii léčby 6xR-CHOP - dosaženo PET negativní i dřeňové remise - ve 2.linii st.p. 6 cyklech RCD od 3-7/2019 - pro aktivitu AIHA a klonální progresi, stabilizace Hb a HTk, parciální kompenzace hemolýzy , od 7/2019 pacientka na kortikoidní léčbě ( minimálně 20 mg Prednisonu denně ) - 12/2020 progrese hemolýzy se symptomatickou anemií, indukováno COVIDOVOU infekcí ( pacientka COVID 19 pozitivní z 15.12.2020), léčena pulsem Dexametasonu ( 24 mg i.v. pro den celkem 4x ) , hemosubstituce za hospitalizace. Po opakovaných konzultacích s vyšším pracovištěm nebylo dosud možné nabídnout jinou alternativu léčby. Provedli jsme kontrolní CT/PET a trepanobiopsii v 5/2021 - pacientka bez známek relapsu nádoru. Doporučeno nadále pokračovat v kortikoterapii. Pacientka očkována proti COVID 19 vakcínou Moderna ( 3-4/2021). Aktuálně v 3/2022 opět výrazná progrese hemolýzy s nutností hemosubstituce a podávání vysokých dávek kortikosteroidů . Další diagnosy: steroidní diabetes mellitus osteoporosa astma bronchiale perisitující středně těžké Graves- Basedovova choroba , st.p. pulsech Solu-Medrolu , totální thyreoidectomii a terapii radiojodem pseudoglaukom bilat. hypertenzní nemoc st.p. hepatitidě typu A v dětství st.p. CHCE pro cholecystolithiasu st.p. APE , op. hemorhoidů port via v. subclavia l.dx. od 7.3.2019 , hojení per sekundam drobné cysty jater, divertikulosa sigmoidea, malé adenomy či hyperplazie nadledvin. Terapie: hem: aktuálně st.p. pulsu DEX 24 mg denně celkem 4x , Mycomax 100 mg 0-1-0, Helicid 20 mg 1-0-1, Acidum folicum 1-0-0, Zovirax 400 mg 1-0-1, Symbicort 2x 1 vdech, Euthyrox 125 ug 1-0-0, Rivocor 5 mg 1/2-0-0, Calcichew 2x denně, Vigantol 10 kapek týdně, Fosavance 1x týdně.