ITP

Dobrý den, splenektomií jistě v éře ag. TPO-R významně ubylo, kupříkladu na našem pracovišti jsme z indikace ITP neprováděli splenektomii z indikace ITP řadu let (naposledy asi v roce 2016). V případě, že pacientovi funfují ag. TPO receptoru, přistoupila bych ke splenektomii pouze v případě výslovného přání / preference pacienta, který by například odmítal dlouhodobou léčbu, a i tak bych nejdříve vyzkoušela např. rituximab případě jinou imunosupresi (event. i v kombinaci s ag. TPO-R), kde je šance navození setrvalé remise. V případě, že má pacient stabilní odpověď, je možné zkusit i postupné snižování dávky ag. TPO-R s výhledem setrvalé remise, byť u vašeho pacienta, který poměrně kolísá a má relativně vyšší dávku bych viděla šanci spíše malou. Stran vyšetření přežívání trombocytů v Praze pokud vím dostupné není, dělalo se myslím v Olomouci nebo Hradci Králové, ale nevím jaká je aktuální situace.
S pozdravem Eva Konířová

Prežívanie tromobcytov sa pravdepodobne ešte dá objednať vo FN Olomouc na klinike nukleárnej medicíny knm.fnol.cz/ (aspoň je na zozname vyšetrení, ktoré vykonávajú), musím však poznamenať, že je to už veľmi dlho, čo sme toto vyšetrenie indikovali... Má komplikovanejšiu logistiku, pacient musí byť hospitalizovaný, na transfúznom oddelení sa musia objednávať trombocyty, atd.... Nie som si vedomý ani žiadneho pacienta, u ktorého by sme indikovali splenektómiu po liečbe trombomimetikami...

Dobrý den, pokud je pacient dlouhodobě stabilizovaný na řekněme střední dávce TPO-RA, pokusil bych se je velmi pomalu snižovat až vysadit. Splenektomii bych zvažoval pouze, kdyby si ji pacient vysloveně přál jako jednorázový výkon s nadějí na dlouhou dobu bez potřeby léčby, takovou situaci si dovedu představit, pacienti jsou různí. Za sebe bych ji primárně nenavrhoval. Vyšetření přežívání/zanikání destiček před výkonem resp. jako podklad při zvažování výkonu, má teoretické opodstatnění, my je neprovádíme, literárně má smysl jen s autologními trombocyty...

Dobrý den, u některých pacientů může být bohužel léčba ag. TPO-R dlouhodobá. U takto rezistentnějších pacientů je zásadní udržet "bezpečné" hodnoty trombocytů a zabránit krvácení, což se u pacienta přes kolísání hodnot zdá se daří. Osobně bych splenektomii indikovala pouze v případě, že by to jednoznačně preferoval pacient. Někdy se podaří i po relativně dlouhé době (a to i let) dosáhnout setrvalé remise a vysazení léčby (osobně mám zkušenost s takovým pacientem po 8 letech, který byl v minulosti také velmi rezistentní a extrémně kolísal a nyní je zcela bez ITP terapie). S pozdravem Eva Konířová.

Dobrý den, pokud pacientky plánují těhotenství, tak je to samozřejmě komplikovanější situace. Pokud je to v čase rozhodování o terapii, tak se snažím jim primárně dát terapii, která je časově omezená nebo v graviditě možná (tj. rituximab nebo azathioprin). Pokud jsou rezistentní a jediné co funguje je ag. TPO receptoru, tak pak je možností buď po nějaké době při stabilitě zkusit postupně vysazovat event. překlenout graviditu IVIG (pokud u konkrétní pacientky fungují, což taky není vždy). Pokud ani jedna z možností nefunguje, tak tady je to situace, kde bych asi splenektomii zvážila... Bezpečnost ag. TPO-R v těhotenství potvrzena není, byť jsou nějaké menší soubory pacientek s romiplostimem, ale to bych viděla jako nejkrajnější možnost a v tom případě určitě switch na romiplostim a pacientka by musela být seznámena se všemi riziky atd.
Zkušenosti s fostamatinibem mám zatím relativně malé, ale dobré, potvrzuje se, že může být efektivní i u velmi rezistentních pacientů - mám pac. s velmi rezistentní ITP, po 7 liniích léčby vč. dvou ag. TPO-R, který je nyní s velmi dobrou odpovědí na fostamatinib. V případě rezistentních ITP je určitě možností kombinace s ag. TPO-R.