Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z Hematologie-online.cz jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.

Second opinion pro lékaře

Extranodalní marginal zone lymfom s fokální plazmocytoidní diferenciací

Lymfomy a CLL
5. 3. 2024
» Přehled případů » Lymfomy a CLL » Extranodalní marginal zone lymfom s fokální plazmocytoidní diferenciací

Pacientka 66let, PS WHO 0 s lymfadenopatii, bez B symptomů, nyní významnější progrese v rámci watch and wait. 2015 C824 FL G3B KS IVEA (podkoží a mezi svaly na krku bilat., axily, pokoží HK a trup, inguiny, retropertioneum, parailicky bilat., presakrálně) FLIPP 2 - 07/2015- 11/2015 8x R-CHOP, 01/2016-12/2017 12x udržovací R - dosaženo CR - 04/2021 relaps, Marginal zone lymfom KS IVEA (LUU nad i pod bránící, podkoží mnohočetně)- watch and wait - 06/2023 CT HBP: Plicní křídla jsou rozvinutá. V pohrudničních dutinách bez zmnožené pleur. tekutiny. Plicní parenchym bez ložiskových změn. V mediastinu bez patologicky zvětšených lymfatických uzlin. Uzliny v P axille do 11 mm. Ložiska v měkkých tkáních se zásadně nemění v porovnání s předchozím vyšetřením. Jaterní parenchym s homogenní strukturou, bez ložisek char. metastáz. Stacionární cysta při hilu jater. Stav po CHCE. Žlučovody kompenzatorně prostornější. Pankreas lipodystrofický. Slezina bez expanze. Stacionární zvětšení L nadledviny. P nadledviny bez expanze. Ledviny obvyklého tvaru a uložení. KP systém bilat. bez dilatace. Močový měchýř při dané náplni bez expanze. V dutině břišní bez volné tekutiny. V retroperitoneu a malé pánvi bez patologikcy zvětšených lymfatických uzlin. Divertikly rektosigmatu. Zobrazený skelet bez ložiskových změn char. metastáz.

Závěr: V porovnání s předchozím vyšetřením se nález zásadně nemění. - 12/2023 UZ měkkých tkání pro rezistence: Ve všech vyšetřených povrchových oblastech s udávanými rezistencemi patrný v podkoží hypoechogenní solidní hypervaskularizované léze zcela nepravidelných tvarů (multilokulární), které s velkou pravděpodobností souvisejí se základním onemocněním pacientky (lymfom). Největší ložisko na pravém boku je velikosti cca 3x1,5 cm na sagitálním skenu. Obdobné ložisko v kraniální části levého prsu (2,1 cm). Krom uvedených podkožních maligních infiltrátů patrna i lymfadenopatie distálních části krku, periklavikulárně i v axillách. Např. uzlina na levé straně krku v oblasti jugulodigastrické je 25x14 mm, v pravé axile objemná uzlina průměru 27 mm. V nezvětšené štítné zláze pouze nečetné drobné hypo- až anechogenní formace do 5mm, echostruktura pravidelná. Slinné žlázy bez patologie. - 12/2023 CT HBP: Kontr. CT vyš. s odstupem 6 měsíců, progrese velikosti a množství uzlin v P axile. Dnes zde kulovité uzliny velikosti 18 - 24 mm, největší laterokaudálně v axile. Progrese velikosti podkožních meta ložisek vpravo laterálně od lopatky, největší infiltrát velikosti 28 mm, původně 21 mm. Plíce rozvinuté, parenchym bez meta ložisek. V dutině břišní nález stacionární, zvětšená L nadledvinka, cysta v P laloku jaterním pod větvením porty, v retroperitoneu a v pánvi bez progrese patologicky zvětšených lymfatických uzlin. - 01/2024 Extirpace kožní rezistence v P lumbální krajině: Předchozí biopsie s B-lymfoproliferací susp. NMZL s fokální plazmocytoidní diferenciací. Předběžný histologický nález: kůže a podkoží je rozsáhle infiltrované vágně nodulární středně buněčnou lymfoidní populací, která je CD20, CD79a a BCL2 pozitivní. Fokálně vyšší přítomnost převážně lambda pozitivních plazmocytoidních buněk. Jde o nonHodgkinskou maligní B-lymfoproliferaci, diferenciálně diagnosticky se může jednat znovu o NMZL.

Definitivní nález: Fokálně zachované zbytky retikulární dendritické sítě CD23+, ojediněle i některé buňky CD10 pozitivní. Dále přítomnosti relativně četných reaktivních CD30+ imunoblastů. Bohatá příměs malých T-lymfocytů CD3+ a CD5+. Negativní markery cyklin D1, BCL6, C-MYC. Genetické vyšetření: NEPROKAZUJEME: translokaci t(11;18), zlom genu BCL2, zlom genu IGH, translokaci t(14;18), zlom genu MALT1, mutaci L265P genu MYD88. NEPROKAZUJEME fúzi, mutaci ani změnu exprese žádného z genů obsažených v kitu LYM.

Závěr: Rozsálná infiltrace dermis a podkoží vágně nodulární středně buněčnou infiltrací (proliferační aktivita odhadem Ki-67 30%). Molekulárně genetické vyšetření nepotvrdilo diagnózu LPL ani FL. Progrese do lymfomu vyššího gradu neprokazuji. Uzavíráme jako extranodalní marginal zone lymfom s fokální plazmocytoidní diferenciací.

Otázka: pacientku trápí progrese lymfadenopatie/ kožních infiltrátů, jinak bez deteriorace stavu, bez B symptomů. Chci se zeptat zde je vhodné zahájit léčbu nebo pokračovat ve sledování. Event. jakou léčbu volit? Děkuji.

Sdílet

Reakce: 2

Dekuji za zaslani zajimaveho pripadu,
- nevim jestli jsem se dostatečně zorientoval - má v krvi paraprotein? kostní dřeň vyšetřena?
- ale zasadní je, zda je indikace k terapii, zda se, že medicinska (biologicka) ne (pokud tomu rozumim dobre) , observace je tedy nadale mozna, ale ze pacientka by byla rada lecena
- pokud se domluvite, ze terapie ano - rozhodnuti je skutecne na Vas a na pacientce doplnil bych vysetreni - viz vyse - kostni dren
- terapeuticky pripada do uvahy rituximab + chemoterapie - je mozne volit od chlorambucilu, pres CVP az po bendamustin, ten bych v pripade indikace k terapii preferoval.

- zajimalo by me Vase rozhodnuti a osud pacientky - at jiz zde nebo klidne na mail

Marek Trneny

Dobrý den,

souhlasím s prof.Trněným, klíčové je rozhodnutí, zda lymfom pacientovi způsobuje potíže a tedy je indikován k terapii. Léčebně bych se rozhodoval mezi rituximabem v monoterapii (klidně ve schématu 4x po týdnu a poté 4x po 2M) nebo v kombinaci rituximabu s chemoterapií, jak bylo zmiňováno.

s pozdravem,

David Belada

Další případy

Hematolog

Relaps lymfomu

Dobrý den, zajímal by mne názor, jak postupovat u tohoto případu. 42letá pacientka s dg.: viz níže. Závěr: Anaplastický velkobuněčný T-lymfom, ALK pozitivní dg. 2/2020 - dg. z levé nadklíčkové uzliny - biopsie 10.2.2020 - dle PET/CT 28.2.2020 mnoho...

1 14. 5. 2024 Číst více
Hematolog

Mantle cell lymfom - relaps

Dobrý den, rád bych se poradil, jak postupovat u pacienta s pozdním relapsem MCL. 55letý nemocný, bez komorbidit, léčený v roce 2011 pro MCL, st.IVA, MIPI 5,9 (střední riziko), Nordickým protokolem + následně rituximab maintenance, dosaženo 12/2011 C...

3 25. 4. 2024 Číst více
Praktik

Nejasné pocení

Pacientka *1962, zdravotní sestra, poměrně vyčerpaná, denní+noční služby, často souběžně (2 zaměstnavatelé), poslední dobou udává stav cca 5x denně trvající stav úplného zpocení těla, jako když poleje, váhu si drží, je úplně bez energie. Somatický ná...

3 16. 4. 2024 Číst více
Odebírejte
novinky
Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z Hematologie-online.cz jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.