Pacient muž r. 1974 s myeloproliferativním onemocněním dg 8/2014 (tj v jeho 40letech), manifestace mnohočetnými infarkty sleziny s nutností splenektomie 6/2014, JAK2+, dle trepanobiopsie nejspíše ET dif.dg. polycytemia vera, cytoredukce ihned po splenektomii pro trombocyty vysoko nad 2000, aktuálně delší dobu stabilizován na Thromboreductinu 2-0-2 + Litalir 1-0-1. Anamnesticky portální hypertenze, splenomegalie, jícnové varixy při susp. chronické trombóze v.portae dle CT již v roce 2009, stp. opakované ligaci a sklerotizaci varixů cca 8x do roku 2011, v disp. gastroenterologa, léčba portální hypertenze.
Dlouhodobá AKL - zahájena po dg. myeloproliferace z důvodu mnohočetných infarktů sleziny + anamnezy susp. trombozy v.portae v roce 2009 (kterou tehdy nikdo neřešil, zřejmě náhodný nález při krvácení z jícnových varixů). Jelikož pacient řidič kamionu a často odjede na 1-2 měsíce do zahraničí a měl problém s kontrolami INR a dodržováním jídelníčku - VZP u něho schválila v roce 2015 místo warfarinu Xarelto 20mg tbl 1-0-0 které od té do by užívá, bez komplikací. Z trombofilních stavů akorát hladina f.VIII 200%
Sestra pacienta, r. 1971, myeloproliferace dg. v roce 2017 (tj v jejich 46 letech), JAK-2+, dle trepanobiopsie vstupně "v úvahu připadá prepolycytemická fáze pravé polycytemie a esenciální trombocytemie", klinicky dominuje mírná trombocytoza kolem 700, cytoredukce Litalir , poté od 1/2018 změna za Thromboreductin který v dávce 2-0-2 stačí k udržení PLT pod 400 a leuko i Hb jsou v normě tromboza abdominální Ao, infarkty sleziny a ledviny l.sin 1/2018, započata AKL warfarinem, kontrola angioCT břicha 10/2022 bez defektů v náplni negativní nález z hlediska trombofilie 9/2017 jelikož bratr užívá DOAC, pacientka viděla jak to má jednoduché a rovněž jej chtěla, ačkoliv compliance vynikající a hodnoty INR vždy v léčebném rozmezí, ZP 205 (jiná než u bratra) jej nedávno po odvolání na 1 rok schválila, paní začala užívat Xarelto.
Dotaz zní:
1. Pokud již někomu nasadíme z důvodu trombozy nitrobřišní u myeloproliferace DOAC - nabízí se analogie z léčby HŽT a plicní embolie snížit dávku po půlroce léčby na udržovací (tj. Xarelto bych snížil na 20mg 1/2-0-0, Eliquis 2x2,5mg), zvláště pokud je původní tromboza rekanalizovaná a hemogram vcelku pod kontrolou - máte ve své péči pacienty s redukovanou dávkou DOAC u myeloproliferace? I pojišťovny by na to mohly slyšet že jim šetříme náklady.
2. Platí stále dlouhodobá (časově předem neomezená) AKL u pacientů po jakékoliv HŽT, embolii či nitrobřišní arteriální tromboze, nebo AKL časem vysazujete? Děkuji.
Reakce: 4
Na rozdíl od hluboké žilní trombózy a plicní embolie u obou pacientů je riziko trombózy při myeloproliferaci trvalé. Na redukci dávek v této situaci patrně nejsou data a pacienty pokud vím na našem pracovišti nejsou. Takže podle všeho asi nezbývá než pokračovat i přes riziko krvácení při jícnových varixech.
Souhlas s použitím DOACs u pacientů s myeloproliferací, vhodná je trvalá léčba - jedná se o trombofilní stavy setrvalého rázu a snižoval bych dávku jedině tehdy, kdyby byla opakovaně prokazována vysoká koncentrace léku nad 250 ug/l při kontrole anti-Xa aktivity nebo se objevovaly krvácivé projevy v souvislosti s vyšší koncentrací DOACs.
Vyjádření lékaře k doporučení kolegia
Děkuji za rychlou odpověď, příjemně jsme mě překvapili rozumnými názory
- trochu jsem pozapomněl na riziko krvácení z jícnových varixů u portální hypertenze u mých pacientů, což by mohlo být teoretickým důvodem pro redukci dávky NOAC (třeba paní mi nyní po půlroce léčby Xareltem začala dosti anemizovat tak ji posílám na gastro - přechod do IMF nepředpokládám, na warfarinu byl hemoglobin dlouhodobě stabilní)
- dobrý nápad na stanovení hladiny anti-Xa, provedu
- a na vyšetření NGS do UHKT rád odešlu
Děkuji moc za spolupráci!!
Další případy
Liecba chronickej JAK2+ MPN.
Milé kolegium, poprosím o Váš názor k případu - viz příloha. Velice děkuji. 1. Zvysit ruxolitnib na 2x25 mg? 2. prikombinovat ku Ruxolitinibu v chronickej davke 2X20mg personalizovan davky angrelidu? (ako jediny liek "zabezpecil normalne hladiny trc...
Myelofibroza a ťažká trombocytopenia
Pekne pozdravujme ctene odborne kolegium, pacientka nar. 1943 - viac rokov zistená TR -penia - neobjasnená pričina. Tohto roku hospitalizácia pre anemiu ťažkeho stupňa + ťažku Tr-.peniu. Vyšetrená KD - zistená ťažka fibroza KD (vid priloha), okrem to...
Danazol u myelofibrosy
Mám zcela nekonkretní dotaz: Má někdo z váženého kolegia učených nějakou osobní zkušenost s podáváním Danazolu s Revlimidem u myelofibrosy? Děkuji.
Zajímavá rodinka - zajímalo by mě, jestli oba sourozenci nemají ještě nějakou jinou (germinální) mutaci JAK2 či jinou jako predispozici k MPN. Rádi vyšetříme v ÚHKT na NGS, ozvete-li se.
Antikoagulační ther. by měla být po venózních příhodách u MPN celoživotní. Zda DOAC snižovat, nevím, já bych to obecně nedělal, není-li krvácení, nebo jiný NÚ, právě vzhledem k celoživotnímu riziku další trombózy u MPN, tím spíše u JAK2+ MPN, i když je KO pod kontrolou. Na druhou stranu je riziko krvácení u jícnových varixů vysoké, takže v tomto případě asi ano.
Těším se 2.6.23 odpoledne na přednášku Doc. Dulíčka na téma "DOACs v léčbě splachnické trombózy" na symposiu CZEMP. Přijďte, budete-li moci (přihlášky na www.voleman.cz ), třeba si oba rozšíříme jistě obzor a bude možná diskuse.