Dobrý den vážené kolegyně a kolegové, prosím o radu ohledně pacienta a zároveň obecnou informaci, zda jsou někde k dispozici česká aktualizovaná doporučení (diagnostická kritéria a léčba) ohledně antifosfolipidového syndromu (vím sice o aktualizacích EULAR z r. 2019 a ACR/EULAR 2023, ale oba dokumenty jsou v cizím jazyce a celkem s komplikovaným skórováním, byla bych ráda za něco méně složitého, co bude vhodné pro běžnou praxi na okresním hematologickém pracovišti).
Můj pacient je muž, r. 1965, který prodělal akutní iCMP 3/2025 v ACM l.sin., řešeno trombolýzou, následně v terapii kombinace Trombex, ASA přechodně a nyní má ještě v terapii DOAC (apixaban) i vzhledem k záchytu FiSi - původně v plánu kardioverze, ale ta neproběhla - samovolná normalizace rytmu. Vstupně mu na jiném pracovišti vyšetřili trombofilní stavy, zachytily se prodloužené koag. časy, nemám k dispozici hodnoty, jen toto resume: - 3/2025 - antibeta2GP doména 1 - 78 (norma do 20), ENA 123,7 (norma do 19,9), ACLA IgG - 39 (norma do 20) + LA screen - ověřeno telefonicky, že se jedná o DVVT - poměr 1,29 (norma do 1,2), prodloužený normalizovaný poměr 1,37 (norma do 1,2), ale s korekcí po přidání normální plasmy, běžné vyšetření PT v normě a apTT citlivé na LA taky v normě
Na našem pracovišti jsme doplnili s odstupem 3 měsíců kontrolu - 6/2025 prodloužené PT-R 1,32, v terapii ale DOAC - Eliquis, elevace ACLA IgG: 56,9, Anti B2GP1 doména 1: 104,8 antibeta2gly.1 IgG: 73 - vše s nárůstem - vše bylo vyšetřenou metodou LIA. Dále má pacient elevaci FVIII 229% 3/2025, v plánu je nyní kontrola. Ostatní vyšetření v normě (genetika na FII, FV, odběry HC, proteinů C a S a FII, FIX v normě). Navíc v minulosti prodělal HŽT tib. sval. žíly LDK 2/2018, i když provokovanou po zákroku. Podle starých diagnostických kritérií by splňoval diagnózu antifosfolipidového syndromu a doporučili bychom změnu léčby na Warfarin, ev. do kombinace ASA?
Mám ovšem pochybnosti, protože výše zmíněná kritéria mluví o jiných laboratorních nálezech, které by měly být, abychom tuto diagnózu přiklepli. Měníme pacientovi zásadně jeho možnosti, proto zde tento dotaz pokládám, abych svá rozhodnutí uměla obhájit u pacientů, ale i u kolegů kardiologů, internistů apod. Pozn.: revmatologie je v našem okrese špatně dostupná, s diagnostikou autoimunitních nemocí tedy máme celkem složitou situaci.
Reakce: 3
Dobrý den,
souhlasím s prof. Dulíčkem. Kritéria trombotického antifosfolipidového syndromu splňuje, nejspíše ale nejde o vysoce rizikový APS s trojí pozitivitou APA. Warfarin je spolehlivá varianta, dobrou alternativou při významné nestabilitě jeho efektu je kombinace ASA s Eliquisem. V tom případě bych do rozhodování o strategii přitáhl ještě kardiology.
Přikláním se k projeveným postojům, zopakovat vyšetření je vhodné, nicméně doporučená th by měla být stran antitrombotického zajištění dostačující i v případě triple pozitivity. Je ale vhodné i dále provádět vyšetření stran případného vyvolávajícího onemocnění s ohledem k ev. nutnosti doplnění léčby při jeho průkazu. Co se literatury a doporučení týče, je řada odkazů na internetu a z domácích zdrojů bych odkázal na přehledný článek kolegyně Bulikové (Remedia, 2016).
Vyjádření lékaře k doporučení kolegia
Zdravím všechny konzultující a moc děkuji za přínosné rady a doporučení.
Tazatel byl s doporučeními spokojenDalší případy
Jakou antikoagulační léčbu zvolit?
Dobrý den, prosím o konzultaci. Pacient 76 let, 125 kg - s antikoagulační terapií Eliquis 2.5mg á 12 hod. pro paroxysmální FiS s CHADsVA 5b, dále st.p.náhradě aortální chlopně bioprotézou + redukční aortoplastice 2011, st.p.infekční endokarditidě Ao...
36letá pacientka s idiopatickou infertilitou a prodlouženým APTT
Vážené kolegium, prosím o radu, zda vůbec a v jakém rozsahu dále pacientku v Hematologické ambulanci vyšetřovat? Z rodinné ani osobní anamnézy 36leté pac. nevyplývá indikace k vyšetření standt.souboru "trombofilních stavů", jejichž vyšetření žádá imu...
MTHFR složený heterozygot
Dobrý den, pacientka 25 let, pozitivní mutace MTHFR složený heterozygot, homocystein v normě, Leiden neprokázán, chron. mikrocytární anémie sideropenická, hypovitaminoza B9. Bez anamnézy trombotického onemocnění, s ničím se neléčí. V rodině - matka M...
Dobrý den,
Splní dg. kriteria pro APS ( vzhledem k apixabanu těžko se vyjádřit k LA, ale spíše nemá, takže nemá triple +)
Z hlediska anamnézy ( přechodně i FIS) bych zvažoval
1, Warfarin celoživotně s INR 2-3
2, ev- kombinaci ASa + apixaban 2,5 mg 1-0-1
Obojí by dle mých zkušeností bylo benefitní.
Jinak dg. kriteria jsou stále stejná, jsou např. v učebnici Hemostáza pro klinickou praxi