Dobrý deň všetkým prajem, dovoľte mi prosím obraítiť sa na Vás s opakovanou konzultáciu pri JAK2+ myelofibroze a potvrdenou alergickou reakciou na lieky.
- V súčasnosti 52 ročný muž, liečeny od r 2007! Uvodne vedeny ako esenciálna trombocytemia, neskor opakovanými rebiopsiami kostnej drene preklasifikovanyý na JAK2+(NGS: iba JAK2+v r 2024:3,1%) PMF -T FIPSS INt:1-2, DIPSS plus INT 1 MIPSS70:int ries, MIPSS 70 plus:Int reisk. 46 XY, 5,7,8,20 nega, posledna KD r 2024:MF0 fibroza,) posledne usg bez splenomegalie. Predlieceny s Hydroxyurea, Interferon, anagrelide, tc jakavi. Počas liečby prežil trombozu truncu celiacus a stenózu arteria mesenterica superior s restenozu stentu je po DCB PTA na AMS a ostal chron uzaver tr celiacus, Mal aj infarkty sleziny a extramed hemopezu,. Jakavi dosiahol liecebny ciel( poklesli priznaky ochorenia aj uplne vymizla splenomegalai) ale
1. od zaciatku ochorenia ma trombocytozy 600-900 tsic
2. pre komorbiditu: stenoza tr celiacus,AMS, infarkty sleziny, po konzultácii s prof Schwartz: uprednostnený bol liecebný postup prikombinovat ku jakavi aj anagrelid, s ocakavanym cielom dosiahnutia trc pod 400 t a prevencii opak restenoz stentu
3. odpoved nedosiahnuta: dynamika trc pri jakavi 2X20 + anaglreid 3x1 709..600..483..546.. 576, aj ked klinicky stav stablizovany 4.pre vysoke IgE: 44.500ug( L( NH do 240) a neskutocne vysoku kreatinkinazu 56,7(NH 0,40-3,160 ukat/L) sme dali vysetrit BDT test , ktory laborat porvrdil alergiuan milurit a anagrelid?: aj ked pacient klinicke prejavy aler reakcie nema 5 vMinulosti sme musleo vysadit vsetyk dostupne formy interferonov pre loklane aj vzdialnee excesivne kozen alergicke reakcie vcetne extremneho vzostupu AST, ALT (tc ich nema) prosime
a/aky liecebny ppstup by ste zvolili posledny Ko Hb 111 MCV 85 leu 7M6 NS 67% trc: 797 nielen s odhladom na PMF ale aj v prevencii retrombozy
b/ existuej odborne vysvetenie pre PMF? a taskot extremen zvysenu kreatinkniazu?
S uctou a vdakou.
Další případy
Leukocytoza
Dobrý den, mám takovou zajímavou pacientku - 41let, přichází pro únavu, nadváhu, padání vlasů, bolesti hlavy, ztrátu menses, gynekologem odeslána k nám. Při vyšetření zjištěn pouze vyšší tlak a vyšší CRP 44,2, Leu 12,6 s norm. differenciálem (ZBV, TS...
Makrocytoza
Dobrý den, jsem praktická lékařka a chtěla bych se prosím zeptat. Pacientka 54 let má od r. 2022 izolovaně makrocytozu 104-105fl, MCH 35pg, bez anémie, bez další cytopenie. Odběry měla celkem tři a makrocytoza je stacionární. V lab. bez hepatopatie v...
Mladý pacient rezistentný na nilotinib
25 ročný pacient je sledovaný od 2/2023 s dg. CML, Ph pozit., bcr/abl pozit., typ transkriptu b2a2. Po iniciálnej cytoredukčnej liečbe hydroxyureou sme od 17.2.23 zahájili liečbu 2.generačným TKI nilotinibom v štandardnej dávke 600mg. Liečba musela b...
Reakce: 1
Asi nepotěším. Neznám žádnou souvislost mezi pre-PMF a hladinami kreatinikinázy. Jen se mi nezdá, že by hladina CK byla¨až tak "neskutečně" vysoká, ale spíš středně/výrazně zvýšená. Zvážit, zda byla předtím předtím traumata, vč. operace, i.m. injekce, trepanobiopsie... Statiny? Ale na toto není moje odbornost. Ani nevím, proč jste ji vyšetřovali.
Nejsem ani odborník na průkaz alergií (n.b. na alopurinol a anagrelid), neuvědomuji si, že bych kdy viděl alergickou reakci na anagrelid (i Vy píšete, že pac. neměl klinickou manifestaci). Navíc je divné, že se Vámi popisované alergie na jiné látky dějí navzdory vlivu relat. vyšší dávky imunosupresivního ruxolitinibu (RUX).
Uvádíte poslední KO, ale nevím, na jaké je pac. nyní léčbě? Anagrelid jste vysadili (a proč jste předtím neeskalovali jeho dávku - 3x1 bylo málo vzhledem k nedosažení ther. efektu - pro zjištěnou "alergii?")? Pakliže má RUX, ale nesnáší jakýkoli IFN, asi bych se vrátil k Litaliru, do stabilizace stav u a do potřebné redukce trombo-.
Jak je na tom pac. s trombofiliemi? Antifosfolipidy? Koagulací? Jak je antikoagulován?
Jen pozn.: Prognostická skóre PMF asi není třeba uplatňovat při pre-PMF (MF-0).