Dobrý deň všetkým prajem, dovoľte mi prosím obraítiť sa na Vás s opakovanou konzultáciu pri JAK2+ myelofibroze a potvrdenou alergickou reakciou na lieky.
- V súčasnosti 52 ročný muž, liečeny od r 2007! Uvodne vedeny ako esenciálna trombocytemia, neskor opakovanými rebiopsiami kostnej drene preklasifikovanyý na JAK2+(NGS: iba JAK2+v r 2024:3,1%) PMF -T FIPSS INt:1-2, DIPSS plus INT 1 MIPSS70:int ries, MIPSS 70 plus:Int reisk. 46 XY, 5,7,8,20 nega, posledna KD r 2024:MF0 fibroza,) posledne usg bez splenomegalie. Predlieceny s Hydroxyurea, Interferon, anagrelide, tc jakavi. Počas liečby prežil trombozu truncu celiacus a stenózu arteria mesenterica superior s restenozu stentu je po DCB PTA na AMS a ostal chron uzaver tr celiacus, Mal aj infarkty sleziny a extramed hemopezu,. Jakavi dosiahol liecebny ciel( poklesli priznaky ochorenia aj uplne vymizla splenomegalai) ale
1. od zaciatku ochorenia ma trombocytozy 600-900 tsic
2. pre komorbiditu: stenoza tr celiacus,AMS, infarkty sleziny, po konzultácii s prof Schwartz: uprednostnený bol liecebný postup prikombinovat ku jakavi aj anagrelid, s ocakavanym cielom dosiahnutia trc pod 400 t a prevencii opak restenoz stentu
3. odpoved nedosiahnuta: dynamika trc pri jakavi 2X20 + anaglreid 3x1 709..600..483..546.. 576, aj ked klinicky stav stablizovany 4.pre vysoke IgE: 44.500ug( L( NH do 240) a neskutocne vysoku kreatinkinazu 56,7(NH 0,40-3,160 ukat/L) sme dali vysetrit BDT test , ktory laborat porvrdil alergiuan milurit a anagrelid?: aj ked pacient klinicke prejavy aler reakcie nema 5 vMinulosti sme musleo vysadit vsetyk dostupne formy interferonov pre loklane aj vzdialnee excesivne kozen alergicke reakcie vcetne extremneho vzostupu AST, ALT (tc ich nema) prosime
a/aky liecebny ppstup by ste zvolili posledny Ko Hb 111 MCV 85 leu 7M6 NS 67% trc: 797 nielen s odhladom na PMF ale aj v prevencii retrombozy
b/ existuej odborne vysvetenie pre PMF? a taskot extremen zvysenu kreatinkniazu?
S uctou a vdakou.
Reakce: 0
Čekáme na reakci kolegia
Další případy
Jak upravit terapii pacientce s PMF?
Dobrý den, moc prosím o radu u jedné pacientky. Paní, ročník 50 (tedy 77 let ) OA: arteriální hypertenze 2008 st.p. flebotromboze PDK ( zhřejmě idiopatické ) st. p.totální thyroidektomii pro uzlovitou strumu st.p. hysterektomii s bilat. adnexektomií...
Trombocytosa + kolisajici WBC+ anemie
Dobrý den, prosím Vas o hematologicke konsilium: pacientka 46 let v OA:Anamn opak infekty HDC Obezita I. st- od 12/2025 th Mounjaro, od 5/26 navýšení na 7,5mg s.c Hypothyreóza 2005- na th, disp. MUDr. Pospíšilová endokrinologický ústav V minulosti v...
MPO JAK2 pozit, CHRI, anémie
Vážené kolegium, prosím o radu, jak nejlépe vést terapii křehké pacientky r.n. 1941 s nově dg. MPO JAK2+ z 6/2026 - odběry pro progredující leukocytózu, akt. kolem 39 leuko, neut.A 29 x10/9/l, flow PK bez nálezu blastů, či jiné klonality, BCR::ABL 6/...