Vážené kolegium, prosím vás o radu, jak dg. uzavřít nálezy 84leté ženy s progredující pancytopenií s návrhem možné terapie, VELICE děkuji.
Pac. observována v hemat. amb. od jara 2022, kdy došlo k rozvoji pancytopenie v.s. po infektu-viz.níže dg.závěr, v té době přímý Coombs +, v séru slabé volné nespecifické autoprotilátky, KO pacientka po zvládnutí infektu parc. zregenerovala a do podzimu 2024 se HGB drží 110-125 g/l, WBC 3-4, PLT 100-120, pac. je asympt. Před Vánoci 2024 rozvoj dušnosti při hovoru, noční poty, poč. 1/25 plánovaná lab. kontrola: HGB 70 g/l, MCV 96,3, rtc 0,048, WBC 2,0,PLT 81, dif. rozpočet bpn JT s minim. alterací, bilirubin 24, LDH 4,5, Hp pod 0,3; CRP 10, met.Fe,B9,B12 v normě, GT eufunkční bez údaje o recentním infektu, odesláno sérum k vysycení (v naší lab.toto nelze),pac. absolvuje 9.1.2025 trepanobiopsii
- nález viz. níže., 13.1.2025 podání 2 TU ERD, 20.1.2025 kontrola : 20.01.2025 06:45 Urea 7,9; Kreatinin 100; Kys. močová 312; Sodík 139; Draslík 4,1; Chloridy 105; Bilirubin celk. 20,4; ALT 0,33; AST 0,57; GGT 0,67; ALP 1,89; Celková bílkovina 57; Glukóza 5,6; CRP 7,4; eGFR/CKD-EPI 0,75; LD 3,79; Haptoglobin dodají; Osmolalita - výpočet 292; Osmolalita - efektivní 284; Leukocyty 2,7; Erytrocyty 3,06; Hemoglobin 97; Hematokrit 0,284; Objem Ery 92,9; Hb Ery 31,8; Hb koncentrace 343; Distrib.šíře ery 16,3; Trombocyty 72; Stř. objem PLT 9,3; Distr. šíře PLT 17,6; PLT-hematokrit 0,067; Distrib. šíře monocytů 21,9; Diferenciál mikroskop; Neutrofil. seg. 0,660; Eozinofil. seg. 0,040; Monocyt 0,120; Lymfocyt 0,140; Neutrofilní tyč 0,040; Hodnocení č. řady anisocytosa; Hodnocení trombocytů shluky nenalezeny Externí lab.výsledky: odběr krve 7.1.2025: EPO 83,2 IU/l norma 11-30 9.1.2025: FACS z perif. krve: nález NEsvědčí pro PNH. trepanobiopsie 9.1.2025: FACS :rozložení populací krevních buněk je abnormální,podíl lymfocytů snížen,zastoupeníé T lymfocytů je zvýšeno,abnormálně převažují CD8+ cytotoxické T lymfocyty,podíl B lymfocytů je snížen,je vyšší zastoupení prekruzorů červené řady, nález není v rozporu s dg.MDS low grade, vzorek byl z části koagulován,což může ovlivnit výsledek cytologie:výrazná dysplazie ve všech řadách, procento blastů je v normě, siderofágy nenalezeny-chybí stroma, sideroblasty 13/100 genetika: menší počet mitos-orientační normální karyotyp, FISH nebyly prokázány aberace tyické pro MDS histologie: omezeně reprezentativní vzorek kostní dřeně, kde je zachycena trilineární hematopoéza s lehkými atypiemi, nelze vyloučit lehké morfologické dysplázie (blasty do 5 %, MF1), stran případného MDS je však nezbytná pečlivá korelace s výsledky cytologie a cytogenetiky; je přítomna výrazná infiltrace malými T buňkami v objemných agregátech nejasného biologického významu, imunohistochemicky bez aberantního imunofenotypu. Ve vyšetření průtokové cytometrie (nahlíženo do Medicalc4), nebyla prokázána klonalita T buněk. Pravděpodobně tak jde o reaktivní lymfoidní agregáty, v dif. dg. jsou tak mimo jiné infekce, autoimunitní onemocnění. ISH EBER: negativní.
ZÁVĚR: Pancytopenie - dominuje anemický sy.,noční poty (progrese 1/25; do podzimu 2024 HGB i PLT nad 100 * retikulocytosa, nízký Hp,ale bez signif.elevace LDH,JT (EPO r.2022 v normě, 1/25 83,2 IU/l) * PNH klon nezjištěn (r.2022 ani 1/25) * fyzikálně bez perif.lymfadenopathie, bez organomegalie * trepanobiopsie 9.1.2025: dif. dg. MDS...,výrazná infiltrace T bb bez klonality (infekce,autoimunita), EBER negativní ....parc. vliv i hypoproteinémie * 13.1.2025 2 TU ERD + SoluMedrol 40 mg i.v. Senzbilizace erytrocytů IgG v titru 1:30 / klinicky významné podtřídy IgG1 a IgG3 nepřítomny /, C3d. * v séru přítomny volné tepelné autoprotilátky silněji reagující v enzymovém testu, v NAT testu silnější reakce s C+ erytrocyty. * po vysycení přetrvávající reakce s C+ erytrocyty v enzymovém testu, nelze vyloučit alo-anti-Cw St.p.bakter.infektu nejasného origa s cefaleou (bez neurologického deficitu) - susp. sinusitis 3/2022 * vyloučen Covid-19; * empirická th. ciprofloxacinem; v té době HGB 88g/l,WBC 2,8, PLT 102 následně spont.parc.úprava HGB 110-125 g/l,asympt. Renální insuficience lehká - stacionárnáí Arter.hypertenze na medikci Aortální stenoza, lehká mitrální a trikupsidální insuficience, norm. systol. f-ce LK Autoimunith.thyreopatie dle kontroly 10232 plně subst. St.p. endoskopické PE 2 hyperplastických polypů tračníku 2009, 2013, 2014 Pozitivní RA stran KRCa - 1/25 bez změn ve vyprazdňování Alergie: Amoksiklav (exantém), intolerance: Detralex a v.s. Hylak Forte Dop.pro transfuze: C-Cw- a dle Rh-Kell a Kidd fenotypu(E-K-JKa-); kompatibilní v NAT s vysyceným sérem Další kontrola v hemat.amb. 3.2.2025.
Reakce: 2
Vyjádření lékaře k doporučení kolegia
Děkuji za rychlou reakci. Kultivace jsem neprováděla, bylo nízké CRP, nebyly žádné infekční/zánětlivé symptomy, nejdříve jsem se snažila vyloučit akutní hematol. etiologii, fyzikálně bez periferního uzlin.syndromu, slezinu ani játra jsem nehmatala (viz. v popisu případu), proto jsem nepožadovala akutní UZ vzhledem k přetíženosti našeho RTG pracoviště. Pac. má velmi dobré rodin. zázemí, těší se z každého hezkého dne; bude-li to možné, preferuje léčbu bez potřeby častých transfuzí, ale ani těm se nebrání,není-li jiné cesty, na téma paliativní péče jsme nehovořili, mám za to, že by to v této fázi na pacientku nepůsobilo dobře (v naší nemocnici máme výborný tým domácí paliativní péče,se kterým máme dobrou spolupráci). Ještě jednou děkuji .
Tazatel byl s doporučeními spokojenPokud paní preferuje léčbu bez transfuzí lze ještě zkusit stimulaci erytropoetinovými analogy....
Další případy
I hypochromní anemie dovede potrápit
Pacient je ročník 1972, léčí se pro m. Crohn, fistulující typ, st. po resekci ileocéka 2004 (délku resekovaného střeva se mně nepodařilo dohledat), st. po pravostranné hemikolektomii pro stenosu v anastomose 2011, 5/2021 st. po reresekci ileokolické...
Anémie k dovyšetření
Pacientka věk 26 let, přichází v 11/2025 na prevenci, při prevenci záchyt mikorcytární hypochromní anémie (V lab: Hb 84, hematokrit 0,298, MCV 59,1, MCH 16,7, MCHC 282, RDW 19,4, trombo 403, doplněň UZ břicha, tam splenomegalie 15 cm vel. sleziny), p...
Pancytopénia u pacientky s CLL
Ide o 55-ročnú pacientku s beta talasémiou minor, liečenú na artériovú hypertenziu, diabetes mellitus 2. typu na intenzifikovanom inzulínovom režime. V 06/2023 jej bola diagnostikovaná chronická lymfocytová leukémiá, CLL IPI 1 nízke riziko, Rai 0, Bi...
Vážený kolego, kolegyně,
z mého pohledu není až tak důležitá diagnóza, kde nejspíše půjde o MDS, ale to, co je možné s pacientkou v této situaci léčebně udělat. Pacientka absolvovala kompletní hematologické prošetření, nicméně nepíšete téměř nic o kultivacích a vůbec nic o zobrazovacích vyšetřeních k vyloučení infekcí, splenomegalie... V léčbě bude asi nejdůležitější pacientku nepoškodit. Pokud je vyloučena infekce a další nehematologické příčiny cytopenie, pokračoval bych podle potřeby dalšími transfuzemi. G-CSF pouze v případě signifikantního poklesu absolutního počtu neutrofilů. Jak onemocnění vnímá pacientka a co očekává od léčby? Má nablízku příbuzné? Bude v případě zhoršení souhlasit s paliativní péčí, hospicem??? Tyto otázky mi připadají důležitější, než např. výsledek trepanobiopsie.