Vážené kolegium, prosím vás o radu, jak dg. uzavřít nálezy 84leté ženy s progredující pancytopenií s návrhem možné terapie, VELICE děkuji.
Pac. observována v hemat. amb. od jara 2022, kdy došlo k rozvoji pancytopenie v.s. po infektu-viz.níže dg.závěr, v té době přímý Coombs +, v séru slabé volné nespecifické autoprotilátky, KO pacientka po zvládnutí infektu parc. zregenerovala a do podzimu 2024 se HGB drží 110-125 g/l, WBC 3-4, PLT 100-120, pac. je asympt. Před Vánoci 2024 rozvoj dušnosti při hovoru, noční poty, poč. 1/25 plánovaná lab. kontrola: HGB 70 g/l, MCV 96,3, rtc 0,048, WBC 2,0,PLT 81, dif. rozpočet bpn JT s minim. alterací, bilirubin 24, LDH 4,5, Hp pod 0,3; CRP 10, met.Fe,B9,B12 v normě, GT eufunkční bez údaje o recentním infektu, odesláno sérum k vysycení (v naší lab.toto nelze),pac. absolvuje 9.1.2025 trepanobiopsii
- nález viz. níže., 13.1.2025 podání 2 TU ERD, 20.1.2025 kontrola : 20.01.2025 06:45 Urea 7,9; Kreatinin 100; Kys. močová 312; Sodík 139; Draslík 4,1; Chloridy 105; Bilirubin celk. 20,4; ALT 0,33; AST 0,57; GGT 0,67; ALP 1,89; Celková bílkovina 57; Glukóza 5,6; CRP 7,4; eGFR/CKD-EPI 0,75; LD 3,79; Haptoglobin dodají; Osmolalita - výpočet 292; Osmolalita - efektivní 284; Leukocyty 2,7; Erytrocyty 3,06; Hemoglobin 97; Hematokrit 0,284; Objem Ery 92,9; Hb Ery 31,8; Hb koncentrace 343; Distrib.šíře ery 16,3; Trombocyty 72; Stř. objem PLT 9,3; Distr. šíře PLT 17,6; PLT-hematokrit 0,067; Distrib. šíře monocytů 21,9; Diferenciál mikroskop; Neutrofil. seg. 0,660; Eozinofil. seg. 0,040; Monocyt 0,120; Lymfocyt 0,140; Neutrofilní tyč 0,040; Hodnocení č. řady anisocytosa; Hodnocení trombocytů shluky nenalezeny Externí lab.výsledky: odběr krve 7.1.2025: EPO 83,2 IU/l norma 11-30 9.1.2025: FACS z perif. krve: nález NEsvědčí pro PNH. trepanobiopsie 9.1.2025: FACS :rozložení populací krevních buněk je abnormální,podíl lymfocytů snížen,zastoupeníé T lymfocytů je zvýšeno,abnormálně převažují CD8+ cytotoxické T lymfocyty,podíl B lymfocytů je snížen,je vyšší zastoupení prekruzorů červené řady, nález není v rozporu s dg.MDS low grade, vzorek byl z části koagulován,což může ovlivnit výsledek cytologie:výrazná dysplazie ve všech řadách, procento blastů je v normě, siderofágy nenalezeny-chybí stroma, sideroblasty 13/100 genetika: menší počet mitos-orientační normální karyotyp, FISH nebyly prokázány aberace tyické pro MDS histologie: omezeně reprezentativní vzorek kostní dřeně, kde je zachycena trilineární hematopoéza s lehkými atypiemi, nelze vyloučit lehké morfologické dysplázie (blasty do 5 %, MF1), stran případného MDS je však nezbytná pečlivá korelace s výsledky cytologie a cytogenetiky; je přítomna výrazná infiltrace malými T buňkami v objemných agregátech nejasného biologického významu, imunohistochemicky bez aberantního imunofenotypu. Ve vyšetření průtokové cytometrie (nahlíženo do Medicalc4), nebyla prokázána klonalita T buněk. Pravděpodobně tak jde o reaktivní lymfoidní agregáty, v dif. dg. jsou tak mimo jiné infekce, autoimunitní onemocnění. ISH EBER: negativní.
ZÁVĚR: Pancytopenie - dominuje anemický sy.,noční poty (progrese 1/25; do podzimu 2024 HGB i PLT nad 100 * retikulocytosa, nízký Hp,ale bez signif.elevace LDH,JT (EPO r.2022 v normě, 1/25 83,2 IU/l) * PNH klon nezjištěn (r.2022 ani 1/25) * fyzikálně bez perif.lymfadenopathie, bez organomegalie * trepanobiopsie 9.1.2025: dif. dg. MDS...,výrazná infiltrace T bb bez klonality (infekce,autoimunita), EBER negativní ....parc. vliv i hypoproteinémie * 13.1.2025 2 TU ERD + SoluMedrol 40 mg i.v. Senzbilizace erytrocytů IgG v titru 1:30 / klinicky významné podtřídy IgG1 a IgG3 nepřítomny /, C3d. * v séru přítomny volné tepelné autoprotilátky silněji reagující v enzymovém testu, v NAT testu silnější reakce s C+ erytrocyty. * po vysycení přetrvávající reakce s C+ erytrocyty v enzymovém testu, nelze vyloučit alo-anti-Cw St.p.bakter.infektu nejasného origa s cefaleou (bez neurologického deficitu) - susp. sinusitis 3/2022 * vyloučen Covid-19; * empirická th. ciprofloxacinem; v té době HGB 88g/l,WBC 2,8, PLT 102 následně spont.parc.úprava HGB 110-125 g/l,asympt. Renální insuficience lehká - stacionárnáí Arter.hypertenze na medikci Aortální stenoza, lehká mitrální a trikupsidální insuficience, norm. systol. f-ce LK Autoimunith.thyreopatie dle kontroly 10232 plně subst. St.p. endoskopické PE 2 hyperplastických polypů tračníku 2009, 2013, 2014 Pozitivní RA stran KRCa - 1/25 bez změn ve vyprazdňování Alergie: Amoksiklav (exantém), intolerance: Detralex a v.s. Hylak Forte Dop.pro transfuze: C-Cw- a dle Rh-Kell a Kidd fenotypu(E-K-JKa-); kompatibilní v NAT s vysyceným sérem Další kontrola v hemat.amb. 3.2.2025.
Reakce: 2
Vyjádření lékaře k doporučení kolegia
Děkuji za rychlou reakci. Kultivace jsem neprováděla, bylo nízké CRP, nebyly žádné infekční/zánětlivé symptomy, nejdříve jsem se snažila vyloučit akutní hematol. etiologii, fyzikálně bez periferního uzlin.syndromu, slezinu ani játra jsem nehmatala (viz. v popisu případu), proto jsem nepožadovala akutní UZ vzhledem k přetíženosti našeho RTG pracoviště. Pac. má velmi dobré rodin. zázemí, těší se z každého hezkého dne; bude-li to možné, preferuje léčbu bez potřeby častých transfuzí, ale ani těm se nebrání,není-li jiné cesty, na téma paliativní péče jsme nehovořili, mám za to, že by to v této fázi na pacientku nepůsobilo dobře (v naší nemocnici máme výborný tým domácí paliativní péče,se kterým máme dobrou spolupráci). Ještě jednou děkuji .
Tazatel byl s doporučeními spokojenPokud paní preferuje léčbu bez transfuzí lze ještě zkusit stimulaci erytropoetinovými analogy....
Další případy
Anémie, trombocytoza, elevace D.dimerů - v rámci zánětu?
Dobrý den, dovoluji si se na Vás obrátit z pozice ošetřujícího lékaře a zároveň kamarádky své pacientky ročník 1969, u které si v současnosti již moc nevím rady, kterým směrem se dále v diagnostickoterapeutickém postupu ubírat. Veškeré informace (ana...
Hereditární sférocytóza
Vážení kolegové, obracím se na vás s dotazem stran ATB profylaxe po plánované splenectomii u pacienta s HS. Pacient ročník 2006, rodinný výskyt HS, otec 1968 a sestra 12993 po splenectomii, bratr 2013 HS bez splenectomie, bratr 2003 zdráv, sestra 199...
Trombocytopenie
Prosím o návrh léčby a stanovení diagnozy: Pacient 20. den po transplantaci srdce, hodnota trombocytů 0. Vstupně 350 trombocytů, imunospuprese Thymoglobulin před 20 dny 1 dávka, nyní pouze solumedrol Podpora oběhu ECMO, ventilátor, CVVHD anti HLA pro...
Vážený kolego, kolegyně,
z mého pohledu není až tak důležitá diagnóza, kde nejspíše půjde o MDS, ale to, co je možné s pacientkou v této situaci léčebně udělat. Pacientka absolvovala kompletní hematologické prošetření, nicméně nepíšete téměř nic o kultivacích a vůbec nic o zobrazovacích vyšetřeních k vyloučení infekcí, splenomegalie... V léčbě bude asi nejdůležitější pacientku nepoškodit. Pokud je vyloučena infekce a další nehematologické příčiny cytopenie, pokračoval bych podle potřeby dalšími transfuzemi. G-CSF pouze v případě signifikantního poklesu absolutního počtu neutrofilů. Jak onemocnění vnímá pacientka a co očekává od léčby? Má nablízku příbuzné? Bude v případě zhoršení souhlasit s paliativní péčí, hospicem??? Tyto otázky mi připadají důležitější, než např. výsledek trepanobiopsie.