73letá nemocná s nově dg. AML, normální karyotyp, NGS prokázalo tyto mutace: STAG2 (AF 37%), ASXL1 (42%), IDH1 (43%, mutace R132 ), NPM1 (29%), SRSF2 (44%), NRAS (38%). Vstupní KO: WBC 65tis. s 60% blastů v diffu, trombo 25 Pacientka v relativně slušném stavu, KI 70-80%, ale netransplantabilní.
K diskuzi je otázka co pacientce nabídnout po iniciální cytoredukci hydroxyureou. Ke zvážení se nabízejí 3 možnosti:
1) Dle mutací STAG2+SRSF2 lze hodnotit jako AML-MR a je možno žádat o Vyxeos. Tato možnost s ohledem na nemožnost transplantace se nám nejeví jako přínosná (i s ohledem na cenu).
2) Dle přítomné IDH1 mutace žádat o ivosidenib a zahájit léčbu ivosidenib + aza (dle dat studie Agile medián OS 24 měsíců).
3) Přítomná mutace NPM patří mezi prognosticky příznivé pro léčbu AZA-VENE, měla by dát šanci na podobné přežití jako kombinace Ivo-Aza. Otázkou zůstává zdali ostatní nepříznivé mutace nepřeváží pozitivní efekt NPM1. Váháme především mezi možnostmi 2-3, ve prospěch kombinace Aza-Vene hovoří rychlá dostupnost, zkušenost s podáváním a nižší náklady. Kombinace Ivo+aza snad dává šanci na vyšší účinnost, nicméně je nutno čekat na schválení par. 16 a nezanedbatelná není ani výrazně vyšší nákladnost léčby a riziko diferenciačního syndromu.
Děkuji za názory.
Reakce: 3
Ze stejných důvodů, jaké uvádí kolegyně Jonášová bych také preferoval léčbu Aza-Ven.
Souhlasím s oběma kolegy, aza+venetoclax je jistě možná léčba, pokud je na ní pacientka únosná. Nicméně je třeba si uvědomit, že daná kombinace mutací je nepříznivá pro jakoukoli léčbu (přežití 1 rok je v její věkové skupině pod 10%).
Čermák
Další případy
T-LBL
19ročný pacient s relabujúcim T-LBL, po 2 líniách "BFM-based" liečby. Má nazbierané bunky (HLA identický brat), t.č. RT na mediastínum. Progresia - infiltráty na pleure. Otázka: máte skúsenosti s kombináciou dara-ven-aza-DXM? Event. pridať aj bortezo...
82 letý pac. s MDS s trombocytopenií, nově FiS? jak s antikoagul. terapií?
Vážené kolegium, prosím o laskavou radu, jaké dát doporučení konzultujícímu kardiologovi ohledně volby antikoagulační terapie při nové FiS (preparát, dávka) při trombocytopenii? u 82letého pac.; veden s dg.MDS IB 1/2, IPSS-R 3,5; parametry KO stacion...
Klonová cytopénia nejasného významu
Pacient (MŠ 1969) zaevidovaný v hematologickej ambulancii v júni 2018 vo veku 49 rokov s diagnózami Diagnózy: Ľahká bicytopénia (Le, Tr) Mierna hepatopatia s hyperechogénnym ložiskom v ľ. laloku pečene v. s hemangiom Kortikálna cysta ľavej obli...
Dobrý den
Aza Ivo by jistě bylo skvělé
ale domnívám se že pro přítomnost dalších mutací je vhodnější aza ven
je ihned dostupné, levnější a IDH1 mutace také patří mezi ty, které predikují dobrou odpověd na aza ven