73letá nemocná s nově dg. AML, normální karyotyp, NGS prokázalo tyto mutace: STAG2 (AF 37%), ASXL1 (42%), IDH1 (43%, mutace R132 ), NPM1 (29%), SRSF2 (44%), NRAS (38%). Vstupní KO: WBC 65tis. s 60% blastů v diffu, trombo 25 Pacientka v relativně slušném stavu, KI 70-80%, ale netransplantabilní.
K diskuzi je otázka co pacientce nabídnout po iniciální cytoredukci hydroxyureou. Ke zvážení se nabízejí 3 možnosti:
1) Dle mutací STAG2+SRSF2 lze hodnotit jako AML-MR a je možno žádat o Vyxeos. Tato možnost s ohledem na nemožnost transplantace se nám nejeví jako přínosná (i s ohledem na cenu).
2) Dle přítomné IDH1 mutace žádat o ivosidenib a zahájit léčbu ivosidenib + aza (dle dat studie Agile medián OS 24 měsíců).
3) Přítomná mutace NPM patří mezi prognosticky příznivé pro léčbu AZA-VENE, měla by dát šanci na podobné přežití jako kombinace Ivo-Aza. Otázkou zůstává zdali ostatní nepříznivé mutace nepřeváží pozitivní efekt NPM1. Váháme především mezi možnostmi 2-3, ve prospěch kombinace Aza-Vene hovoří rychlá dostupnost, zkušenost s podáváním a nižší náklady. Kombinace Ivo+aza snad dává šanci na vyšší účinnost, nicméně je nutno čekat na schválení par. 16 a nezanedbatelná není ani výrazně vyšší nákladnost léčby a riziko diferenciačního syndromu.
Děkuji za názory.
Reakce: 3
Ze stejných důvodů, jaké uvádí kolegyně Jonášová bych také preferoval léčbu Aza-Ven.
Souhlasím s oběma kolegy, aza+venetoclax je jistě možná léčba, pokud je na ní pacientka únosná. Nicméně je třeba si uvědomit, že daná kombinace mutací je nepříznivá pro jakoukoli léčbu (přežití 1 rok je v její věkové skupině pod 10%).
Čermák
Další případy
82 letý pac. s MDS s trombocytopenií, nově FiS? jak s antikoagul. terapií?
Vážené kolegium, prosím o laskavou radu, jaké dát doporučení konzultujícímu kardiologovi ohledně volby antikoagulační terapie při nové FiS (preparát, dávka) při trombocytopenii? u 82letého pac.; veden s dg.MDS IB 1/2, IPSS-R 3,5; parametry KO stacion...
Klonová cytopénia nejasného významu
Pacient (MŠ 1969) zaevidovaný v hematologickej ambulancii v júni 2018 vo veku 49 rokov s diagnózami Diagnózy: Ľahká bicytopénia (Le, Tr) Mierna hepatopatia s hyperechogénnym ložiskom v ľ. laloku pečene v. s hemangiom Kortikálna cysta ľavej obli...
Nezralé granulocyty
Pacient (r. 1987) vyšetřen u nás v ordinaci 4/2024 pro postupně progredující intenzivní únavu během dne limitující jeho běžné fungování a pracovní zapojení. Spí 8-10 hod v noci, ráno není odpočatý, přes den snížená výkonnost, bolest hlavy, musí si le...
Dobrý den
Aza Ivo by jistě bylo skvělé
ale domnívám se že pro přítomnost dalších mutací je vhodnější aza ven
je ihned dostupné, levnější a IDH1 mutace také patří mezi ty, které predikují dobrou odpověd na aza ven