U 44leté pacientky s 6 měsíční anamnézou postprandiálních bolestí břicha a nadýmáním byl na UZ i CT popsán uzávěr v. portae, pravděpodobně kavernózní přestavba na podkladě trombózy s mnohočetnými portosystémovými kolaterálami, splenomegalie 16x5 cm, bez jiné patologie na nitrobřišních orgánech. Pacientka neudávala vážnější choroby v anamnéze, tromboembolii neprodělala. Má zavedené intrauterinní gestagenní tělísko již 4 roky. Vyvolávajícího momentu trombózy si v posledním roce není vědoma. Krevní obraz je v normě. Vyšetřením trombofilních stavů zjištěn deficit proteinu S 45% jinak bez významné patologie. Molekulárně genetickým vyšetřením detekována mutace JAK 2. Provedena trepanobiopsie, histologie kostní dřeně byla uzavřena jako velmi pravděpodobný obraz myeloproliferativního onemocnění, nejspíše typu esenciální trombocytémie. Na gastroskopii byly popsány jícnové varixy II-III stupně, bez známek krvácení, indikovány k ligaci.
Dotazy: 1. Je u pacientky indikovaná dlouhodobá antikoagulace? Jaký antikoagulační lék zvolit?
2. Jsou známá nějaká data nebo skutečnosti, které by odůvodnily nasazení cytoredukční léčby, ikdyž má pacientka normální hodnoty krevního obrazu a nesplňuje diagnostická kriteria pro esenciální trombocytémii či jinou myeloproliferaci podle WHO klasifikace z roku 2016?
Děkuji.
Reakce: 1
Další případy
MPN s eozinofíliou
Dobrý deň, dovoľte mi poprosiť o názor na liečbu myeloproliferácie s eozinofíliou PDGFRB+. 84 r pani, od r. 2016 :JAK2+ MPN úvodne s trombocytózou , užívala Hydroxyurea, úvodné vyš kostnej drene:46XX JAK2+(2%) del 5q31:10% ., trepanobiopsia záverovan...
Aspirin + cytoredukce u low a intermediate risk MPN
Vážené kolégium, ráda bych se zeptala na užívání ASA v kombinaci s cytoredukcí u low risk a intermediate risk ET a PV. Dle jednotlivých prognostických systémů u ET: ELN, IPSET-Th, IPSET a u PV: ELN, IPSS, není úplně jasné jestli pacient s nutností cy...
Nejasná elevace nezralých granulocytů
NO: Pacient (1964) s diagnozou Tu močového měchýře, invazívní uroteliální karcinom, St.p.ureteroileostomii dle Brickera. St.p.4 seriích CT CBDCA + Gemcitabin 6-8/22, St.p.radikální RT na pánev 65 Gy/35fr – 5.10.-23.11.2022, tč. udržovací terapie avel...
V případě citované pacientky se jedná o myeloproliferativní onemocnění, které je potvrzeno nálezem JAK2 mutace (předpokládám V617F). Tento nález je zároveň silným trombogenním rizikem s častějším výskytem trombóz, a v daném případě výskytem trombóz v "neobvyklých" lokalizacích, kam mezenteriální, resp. hepatolienální povodí patří.
Vzhledem ke koincidenci (trvajícího) rizika i výskytu trombózy je indikována antikoagulační terapie - a zde je možno (odpověď na 1. otázku) volit v podstatě od klasických (heparin, resp. LMWH, a warfarin) až po přímá antitrombotika, s nimiž se sbírají zkušenosti.
Druhá otázka je trošku složitější - neznám podrobnosti vyšetření kostní dřeně, ani dalších detailů vývoje periferního krevního obrazu, diferenciálního rozpočtu, či dalších biochemických (stav ledvin, KM, LD....) či dalších (cytogenetika, molekulární biologie) ukazatelů, ale diagnóza MPN je takřka nepochybná (pozitivita přítomnosti JAK2 mutace) a symptomatická je pacientka rovněž (trombóza v. portae s kavernozní přestavbou a kolaterálami), a tak je ji možno považovat za pacientku rizikovou, čímž se dostává k indikaci, resp. zvažování cytoredukční léčby. Nabízím možnost telefonické konzultace detailů konkrétního případu.