Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z Hematologie-online.cz jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.

Second opinion pro lékaře

Plazmablastický lymfom

Lymfomy a CLL
20. 9. 2021
» Přehled případů » Lymfomy a CLL » Plazmablastický lymfom
Dobrý den, prosím o návrh optimálního postupu u nemocného s časným relapsem plasmablastického lymfomu. Dg. 8/2020 z biopsie infiltrátu bulbu duodena, léčen 6x CHOP a 2x HD-MTX jako 3. a 8. cyklus. Pro CD20 negativitu bez rituximabu. Od C2 redukce doxorubicinu a cyklofosfamidu na 75 % pro protrahovanou neutropenii a mukositidu po C1 a bez vinkristinu pro neuropatii. Dosaženo PET negativní CR dle PET/CT 3/2021. Nyní relaps manifestní bolestmi břicha a ikterem, dle CT 8/2021 infiltrát pod bránicí 40x25mm, provedena biopsie pod CT, výsledek viz níže (je obdobný jako ve vstupní histologii z 8/2020). Pacient v dobrém celkovém stavu, PS dle ECOG 1, komorbidity viz níže přiložený dg. souhrn. Standardně bych volil "DLBCL postup" tedy salvage chemo. nejspíše GDP event. s redukcí platiny, PET/CT a při odpovědi ASCT, ale s touto dg. mám nulové zkušenosti. Mnohokrát děkuji za návrh případných alternativ postupu. Výsledek biopsie pod CT při relapsu (7.9.2021) Nález: Dva velmi tenké tkáňové válečky každý délky 14 mm. Zpracována v celém rozsahu. Histologicky zastihujeme tenké tkáňové proužky, které jsou v celém rozsahu prostoupeny na morfologické úrovni difúzně rostoucí populací buněk, z nichž nejméně část má objemnější, excentricky umístěnou cytoplazmu. V imunohistochemickém vyšetření jsou tyto buňky pozitivní pouze při průkazu MUM1. Průkaz antigenu CD20, CD79, CD138 a CD30 je negativní. Průkaz antigenu CD56, CD5 a CD2 je pozitivní pouze na příměsi ojedinělých malých T lymfocytů. Průkaz antigenu CD3 znázorňuje nečetné malé lymfocyty a dále je patrná nespecifická slabá pozitivita na pozadí. Imunohistochemické vyšetření na průkaz lehkých řetězců je nepřínosné, v in situ hybridizačním vyšetření je patrná pozitivita lehkých řetězců kappa. Proliferační marker Ki67 znázorňuje asi 40 % buněk. Závěr: Histologický nález v daném vzorku je obdobného charakteru jako v předchozí biopsii od téhož pacienta, B 14402/20, i v daném vzorku v diferenciálně diagnostické rozvaze na prvním místě varianta plasmablastického lymfomu. Zjištěný pokles proliferační aktivity v současném vzorku může připadat na vrub předchozí terapii. Dg. souhrn: Plasmablastický lymfom v.s. dg. 8/2020, stadium IVB, IPI 3 - dg.z biopsie infiltrátu bulbu duodena (při ERCP 24.8.2020 ve spádu) - CD20 i CD30 negativní - stenóza d.hepaticus communis Bismuth II - dle CT trupu 28.8.2020 masa v oblasti hlavy pankreatu 90x142x122mm obdávající duodenum a stenózující VMS, nodularita v omentu 23x16mm - prefáze kortikoidy od 28.8.2020 - st.p. 6x CHOP a 2x HD-MTX (jako C4 a C8) od 4.9.2020 do 17.2.2021 - st.p. lumbální punkci s triple aplikací 9.9.2020 (likvor cytologicky i IF bez infiltrace) - protrahovaná neutropenie gr.IV s mukositidou a elevací CRP po 1.cyklu - od C2 redukce CF a doxo. na 75%, pro neuropatii bez vinkristinu - dosaženo metabolické CR dle PET/CT 24.3.2021 - dle CT 8/2021 v.s. relaps - nejspíše lymfadenopatie cca 40x25mm vysoko v retroperitoneu s afekcí bráničního krus - potvrzeno dle biopsie pod CT 7.9.2021 Obstrukční ikterus 9.8.2021 - ústup po ATB a spasmoanalgeticích St.p. implantaci MR kompatibilního (3T a méně) CT portu 04.09.2020 Neuropatie po vinka alkaloidech 9/2020 St.p. infekci nejasného zdroje 9/2020 Sepse 31.8.2020 - Kl. pneumoniae ESBL+ St.p. zavedení biliárního stentu 8/2020 - extrakce stentu 4/2021 Trikuspidální insuficience menší až střední (2/4st) dle TTE 8/2020 Expanze P nadledviny velikosti do 45 mm dle CT 28.8.2020 - k lymfomu? adenom nadledviny? Korová cyta na P ledvině velikosti 27mm (CT 8/2020) Diabetes Mellitus 2.typ na PAD Art. hypertenze v terapii Benigní hyperplazie prostaty Lehká forma astma bronchiale VAS Th a Ls páteře od 2006 Lehký syndrom spánkové apnoe St.p. operaci karpálního tunelu bilat. (anamnesticky) asi 2016 St.p. akutní meningoencefalitidě s převahou encefalitické složky NS po prodělané chřipce v 2011 St.p. polypectomii nosu 5x, naposledy asi 2009 St.p. herniaci L3-L4 s oper. řešením asi 2006 St.p. druhé dávce vakcinace proti Covid-19 5/2021
Sdílet

Reakce: 3

Dobrý den, díky za zaslání zajímavého případu. Plazmablastický lymfom je typicky CD20-, a navíc často velmi refrakterní se špatnou prognózou, takže popisovaný průběh je zatím bohužel typický. Pokud je pac.relativně fit, ve věku, kdy je schopen podstoupit HD terapii, doporučoval bych opravdu nyní platínový režim (klidně redukovaný GDP) s následnou ASCT.

Plasmablastický lymfom je agresivní typ lymfomu, u kterého je obecně indikována agresivní chemoterapie již v první linii. Z kazuistiky není úplně jasný věk pacienta, ale je přítomno poměrně hodně komorbidit. Protože není určen standard léčby při nízkém výskytu tohoto lymfomu, je možná aplikace platinového režimu- 3 cykl (ICE- preferenčně, DHAP), pak autologní transplantace kmen. buněk, pokud toho pacient bude schopen a bude mít nasbírané kmenové buňky.

Dekuji mnohokrát za velmi zajímavý, byť prognosticky velmi nepříznivý případ.
K výše uvedenému je možné dodat jen to, že pravděpodobně považujete přes komorbidity pacienta za "transplant eligible", takže toto je asi cesta. Neexistují data, že by nějaký salvage režim byl lepší než ostatní, záleží tedy na tom s tím máte zkušenost a komorbiditách (neuropatie, DM atd). Sami mame omezenou zkušenost s bortezomibem (ale pacient má? měl? neuropatii) a lenalidomidem. Jedna se samozřejmě o vice méně paliativní přístup, nadto podléhající schválení pojišťovny) odpověď jsme vsak zaznamenali. Konkrétnější názor by byl možný při vyšetření pacienta.

Další případy

Hematolog

DLBCL pacientka

Dobrý den, rád bych se poradil: 57letá pacientka bez komorbidit, s DLBCL non GC, st.IIIA, v úvodu masivní postižení sleziny a drobná uzlina na krku. Po 6xR-CHOP dosaženo PR, se sporným reziduem v oblasti sleziny, viz popis: Významná regrese velikosti...

3 11. 11. 2024 Číst více
Hematolog

Léčba Richterovy transformace do DLBCL

Dobrý den, rád bych se poradil ohledně optimální léčby pacienta s chronickou lymfocytární leukémií (CLL) a Richterovou transformací. CLL byla diagnostikována v roce 2013. V roce 2023 došlo k symptomatické progresi tříselné lymfadenopatie, na což byla...

2 30. 10. 2024 Číst více
Hematolog

PMBL - kompletně resekovaný lymfom - jak léčit?

Dobrý den, rád bych se poradil, jak léčit nemocného s PMBL, incidentální nález, chirurgicky kompletně odstraněný, max. velikost uzlin v mediastinu byla před operací 19x17 mm. Vstupní PET zcela negativní. Pacient 46 let, aa IPI 1 (LDH 3,85, norma je 3...

3 23. 10. 2024 Číst více
Odebírejte
novinky
Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z Hematologie-online.cz jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.